Cauta afectiune/simptom/conditie medicala
Cere sfatul medicului
Cere sfatul
medicului
Clickmed - programare rapida la medic
programare rapida la peste 7500 de medici

Sclerodermie sistemica

Asociaza semne cutanate variabile, caracterizate printr-o ingrosare indurata a tegumentului, manifestari viscerale multiple.

Simptome si semne - Prima manifestare este aproape intotdeauna un sindrom al lui Raynaud: pe vreme rece, vasele sangvine care iriga degetele se contracta brusc; degetele devin albe ca marmura, apoi violete, inainte de a reveni la culoarea lor normala. Evolutia se face apoi catre doua forme diferite, forma limitata sau forma difuza.
Forma limitata asociaza sindromului lui raynaud una sau mai multe alte anomalii: sclerodactilia (sclerodermia degetelor) - pielea devine neteda, rigida, imposibil de ciupit, degetele iau o forma efilata si se rigidizeaza treptat in flexie ireductibila; pe fata, pe maini si pe picioare sunt amplasate telangiectazii (dilatari ale micilor vase sangvine cutanate); calcinoza apare la nivelul mainilor si picioarelor (mici mase dermice calcificate care favorizeaza ulceratia pielii subiacente); o atingere motorie a esofagului, confirmata prin manometrie esofagiana, altereaza motricitatea acestui organ si antreneaza o disfagie (jena la inghitit). Ansamblul acestor tulburari este denumit uneori CREST sindrom (abreviere anglo-saxona de la calcinoza, Raynaud, atingere esofagiana, sclerodactilie, telangiectazie). Prognosticul este destul de favorabil, dar este posibila o trecere spre forma difuza.
Forma difuza se caracterizeaza prin extinderea sclerodermiei la unul sau mai multe viscere, in principal rinichii, ceea ce antreneaza in doua cazuri din trei o hipertensiune arteriala cu prognostic sever. Aceasta forma atinge si pericardul si, mai rar, miocardul, plamanii (fibroza interstitiala care stanjeneste respiratia) si tubul digestiv, cu esofagita si malabsorbtie a alimentelor. Aceasta forma este grava, dar evolutia sa poate sa se stabilizeze dupa cativa ani.

Tratament - Acesta este, in principal, cel al simptomelor si in consecinta adaptat fiecarui caz: inhibitori calcici impotriva sindromului Raynaud si a sclerodactiliei; inhibitori ai enzimei de conversie impotriva hipertensiunii; regim alimentar adaptat, pansamente digestive, antihistaminice sau cure de antibiotice (tetracicline) impotriva tulburarilor digestive.
Independent de simptome, sunt prescrisi corticosteroizii pe durate indelungate. Acest tratament are o oarecare eficacitate, dar partiala si variabila de la un bolnav la altul. Numeroase alte substante pot fi prescrise, indeosebi D-penicilamina si colchicina.

Sinonim: scleroza sistemica.

Citeste si

Arhiva
  • Sclerodermia
    Sclerodermia

    Ce este sclerodermia? Sclerodermia este o afectiune cronica, autoimuna care cel mai frecvent afecteaza femeile de varsta medie. Poate determina ingrosarea si pierderea elasticitatii pielii si afectiuni ale inimii, plamanilor, rinichilor si tractului...citeste mai mult

  • Sclerodermia, afectiunea ce modifica aspectul pielii
    Sclerodermia, afectiunea ce modifica aspectul pielii

    Ce este sclerodermia? Sclerodermia este o boala de colagen care afecteaza tesutul conjunctiv, dar si microcirculatia, manifestandu-se prin aparitia unor scleroze tegumentare, dar si la nivelul diverselor organe. Cauze Cauzele aparitiei acestei afectiuni nu...citeste mai mult

  • Lupusul eritematos sistemic - boala autoimuna
    Lupusul eritematos sistemic - boala autoimuna

    Generalitati Lupusul (lupusul eritematos sistemic sau LES) este o boala cronica ce se manifesta prin inflamatie, durere si leziuni ale tesuturilor din intregul organism. Lupusul este o boala autoimuna, in care sistemul imunitar al bolnavului nu reuseste sa faca...citeste mai mult

  • Boala Raynaud si fenomenul Raynaud
    Boala Raynaud si fenomenul Raynaud

    Generalitati Boala Raynaud se caracterizeaza prin accese paroxistice (debut brusc) de paloare si cianoza (culoare vinetie a tegumentelor) localizate simetric bilateral, frecvent la nivelul degetelor mainii, urmate de eritem (roseata). Aceste accese sunt precipitate de...citeste mai mult

  • Constipatia
    Constipatia

    Generalitati Desi majoritatea persoanelor catalogheaza drept constipatie absenta tranzitului intestinal pe o perioada mai lunga de o zi, aceasta este caracterizata atat de frecventa, cat si consistenta scaunului. Activitatea normala a tubului digestiv poate varia...citeste mai mult

  • Fibroza pulmonara
    Fibroza pulmonara

    Generalitati Fibroza este termenul medical care descrie cicatricile. Fibroza pulmonara defineste cicatrizarea tesuturilor pulmonare. Aceasta afectiune poate fi provocata de mai multe afectiuni, inclusiv procese inflamatorii cronice (sarcoidoza, Granulomatoza Wegener),...citeste mai mult

  • Sindromul paraneoplazic
    Sindromul paraneoplazic

    Generalitati Sindromul paraneoplazic este un termen colectiv care se refera la toate tulburarile dezvoltate pe fondul actiunii substantelor secretate de celulele canceroase in organism. Statistic, circa 8% din pacientii diagnosticati cu cancer dezvolta sindroame...citeste mai mult

  • Sindromul CREST
    Sindromul CREST

    Ce este sindromul CREST Sindromul CREST este o afectiune serioasa, complicata, cu afectare multiorganica, in mai multe sisteme din organism. Efectul principal si global este ingrosarea si intarirea stratului intern al organelor, respectiv a pielii. Sindromul CREST...citeste mai mult

  • Polineuropatiile toxice: caracteristici si tratament
    Polineuropatiile toxice: caracteristici si tratament

    Ce sunt polineuropatiile toxice Polineuropatiile reprezinta afectarea bilaterala si simetrica a mai multor nervi periferici determinata de un proces sistemic. Polineuropatiile toxice intra in categoria polineuropatiilor dobandite alaturi de polineuropatiile din...citeste mai mult

  • Bolile reumatice (reumatismul)
    Bolile reumatice (reumatismul)

    Generalitati Reumatismul nu se refera la o singura afectiune . Adesea, oamenii asociaza reumatismul cu artritele sau cu febra reumatica (complicatie a streptococului de grup A) care pot afecta functia inimii. Reumatismul sau bolile reumatice sunt boli inflamatorii...citeste mai mult