Lupusul eritematos sistemic - boala autoimuna

Generalitati

Lupusul (lupusul eritematos sistemic sau LES) este o boala cronica ce se manifesta prin inflamatie, durere si leziuni ale tesuturilor din intregul organism. Lupusul este o boala autoimuna, in care sistemul imunitar al bolnavului nu reuseste sa faca diferenta intre tesuturile proprii si intrusi, atacandu-le.

Lupusul eritematos sistemic afecteaza rinichii, inima, plamanii si celulele sanguine. Desi o parte dintre bolnavii cu lupus prezinta simptome usoare, boala se poate agrava. In cazul majoritatii bolnavilor, monitorizarea bolii si administrarea unui tratament de intretinere controleaza simptomatologia si previne aparitia leziunilor severe ale organelor.

Exista cinci tipuri de lupus eritematos, si anume: sistemic, discoid/cutanat, subacut discoid, indus medicamentos sistemic si neonatal. Acest articol se va referi numai la cel sistemic, considerat cel mai sever si totodata cel mai des intalnit.

Cauze

Lupusul (lupusul eritematos sistemic sau LES) este o boala autoimuna, in care sistemul imunitar al persoanei respective nu reuseste sa faca diferenta intre tesuturile proprii si intrusi, atacandu-le. Lupusul nu este o boala contagioasa.

Nu se stie cu exactitate de ce organismul isi ataca propriile tesuturi. O cauza genetica ce afecteaza buna functionare a sistemului imun poate predispune la aparitia lupusului.

O serie de factori pot declansa procesul autoimun, numindu-se triggeri (factori declansatori) ce difera de la o persoana la alta:

- geneticienii au descoperit o serie de defecte ale unei anumite gene, comune la toti bolnavii cu lupus si care afecteaza fie sistemul imun, fie functia celulara sau hormonii; este improbabil ca un singur defect al genei sa determine boala, o combinatie a acestora face mult mai probabila aparitia afectiunii

- expunerea la soare si in special la ultraviolete B, este cunoscuta ca fiind unul din factorii declansatori ai lupusului si ai aparitiei simptomelor

- factorii hormonali sunt legati de bolile autoimune, desi aceasta legatura nu este inca pe deplin cunoscuta; un studiu recent nu a gasit dovezi care sa confirme ca estrogenul si prolactina cresc riscul de aparitie a lupusului

- unele medicamente sunt triggeri pentru aparitia lupusului si a simptomelor specifice

- unele infectii sunt, de asemenea, considerate a fi triggeri ai lupusului; infectiile cu citomegalovirus, parvovirus si virus hepatic C, pot determina aparitia acestei boli; infectia cu virus Epstein-Barr este legata de aparitia bolii la copii

- expunerea la o serie de substante chimice a fost, de asemenea, legata de aparitia lupusului; dintre aceste substante amintim tricloretilena, ce se gaseste in apa din fantani si praful de siliciu; vopselele pentru par si substantele folosite pentru indreptarea parului, considerate in trecut a fi factori declansatori, s-au dovedit a nu avea nici o influenta in aparitia acestei boli.

Simptome

Simptomele acestei boli pot evolua de la oboseala extrema, rash cutanat, dureri articulare, pana la manifestari mai severe cu afectarea rinichilor, inimii, plamanilor, celulelor sanguine sau a sistemului nervos.

Simptomatologia lupusului depinde de ce organe sunt afectate si cat de sever:

- oboseala: aproximativ 90% din bolnavii cu lupus prezinta acest simptom, variind de la usor la extrem; chiar si in cazurile usoare de lupus, oboseala poate impiedica pacientul sa-si indeplineasca activitatile zilnice obisnuite; cresterea gradului de oboseala este un semn clasic, ce preceda aparitia simptomelor acute

- durerile articulare: aproximativ 95% dintre pacientii cu lupus au dureri articulare (artrita) la un moment dat; aproximativ 70% dintre acestia declara ca durerile musculare si articulare au reprezentat primul simptom al debutului bolii; articulatiile pot fi rosii, calde si se pot umfla; redoarea matinala (articulatie intepenita dimineata) este, de asemenea, prezenta; artrita lupica afecteaza articulatiile bilateral si in special cele ale mainilor, coatelor, genunchilor si gleznelor

- probleme ale pielii: pana la 50% din bolnavii cu lupus au rash cutanat; acest simptom este foarte util in diagnosticul lupusului; pe langa rash-ul in fluture, care cuprinde pometii si baza nasului, alte forme comune ale manifestarilor cutanate ale lupusului sunt ulceratiile pielii si petesiile (pete rosii) la nivelul bratelor, mainilor, fetei, gatului sau spatelui, ulceratii la nivelul gurii sau a buzelor, rash rosu-violaceu, cu aspect solzos localizat pe fata, gat, scalp, urechi, brate si piept

- fotosensibilitatea: expunerea la ultraviolete B (la soare) agraveaza in mod obisnuit rash-ul si poate acutiza lupusul; fotosensibilitatea afecteaza pana la 50% dintre bolnavii cu lupus; o parte a pacientilor cu piele deschisa la culoare pot fi afectati si de catre ultravioletele A (lumina solara filtrata prin sticla)

- simptome ale sistemului nervos: majoritatea pacientilor cu lupus prezinta si simptome ale sistemului nervos, precum dureri de cap sau pierderi ale memoriei, cu grad diferit de severitate

- afectiuni cardiace: bolnavii cu lupus pot dezvolta afectiuni ale inimii precum inflamarea sacului ce inconjoara inima (pericard, pericardita), ce se manifesta prin durere brusca, severa, localizata in partea stanga a pieptului cu iradiere spre gat, spate, umeri sau brate

- probleme legate de sanatatea mintala: bolnavii pot fi afectati de anxietate si depresie; acestea pot fi determinate fie de boala in sine, fie de medicatia administrata pentru tratarea lupusului, fie de catre stresul dat de suferinta cronica

- febra: aproximativ 80% dintre bolnavii cu lupus prezinta perioade prelungite de subfebrilitate (cresterea usoara a temperaturii corpului); o treime dintre bolnavi relateaza ca febra a fost simptomul de debut al bolii

- modificari ale greutatii corporale: 60% dintre bolnavii cu lupus pierd in greutate

- pierderea parului (alopecia): 50% dintre bolnavii cu lupus relateaza prezenta perioadelor in care apare alopecia; aceasta poate fi in placi sau difuza (pe toate suprafata capului); aceasta pierdere a podoabei capilare nu este permanenta

- adenomegalia (cresterea in dimensiuni a ganglionilor limfatici): pana la 50% dintre cei cu lupus prezinta adenomegalie moderata

- fenomenul Raynaud: aceasta afectiune, prezenta la 20% dintre cei cu lupus, afecteaza vasele de sange ale pielii; se manifesta la nivelul degetelor care devin initial palide, apoi capata o nuanta albastruie (cianotica); pielea afectata are sensibilitatea redusa, apar furnicaturile si este rece la atingere

- inflamatia vaselor sanguine (vasculita): sangerarile pot duce la aparitia unor pete cu dimensiuni variabile, de culoare albastruie sau pete de dimensiuni mici, rosietice, diseminate pe suprafata pielii sau la nivelul patului unghial.

De retinut este faptul ca exista si alte afectiuni ce au simptome similare celor din lupus.

Afectiuni cu simptome similare celor din lupus

Exista o serie de afectiuni ce pot fi confundate cu lupusul, datorita simptomatologiei similare. De exemplu, artrita reumatoida, ce debuteaza prin dureri si tumefactie (umflarea) articulara sau fibromialgia cu debut asemanator, prin dureri articulare si oboseala. Pe masura ce afectiunea evolueaza, bolnavii cu lupus prezinta rash-ul cutanat, simptom care se regaseste, de asemenea, si in alte boli precum cele cardiace, pulmonare, renale. Diagnosticul diferential cu aceste afectiuni se face pe baza prezentei anticorpilor specifici produsi de sistemul imunitar.

Afectiuni cu simptome asemanatoare cu cele din lupus:

- artritele (dureri articulare si mobilitate articulara scazuta), de exemplu artrita reumatoida

- fibromialgia: este o boala a muschilor si a articulatiilor, manifestata prin durere si redoare (articulatii intepenite) articulara

- reumatismul articular acut: este o complicatie a infectiilor tractului respirator superior

- glomerulonefritele: sunt inflamatii ale rinichilor

- sclerodermia: este o boala a tesutului conjunctiv

- sindromul Sjogren: este o afectiune ce se asociaza frecvent cu artrita reumatoida si determina uscaciunea gurii

- sindromul de oboseala cronica: este o afectiune severa, cauzata de oboseala cronica

- vasculita: reprezinta inflamatia vaselor sanguine.

Mecanism fiziopatogenetic

Majoritatea cunostintelor actuale despre lupus, au fost adunate de la pacienti cu forma severa a acestei boli. Actualmente medicii pot diagnostica si forme usoare ale lupusului in fazele incipiente. Diagnosticul precoce al bolii asociat cu tratamentele de ultima ora, imbunatateste rezultatele acestuia si rata de supravietuire.

Evolutia bolii este dificil de prezis, deoarece difera de la individ la individ, iar simptomele apar in pusee (apar si dispar). Evolutia lupusului poate fi atat de lenta incat bolnavul nu remarca simptomele timp indelungat.

Perioadele in care simptomele lupusului sunt manifeste, se numesc pusee sau acutizari; perioadele in care pacientul nu prezinta simptome se numesc remisiuni. Uneori lupusul poate progresa rapid. Perioadele de acutizare si remisie apar brusc, in mod neasteptat si fara o cauza aparenta. Nu exista nici o modalitate de a prevedea aparitia, gravitatea sau durata lor. O noua acutizare poate aduce pe langa simptomele experimentate in trecut si altele noi.

Lupusul poate apare si la copii, cel mai frecvent in perioada adolescentei, este mult mai sever decat la adulti si afecteaza mai des organele vitale, precum inima si rinichii. Severitatea bolii depinde de varsta, etapa de dezvoltare a copilului si accesul la tratament.

Bolnavii cu lupus tind spre o viata mai putin activa decat cei sanatosi, datorita oboselii, durerilor articulare si a rash-ului cutanat.

Complicatii

O parte din bolnavii cu lupus dezvolta complicatii ale organelor interne, precum rinichii, inima sau plamanii.

Complicatii renale

Aproximativ jumatate dintre bolnavii cu lupus au probleme renale. De obicei sunt asimptomatice, dar pot sa apara edeme (umflarea) ale picioarelor si a gleznelor (datorita retentiei lichidiene). Aparitia acestui prim simptom este asociata cu un examen al urinei patologic. Astfel, in urina pot sa apara proteine, sange, hematii sau cilindri hematici.

In unele cazuri afectarea renala este atat de severa incat rinichii nu mai functioneaza normal sau chiar deloc. In functie de severitatea afectarii renale, tratamentul poate include medicamente destinate controlului bolii autoimune, dializa sau chiar transplant renal.

Complicatii cardiace

Complicatiile cardiace includ:

- inflamatia sacului ce inconjoara inima (pericardita): reprezinta cea mai frecventa complicatie cardiaca din lupus

- ingrosarea vaselor de sange ce hranesc inima (coronare): bolnavii cu lupus sunt predispusi la aparitia aterosclerozei (depunerea unor placi in interiorul vaselor) si implicit la boala coronariana

- afectarea valvelor inimii: este intalnita la aproximativ 30% din bolnavii cu lupus; acestia au valvele ingrosate, ceea ce ii face mai predispusi la infectii valvulare (endocardita), la aparitia trombozelor (cheaguri de sange) sau a insuficientei cardiace; uneori valvele sunt atat de distruse incat este necesara protezarea (inlocuirea valvelor cu o proteza)

- inflamatia muschiului inimii (miocardita): este rara, dar poate duce la aparitia tulburarilor de ritm cardiac; astfel inima poate bate prea repede, prea incet sau neregulat.

Complicatii pulmonare

Jumatate din bolnavii cu lupus dezvolta complicatii pulmonare. Pot fi afectate diferite parti ale plamanului, uneori fara simptomatologie evidenta, alteori determinand respiratie dificila si dureroasa (pleurezie) sau tuse. Multi dintre bolnavi acuza dureri toracice atunci cand respira. Cand nu sunt determinate de pleurezie, cauza este reprezentata de inflamarea musculaturii cutiei toracice, a cartilajelor, a ligamentelor sau a articulatiilor ce leaga coastele de stern (articulatiile costocondrale). In aceste cazuri plamanii nu sunt afectati.

Mai rar intalnita este inflamatia tesutului pulmonar (pneumonia acuta lupica) manifestata prin febra si tuse. Aproximativ 25% dintre bolnavi produc anticorpi ce favorizeaza aparitia cheagurilor de sange (trombi); acestia au risc crescut de a face embolii pulmonare (cheaguri de sange aparute la nivelul plamanilor). O complicatie neobisnuita a lupusului o reprezinta edemul pulmonar (acumularea de lichide in plamani) si este determinat de obicei de afectiuni cardiace sau renale.

Complicatii hematologice (sanguine)

Complicatiile sanguine sunt frecvente la bolnavii cu lupus, dar, de obicei, sunt asimptomatice. Aceste complicatii, care in unele cazuri sunt severe sau chiar potential letale, includ:

- modificari ale globulelor rosii raspunzatoare de transportul oxigenului, ale globulelor albe raspunzatoare de protectia impotriva infectiilor si modificari ale trombocitelor, celule ce determina coagularea sangelui

- anemia este cauzata de distrugerea globulelor rosii (anemia hemolitica) sau de un numar scazut al trombocitelor (trombocitopenie); anemia poate fi determinata atat de lupus, cat si de medicatia necesara tratarii acestei boli

- modificari ale organelor, legate de aparatul circulator, precum splina sau ganglionii limfatici

- productia unor anticorpi ce ataca anumiti factori ai coagularii si care poate duce la cresterea coagulabilitatii sangelui; aceasta stare este denumita sindromul anticorpilor antifosfolipidici si afecteaza aproape 25% dintre bolnavii cu lupus, determinand tromboze cu grad diferit de severitate.

Complicatii neurologice

Complicatiile neurologice asociate lupusului includ:

- dureri de cap, simptom obisnuit in lupus: migrena apare la 10% pana la 40% dintre bolnavi; aceasta poate fi severa si este frecvent asociata acutizarilor

- pierderi usoare ale memoriei, dificultati de concentrare si judecata

- pot apare tulburari de vedere, ameteli, slabiciune musculara la nivelul fetei, bratelor, picioarelor sau pierderea sensibilitatii la nivelul picioarelor, mainilor si bratelor (neuropatia periferica sau centrala)

- convulsiile afecteaza 20% dintre bolnavi: acestea pot fi determinate de probleme ale presiunii sanguine, de infectii sau de inflamarea vaselor de sange de la nivelul creierului

- accidentele vasculare cerebrale cu grade diferite de severitate, pot, de asemenea, sa apara la bolnavii cu lupus.

Complicatii psihice

Stresul fizic si emotional ce insoteste de obicei o boala cronica, poate face dificila mentinerea unei sanatati mentale in limite normale:

- multi dintre bolnavii cu lupus devin anxiosi si depresivi

- psihoza, o tulburare afectiva in care persoanele pot avea iluzii (sustinute de o falsa credinta) si/sau halucinatii (perceptii false) se intalneste la aproximativ 20% dintre bolnavii cu lupus; poate fi cauzata de catre boala in sine sau de medicatia administrata pentru tratarea ei, precum tranchilizante, corticosteroizi sau antialgice opioide

- comportamentul maniacal, manifestat prin perioade de extrema energie si activitate, insomnii si iritabilitate, poate apare datorita consumului cronic de corticosteroizi; de obicei nu este sever si dispare odata cu intreruperea medicatiei.

Complicatii digestive

Complicatiile digestive sunt neobisnuite, dar pot include:

- dureri abdominale asociate cu greata si varsaturi

- hepatomegalie (marirea de volum a ficatului)

- inflamatia pancreasului (pancreatita)

- inflamatia sacului ce inconjoara intestinele (peritonita)

- indigestii

- dificultati de inghitire

- gura uscata.

Mod de viata al pacientilor

Majoritatea bolnavilor cu lupus isi continua activitatile zilnice obisnuite. Exista si cazuri in care bolnavul trebuie sa-si reduca nivelul activitatii sau chiar sa-si schimbe locul de munca datorita oboselii, durerilor articulare sau a altor simptome. Sunt si cazuri severe in care bolnavul trebuie sa renunte la activitatile zilnice obisnuite.

Majoritatea bolnavilor cu lupus au o viata normala sau cat mai apropiata de normal. Acest lucru depinde atat de severitatea bolii, cat si daca sunt afectate, si cat de grav sunt afectate, organele vitale (de exemplu rinichii).

Lupusul nu determina, de obicei, leziuni, infirmitati sau deformari ale articulatiilor asa cum se intampla in cazul artritei reumatoide sau a altor boli autoimune.

Medicamentele folosite in tratamentul lupusului moderat sau sever, au o serie de efecte secundare. De multe ori este dificil de afirmat care dintre simptome sunt produse de boala si care de medicatie.

Lupusul nu afecteaza fertilitatea femeilor. Totusi, in cazul acutizarilor sau a tratamentului cronic cu corticosteroizi, menstrele devin neregulate, impiedicand femeia sa-si planifice sarcina. Daca femeia doreste o sarcina sau este gravida, este necesar ca aceasta sa consulte un medic.

In trecut, lupusul nu era pe deplin inteles. Bolnavii cu lupus decedau la varste tinere, de obicei datorita afectarii organelor vitale. Actualmente, boala poate fi diagnosticata si tratata cu succes. Supravietuirea la cinci ani este de 80% pana la 90% , iar la 20 de ani de 70%.

Consultul de specialitate

Bolnavii cu lupus trebuie sa apeleze imediat la serviciul de urgenta daca:

- dureri toracice ca o presiune sau ca o senzatie de strivire, asociata cu transpiratie sau greata si care nu a fost diagnosticata anterior

- dispnee brusc instalata sau accentuata (respiratie dificila)

- unul din semnele urmatoare de accident vascular cerebral:

- aparitia brusca a amortelii, furnicaturilor si a slabiciunii sau imposibilitatii de miscare a unei parti, sau a unei jumatati de corp (cum ar fi fata, bratul si piciorul)

- modificari bruste ale acuitatii vizuale, cum ar fi vederea slaba, incetosata, vederea dubla, pierderea vederii la unul sau la ambii ochi

- convulsii

- aparitia brusca a dificultatilor de vorbire sau de intelegere a limbajului

- greata si varsaturi brusc instalate

- aparitia brusca, fara o cauza aparenta a cefaleei (dureri de cap)

- aparitia brusca a ametelii, miscarilor nesigure sau chiar a pierderii constientei.

Pacientul va trebui sa apeleze imediat la un medic in cazul aparitiei urmatoarelor:

- dureri toracice

- dispnee (scurtarea respiratiei)

- prezenta sangelui in urina sau urinarea deasa si in cantitate scazuta

- febra peste 38C asociata sau nu cu dureri de cap si ale intregului corp, dar fara existenta unui contact anterior cu persoane bolnave de gripa sau viroze respiratorii

- aparitia depresiei sau a altor modificari afective

- amorteli si furnicaturi la nivelul mainilor si picioarelor

- edeme la nivelul gleznelor.

De asemenea, se va apela la consultul medical, la aparitia unor noi simptome, cum ar fi febra, durere si tumefactie (umflarea) la nivelul articulatiilor, cresterea gradului de oboseala, pierderea apetitului, pierderea parului, aparitia rash-ului cutanat, aparitia leziunilor ulcerative la nivelul gurii sau a nasului, sau in cazul in care simptomatologia existenta se agraveaza.

Daca o persoana nu este diagnosticata cu lupus, dar prezinta simptome ca durerea articulara, oboseala, rash-ul cutanat, este necesar ca aceasta sa-si programeze un consult medical.

Expectativa vigilenta

Simptomele lupusului pot fi foarte vagi. Totusi, de fiecare data cand apar simptome precum oboseala, durerile articulare si musculare sau febra, fara o cauza aparenta, si care nu se remit dupa tratamentul la domiciliu, este indicat sa se consulte un medic. O parte dintre complicatiile severe ale lupusului, cum ar fi cele renale si cardiace, pot sa nu se manifeste clinic pana cand respectivul organ este serios afectat. De aceea controalele medicale periodice sunt esentiale.

Medici specialisti recomandati

Pentru evaluarea simptomelor initiale si tratarea lupusului forma usoara, se poate apela la:

- medici de familie

- medici de medicina interna

- medici reumatologi

- medici imunologi.

Pentru managementul pe termen lung al lupusului complicat, se poate apela la:

- medici reumatologi

- medici imunologi.

In cazul unui lupus complicat, medicul reumatolog este de obicei primul la care se apeleaza, dar pe parcursul evolutiei bolii pacientul se va intersecta si cu alte specialitati.

Pentru probleme legate de sanatatea mintala, precum depresia, anxietatea, psihozele sau alte tulburari afective, este indicat consultul psihiatric.

Pentru tratarea afectarilor de organ, se recomanda ca pacientul sa se adreseze medicului specializat in tratarea respectivului organ, care va colabora cu medicul reumatolog sau imunolog. Urmatorii medici specialisti trateaza complicatiile de organ ale lupusului:

- medici nefrologi

- medici neurologi

- medici cardiologi

- medici dermatologi

- medici hematologi

- medici pneumoftiziologi.

Investigatii

Lupusul eritematos sistemic poate fi dificil de diagnosticat, uneori acest proces durand saptamani pana la ani. Simptomatologia lupusului difera de la o persoana la alta, astfel incat pot trece ani pana la aparitia acelor simptome sugestive pentru boala. La examenul fizic, medicul va cauta prezenta anumitor criterii de diagnostic. Aceste criterii sunt folosite pentru a separa lupusul de alte afectiuni cu simptome asemanatoare. Prezenta a 4 criterii din cele 11, pune diagnosticul de lupus; prezenta a 3 criterii din 11 sugereaza prezenta probabila a lupusului, iar a 2 criterii, posibilitatea aparitiei acestei boli.

Criteriile de diagnostic pentru lupusul eritematos

- rash-ul malar, in forma de fluture, ce cuprinde pometii si radacina nasului

- rash-ul cutanat localizat la nivelul fetei, bratelor, gatului si a toracelui (rash-ul discoid)

- rash-ul cutanat ce apare dupa expunerea la soare sau ultraviolete (fotosensibilitate)

- ulceratii ale mucoasei bucale (gurii) sau nazale, de obicei nedureroase

- durere, tumefactie (umflare) si redoare (intepenire) la nivelul articulatiilor, implicand 2 sau mai multe articulatii (artrita)

- inflamarea membranei ce inveleste plamanii (pleurezie) sau inima (pericadita)

- anomalii ale examenului de urina (cresterea proteinelor, hematii sau cilindri hematici, celule epiteliale in urina)

- afectare neurologica, de exemplu aparitia convulsiilor sau a psihozei, fara o cauza aparenta

- afectiuni hematologice cum ar fi scaderea numarului de globule rosii (anemie), a trombocitelor sau a globulelor albe

- prezenta anticorpilor antinucleari (ANA): un test ANA pozitiv nu pune diagnosticul de lupus, asociat insa istoricului medical, examenului fizic si eventual, altor teste, confirma diagnosticul de lupus (anticorpii antinucleari sunt prezenti si in alte afectiuni)

- teste imunologice ce indica cresterea activitatii autoimune.

Diagnosticul initial si monitorizarea bolii

Prezenta simptomelor de lupus si a anticorpilor antinucleari sunt de obicei suficiente pentru diagnosticarea acestei boli. In cazul in care sunt incertitudini de diagnostic, medicul poate recomanda unele din testele de mai jos:

- teste care sa confirme sau infirme prezenta altor anticorpi

- complement seric

- VSH (viteza de sedimentare a hematiilor) sau proteina C reactiva

- hemoleucograma (numaratoarea completa a celulelor sanguine)

- examen de urina.

Evaluarea unei posibile afectiuni de organ

Pe perioada tratamentului de intretinere, pacientul trebuie sa efectueze o serie de analize, si anume:

- examen de urina pentru posibila aparitie a proteinelor si a celulelor, sugestive pentru afectarea renala

- biopsie renala, daca medicul gaseste semne de inflamatie renala; acest test ajuta la elaborarea celui mai eficient tratament; totusi, numai o mica parte dintre bolnavii cu lupus necesita efectuarea unei biopsii renale.

Pentru evaluarea altor cauze posibile ale simptomatologiei prezente, sunt recomandate testele imagistice. Dintre acestea se folosesc cel mai frecvent computer tomograful (CT), ecocardiografia, rezonanta magnetica nucleara (RMN) si radiografia.

Tratament - Generalitati

Tratamentul lupusului eritematos sistemic depinde de severitatea bolii, de organele afectate si de cat de mult este afectata activitatea zilnica. Tratamentul este individualizat si poate suferi modificari de-a lungul timpului. Actualmente, nu exista un tratament care sa vindece lupusul.

Medicamentele si un regim adecvat de viata pot controla simptomele. Regimul de viata include in primul rand cunoasterea bolii. Medicamentele folosite in tratamentul lupusului includ antiinflamatoarele nesteroidiene, corticosteroizii, antipaludice, imunosupresive si terapii biologice.

Tratament initial

Scopul tratamentului pentru lupusul in forma sa usoara, este de a preveni acutizarile, cand durerile articulare, oboseala si rash-ul se agraveaza. Este recomandat ca bolnavul sa-si programeze controale medicale periodice si sa nu astepte aparitia unui nou puseu. Cand apare totusi o noua acutizare tratamentul se axeaza pe limitarea afectarii organelor.

Tratamentul lupusului in forma usoara include:

- evitarea expunerii la soare: daca totusi este necesara expunerea la soare se recomanda ca pe zonele descoperite (picioare, brate, fata) sa se aplice o crema protectoare (atat pentru ultraviolete B cat si pentru A) cu un factor de protectie solara mai mare de 40

- aplicarea unei creme cu cortizon pentru rash

- administrarea de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene si repaus fizic pentru durerile articulare si febra

- administrarea medicatiei antipaludice (medicamente folosite initial in tratarea malariei) pentru tratarea oboselii, durerilor articulare, rash-ului cutanat si a inflamatiei pulmonare

- administrarea corticosteroizilor in doze mici, daca antiinflamatoarele nesteroidiene nu sunt eficiente in controlarea simptomatologiei.

Pentru cazuri mai severe de lupus tratamentul include:

- corticosteroizi in doze mari, administrate fie oral fie injectabil

- medicamente imunosupresive (care suprima sistemul imunitar).

Un regim de viata adecvat este esential pentru tratarea lupusului, reducand frecventa si severitatea puseelor si contribuind astfel la o imbunatatire a calitatii vietii.

Acesta include:

- exercitii fizice regulate

- cunoasterea si intelegerea bolii

- evitarea fumatului

- un regim alimentar echilibrat

- suport afectiv din partea anturajului.

Tratamentul rash-ului cutanat include aplicarea unei creme de protectie solara sau evitarea expunerii la soare, medicatie antipaludica, creme pe baza de cortizon sau tablete de cortizon, medicamente imunosupresoare si tratamente biologice. Unele dintre aceste medicamente sunt eficiente doar la o parte dintre bolnavi si pot avea efecte secundare in administrarea indelungata. Inca se cerceteaza eficienta si siguranta acestor medicamente.

Tratament de intretinere

Evolutia bolii variaza de la individ la individ. Perioadele de acutizare si cele de remisie pot apare brusc si pe neasteptat si fara o cauza aparenta. Scopul major al tratamentului de intretinere este de a preveni afectarea organelor interne, cum ar fi arterele, rinichii, oasele sau creierul.

Tratamentul pentru controlul simptomelor usoare, dar continue de lupus, include:

- evitarea expunerii la soare: daca totusi este necesara expunerea la soare se recomanda ca pe zonele descoperite (picioare, brate, fata) sa se aplice o crema protectoare (atat pentru ultraviolete B cat si pentru A) cu un factor de protectie solara mai mare de 40

- aplicarea unei creme cu cortizon pentru rash

- administrarea de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene si repaus fizic pentru durerile articulare si febra

- administrarea medicatiei antipaludice (medicamente folosite initial in tratarea malariei) pentru tratarea oboselii, durerilor articulare, rash-ului cutanat si a inflamatiei pulmonare

- administrarea corticosteroizilor in doze mici, daca antiinflamatoarele nesteroidiene nu sunt eficiente in controlarea simptomatologiei.

In cazul in care simptomatologia este severa si apare posibilitatea afectarii organelor vitale, tratamentul include:

- corticosteroizi in doze mari, administrate fie oral fie injectabil

- medicamente imnunosupresive (care suprima sistemul imunitar).

Un regim de viata adecvat este esential pentru tratarea lupusului, reducand frecventa si severitatea puseelor si contribuind astfel la o imbunatatire a calitatii vietii. Acesta include:

- exercitii fizice regulate

- cunoasterea si intelegerea bolii

- evitarea fumatului

- un regim alimentar echilibrat

- suport afectiv din partea anturajului.

Tratament in cazul agravarii bolii

In cazul in care exista complicatii severe ale lupusului, cu impact deosebit asupra calitatii vietii sau care determina leziuni serioase ale organelor, tratamentul va fi mai agresiv si va include:

- corticosteroizi in doze mari, administrate fie oral fie injectabil

- medicamente imunosupresive (care suprima sistemul imunitar), necesare pentru a preveni afectarea permanenta a organelor si, eventual, decesul.

Un regim de viata adecvat este esential pentru managementul lupusului. Acesta va imbunatatii calitatea vietii, va intarzia aparitia acutizarilor si agravarea simptomelor. De exemplu, se pot evita aparitia unor noi pusee prin lipsa expunerii la soare, evitarea sau tratarea prompta a infectiilor si prin reducerea stresului. Stresul poate fi redus prin exercitii fizice sau simplificarea programului zilnic. Repausul fizic este, de asemenea, indicat in lupus pentru tratarea oboselii.

Unii bolnavi cu lupus produc proteine (anticorpi) ce ataca anumiti factori ai coagularii, producand tromboze (cheaguri de sange). Aceasta stare este denumita sindromul anticorpilor antifosfolipidici si determina tromboze usoare pana la severe. In acest caz, va fi necesar aplicarea unui tratament anticoagulant care sa previna aparitia trombilor (cheagurilor).

Afectarea severa a functiei renale, care nu mai poate fi controlata cu medicamente, reprezinta indicatie pentru dializa sau transplant renal.

De retinut!

Tratamentul cu corticosteroizi asociat cu sedentarismul, creste riscul aparitiei osteoporozei la bolnavii cu lupus. De aceea, administrarea unor suplimente de calciu si vitamina D este indicata la acesti bolnavi. La recomandarea medicului se pot administra si biofosfonati, medicamente ce previn si trateaza osteoporoza.

Tratamentul lupusului este complicat de o serie de factori precum:

- evolutia simptomatologiei din lupus poate varia

- perioadele de acutizare si remisie pot apare oricand, facand dificila aprecierea eficientei tratamentului

- unele efecte secundare ale medicatiei pot fi la fel de deranjante ca si simptomele bolii de baza.

Simptomatologia lupusului nu poate fi eliminata complet fara aparitia efectelor secundare a medicamentelor folosite. Medicul va incerca sa echilibreze balanta dintre controlul simptomelor, prevenirea leziunilor de organ si minimalizarea efectelor secundare ale medicatiei. De exemplu, pacientului i se poate indica o anumita doza dintr-un medicament, care sa controleze suficient lupusul incat sa previna afectarea organelor vitale, dar care nu va indeparta total simptomatologia; pot persista simptome usoare ca rash-ul cutanat, dureri musculare sau dureri articulare.

Folosirea unor doze crescute de medicamente in tratamentul pe termen lung, creste riscul aparitiei efectelor secundare ale acestora. De aceea, medicul va prescrie doza care sa controleze cele mai severe simptome, mentinand echilibrata balanta risc-beneficiu.

Inca nu se cunoaste daca hormonii din pilulele contraceptive afecteaza lupusul. Femeile cu lupus pot alege alte metode contraceptive care sa nu implice administrarea de hormoni, cum ar fi prezervativul sau diafragma.

Profilaxie

In prezent, lupusul nu poate fi prevenit.

Tratament ambulatoriu

Un regim de viata adecvat este esential in tratamentul lupusului eritematos sistemic. Pacientul trebuie sa invete sa recunoasca semnele aparitiei unui nou puseu activ. Acestea pot include cresterea gradului de oboseala, dureri articulare, rash sau febra.

Stresul poate declansa simptomele de lupus. Controlarea stresului este esentiala:

- simplificarea programului zilnic

- minimalizarea listei cu obligatii

- delegarea altor persoane pentru efectuarea unor obligatii zilnice

- exercitii fizice regulate: o plimbare zilnica poate reduce stresul, imbunatatii starea sufleteasca si poate ajuta in lupta impotriva bolii

- folosirea tehnicilor de relaxare, cum ar fi meditatia sau yoga, ajuta la calmarea trupului si spiritului.

Oboseala este unul din cele mai comune simptome din lupus. Pentru a lupta impotriva oboselii sunt indicate:

- repausul fizic: bolnavii cu lupus pot necesita pana la 12 ore de somn pe noapte

- limitarea activitatilor istovitoare

- apelarea la ajutorul altor persoane

- pauze mici si dese la programul zilnic: micsorarea programului de lucru, apelarea la ajutor (bone, babysitter) pentru responsabilitatile parentale in special pe timpul puseelor

- exercitii fizice regulate: activitatea fizica mentine bolnavul intr-o forma fizica buna; mersul sau inotul sunt recomandate

- daca depresia este la baza oboselii accentuate, este necesar sa se apeleze de urgenta la un medic psihiatru pentru tratament.

Ingrijirea pielii: se recomanda folosirea cremelor pe baza de cortizon pentru indepartarea simptomelor pielii; in cazul in care rash-ul este deranjant sau apar cicatrici inestetice, se poate apela la un machiaj special ce acopera aceste leziuni.

Ultravioletele (A si B) sunt triggeri pentru aparitia acutizarilor la 70% dintre bolnavii cu lupus. Ultravioletele B pot agrava rash-ul, durerile articulare sau oboseala. Pentru a minimaliza expunerea la soare se recomanda:

- evitarea soarelui: daca totusi este necesara expunerea la soare, bolnavul trebuie sa-si acopere mainile si picioarele, sa poarte o palarie si sa-si aplice creme pentru protectie solara (cu indice de protectie solara mai mare de 40); crema se va reaplica dupa fiecare inot; unele creme pot irita pielea sau se spala prea usor

- evitarea plimbarilor in perioada pranzului, cand intensitatea soarelui este maxima.

Un stil de viata adecvat nu numai ca imbunatateste calitatea vietii, dar reduce si frecventa si severitatea episoadelor acute. Un regim de viata adecvat inseamna:

- exercitii fizice regulate

- cunoasterea si intelegerea bolii

- evitarea fumatului

- un regim alimentar echilibrat

- evitarea expunerii la agenti infectiosi, cum ar fi gripa sau virozele respiratorii, afectiuni ce pot declansa acutizarea lupusului; vaccinarea pentru Haemophilus influenzae si pneumococ poate fi recomandata

- control stomatologic regulat

- control oftalmologic regulat

- suport afectiv din partea anturajului.

Femeile de varsta fertila trebuie sa acorde o atentie deosebita problemelor legate de o eventuala sarcina.

Tratamentul ambulatoriu si controalele medicale regulate sunt suficiente pentru managementul lupusului in forma usoara. Aceste vizite medicale regulate sunt importante pentru depistarea si tratarea unor eventuale afectiuni de organ.

Anturajul bolnavului cu lupus trebuie sa inteleaga boala acestuia, in ce mod ii afecteaza viata, limitarile si necesitatile pe care le impune un puseu activ si cum pot sa-l ajute. Gruparile suportive pot fi de ajutor.

Tratament medicamentos

Medicamentele nu pot vindeca lupusul, dar pot controla majoritatea simptomelor si pot preveni sau incetini afectarea organelor vitale.

Deoarece simptomele lupusului sunt produse de inflamatie, antiinflamatoarele nesteroidiene si antipaludicele sunt de cele mai multe ori suficiente pentru reducerea simptomelor.

Lupusul sever trebuie tratat cu medicamente mai agresive, ce suprima sistemul imunitar al bolnavului, ca de exemplu corticosteroizii si medicamentele citotoxice. Acestea pot produce efecte secundare serioase, de aceea va fi necesara monitorizarea atenta a pacientului.

Tratamentul destinat rash-ului cutanat include aplicarea de creme cu protectie solara, evitarea expunerii la soare, precum si administrarea unor medicamente. Acestea pot da rezultate numai in cazul unora dintre bolnavii cu lupus si determina efecte secundare in administrarea pe termen lung. Sunt inca in studiu eficacitatea si siguranta acestor medicamente.

Unele medicamente folosite pentru tratamentul lupusului, precum acetaminofenul si prednisonul, sunt considerate sigure, astfel incat pot fi administrate femeilor insarcinate. Multe alte medicamente sunt contraindicate in sarcina. Femeile de varsta fertila trebuie sa consulte un medic inainte de a ramane insarcinate. Este posibil ca tratamentul cronic pentru lupus sa nu poata fi intrerupt pe parcursul sarcinii sau sa apara un nou puseu acut, ce va necesita administrarea unui tratament adecvat.

Optiuni de medicamente

In cazul lupusului usor sau a simptomelor care afecteaza calitatea vietii dar nu produc complicatii de organ, se recomanda:

- antiinflamatoare nesteroidiene

- antipaludice (de exemplu hidroxiclorochina)

- doze mici de corticosteroizi si/sau creme pe baza de cortizon.

In cazul lupusului sever se recomanda:

- corticosteroizi, de exemplu prednison

- medicamente imunosupresive sau citotoxice, de exemplu azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolat mofetil, metotrexat.

Existenta in trecut a unor tromboze (cheaguri de sange) la nivel venos sau arterial (tromboza venoasa sau arteriala), sau a sindromului anticorpilor antifosfolipidici creste riscul aparitiei trombilor astfel incat medicul poate recomanda tratament anticoagulant (care subtiaza sangele).

De retinut!

Tratamentul medicamentos pentru lupus are drept scop echilibrarea balantei dintre prevenirea afectarii organelor vitale, mentinerea unui grad ridicat de calitate a vietii si minimalizarea efectelor secundare.

Va fi necesara monitorizarea atenta atat a evolutiei bolii cat si a efectelor secundare ale medicamentelor utilizate.

In functie de raspunsul pacientului la medicatie, medicul poate ajusta dozele sau combina medicamentele, pana la gasirea celui mai eficient tratament.

Simptomatologia lupusului nu poate fi eliminata complet fara aparitia efectelor secundare a medicamentelor folosite. Medicul va incerca sa echilibreze balanta dintre controlul simptomelor, prevenirea leziunilor de organ si minimalizarea efectelor secundare a medicatiei. De exemplu, pacientului i se poate indica o anumita doza dintr-un medicament, care sa controleze suficient lupusul incat sa previna afectarea organelor vitale, dar care nu va indeparta total simptomatologia; pot persista simptome usoare ca rash-ul cutanat, dureri musculare sau dureri articulare.

Folosirea unor doze crescute de medicamente in tratamentul pe termen lung, creste riscul aparitiei efectelor secundare ale acestora. De aceea, medicul va prescrie doza care sa controleze cele mai severe simptome, mentinand echilibrata balanta risc-beneficiu.

Bolnavii cu lupus pot intra spontan in remisie. Daca acest lucru se intampla medicul curant poate opri medicatia.

Tratament chirurgical

Tratamentul chirurgical nu este folosit in lupusul usor sau moderat. Se recomanda numai acelor bolnavi care au functia renala grav afectata. Transplantul renal (sau dializa renala) este preferat in locul administrarii unui tratament medicamentos de lunga durata si cu doze mari si efecte secundare serioase.

Daca afectarea renala din lupus nu raspunde la tratamentul cu doze mari de corticosteroizi sau medicamente imunosupresive, transplantul renal sau dializa reprezinta optiunea cea mai buna.

Din motive necunoscute, evolutia lupusului pe perioada dializei sau dupa transplantul renal este mai putin severa.

Alte tratamente

Desi unii bolnavi cu lupus incearca si tratamente alternative (ca diverse diete, uleiuri de peste, tratament chiropractic) acestea nu s-au dovedit eficiente pentru aceasta boala.

Alte terapii care se axeaza pe relaxare, pot ajuta pacientul sa faca fata unei boli cronice si imbunatatesc calitatea vietii. Aceste terapii de relaxare includ:

- masajul

- yoga

- imaginatia stimulata.

Tratamente experimentale pentru lupus

Metodele terapeutice aflate in prezent in studiu sunt menite sa altereze functionarea sistemului imunitar, prevenind astfel progresia bolii. Aceste noi tratamente includ transplantul de celule stem si terapiile biologice.

Transplantul de celule stem consta in inlocuirea celulelor maduvei osoase afectate de boala, cu celule noi, sanatoase, denumite celule stem. Aceste celule sunt imature si sunt produse de maduva osoasa. Ele se pot divide si da nastere astfel la noi celule stem, sau se pot matura rezultand globule rosii, globule albe si trombocite. Acest tratament si eficienta lui in tratarea lupusului este inca in cercetare.

Tratamentul biologic blocheaza anumite faze ale procesului autoimun din lupus, fara sa suprime intregul sistem imunitar. Cercetatorii experimenteaza in prezent anumite substante, precum anticorpi si nucleotide, care blocheaza fazele initiale ale procesului autoimun. Au fost publicate studii asupra a 13 agenti biologici in ultimii ani. Dintre acestea amintim CTLA-4, anti-C5B si CD154. Alte substante biologice, precum LJP-395, aflate inca in studiu, s-au aratat eficiente in reducerea activitatii bolii.

DHEA este un supliment nutritiv androgenic extras din ignamul slbatic; este eficient numai produsul farmaceutic nu si planta in forma sa naturala. Rezultatele cercetarilor sunt neconcordante, dar sugereaza ca DHEA poate reduce simptomatologia lupusului. Cele mai des intalnite efecte secundare ale DHEA sunt acneea si hirsutismul (cresterea parului facial) la femei si pierderea parului la barbati. Deoarece acest supliment nutritiv este un hormon, este necesara recomandarea unui medic si evaluarea nivelurilor sanguine de DHEA la fiecare 6 luni.

Plasmafereza, indepartarea unei parti a sangelui, este rar folosita in tratamentul lupusului, exceptie facand cazurile grave in care nici un alt tratament nu s-a dovedit eficient. Aceasta metoda terapeutica se afla inca in studiu.

Administrarea intravenoasa de imunoglobuline poate fi folosita in lupusul care se asociaza cu distrugerea trombocitelor.

Programeaza-te rapid

Dr. Barbur Dana
Hyperclinica Medlife Floreasca Agora - Bucuresti

Dr. Carmen Alexe
Spitalul Hipocrat Rahova - Bucuresti

Dr. Lesanu Liviu
Centrul Medical Atena - Bucuresti