Tumorile maduvei spinarii

Definitie

Tumorile maduvei spinarii sunt formatiuni benigne sau maligne care apar la interiorul sau in apropierea maduvei spinarii sau a vertebrelor. Desi durerea de spate este cea mai frecventa manifestare a unei tumori medulare, cele mai multe dureri de spate sunt asociate cu stresul si imbatranirea, nu cu patologia tumorala.

In majoritatea regiunilor tumorile benigne nu pun probleme deosebite; in cazul maduvei spinarii insa, tumorile (chiar si cele benigne) pot cauza probleme grave de sanatate, cum ar fi durerea aparuta prin compresia nervilor, tulburarile neurologice si uneori chiar si paralizia de cauza medulara.

O tumora a maduvei spinarii, fie ea benigna sau maligna, poate fi amenintatoare de viata si poate cauza un handicap permanent; in zilele noastre exista insa numeroase abordari terapeutice ale acestor afectiuni.

Simptome

Manifestarile clinice varaiza in functie de localizarea si de tipul tumorii, intrucat o tumora poate ajunge sa comprime nervii, sa erodeze vasele de sange sau chiar si vertebrele.

Simptomatologia tumorilor maduvei spinarii include:
• Durerea de spate, deseori iradiata in alte regiuni ale corpului, cu acutizare nocturna;
• Lipsa sensibilitatii nervoase si aparitia slabiciunii musculare, mai ales in cazul membrelor inferioare;
• Dificultati la mers, ducand uneori la caderi;
• Scaderea sensibilitatii la durere, la cald sau la rece.

Durerea de spate, mai ales cea de la nivelul toracelui mijlociu si inferior, este cel mai frecvent simptom al tumorilor maduvei spinarii. Durerea se poate inrautati in timpul noptii sau la trezire, si poate iradia de la nivelul sirei spinarii catre solduri, picioare sau brate si se poate accentua in timp, in ciuda tratamentului. Tumorile maduvei spinarii au o rata de crestere variabila. In general, tumorile maligne cresc mai rapid, in timp ce tumorile benigne cresc mai lent, evoluand uneori ani de zile sau chiar decade.

Cand trebuie sa cerem sfatul medicului

Durerea de spate nu este rezultatul unei patologii tumorale decat in putine cazuri, dar intrucat durerea de spate poate anunta prezenta unor tumori medulare, trebuie sa fiti atenti si sa alertati medicul in cazul in care durerea de spate pe care o resimtiti:
- devine persistenta;
- nu are legatura cu efortul fizic si cu repausul;
- se inrautateste in timpul noptii;
- nu este atenuata sau rezolvata de catre analgezicele obisnuite.

Cereti ajutor medical de urgenta in cazul in care apar:
• Slabiciune musculara progresiva sau amorteala a membrelor inferioare;
• Modificari in functionarea intestinului si a vezicii urinare.

Cauze

In ciuda faptului ca oamenii de stiinta afla din ce in ce mai multe lucruri privitoare la factorii genetici si de mediu care cauzeaza aparitia multor tipuri de tumori, in privinta tumorilor medulare nu se cunosc prea multe lucruri in ceea ce priveste cauza de aparitie. Se stie insa ca celulele maduvei spinarii contin niste gene care se mostenesc si care se pot asocia cu sindroame diverse sindroame neoplazice, cum ar fi:

1. Neurofibromatoza 2
Aceasta este o boala ereditara caracterizata prin aparitia de neurinoame (tumori benigne) la nivelul nervilor acustici, ducand la surditate progresiva - unilateral sau bilateral. Unele persoane care sufera de neurofibromatoza de tip 2 dezvolta si tumori in stratul arahnoid al invelisului care acopera maduva spinarii.

2. Boala Von Hippel - Lindau
Aceasta afectiune multisistemica rara se asociaza cu tumori noncanceroase ale vaselor sanguine (tumori numite hemangiblastoame) ale creierului, retinei, maduvei spinarii sau cu alte tipuri de tumori ale rinichilor sau glandelor suprarenale. De asemenea se cunoaste in prezent faptul ca limfoamele maduvei spinarii – cancere ale sistemului imunitar – sunt mult mai des intalnite la pacientii a caror imunitate este prabusita ca urmare a unei afectiuni preexistente sau a actiunii unor medicamente imunosupresoare.

Privire de ansamblu asupra maduvei spinarii

Coloana vertebrala asigura suportul structural pentru organism, fiind in acelasi timp si rezistenta, dar si flexibila. Ea contine un complex de oase, muschi, cartilaje, ligamente, articulatii si nervi.
Dintre acestia, vertebrele si maduva spinarii sunt cele mai importante in intelegerea procesului patogenic:

1. Vertebrele
Coloana vertebrala este alcatuita din 24 de oase mici denumite vertebre; acestea sunt dispuse una peste cealalta, astfel incat alcatuiesc un canal osos in care se afla maduva spinarii si radacinile nervoase. Sacrul contine 5 vertebre sudate si este situat in partea inferioara a coloanei vertebrale, in timp ce ultimele trei vertebre fuzionate intr-un singur corp osos alcatuiesc coccisul.

2. Maduva spinarii
Maduva spinarii este un cordon lung ce contine fibrele nervoase care duc impulsurile electrice de a nivelul receptorilor la creier si viceversa. Stratul intern este alcatuit din celule nervoase, vase de sange si celule gliale cu rol de suport mecanic. Partea exterioara contine fibre nervoase (axoni) care transmit impulsurile nervoase senzoriale si motorii. De la interior spre exterior, trei membrane numite pia mater, arahnoida si dura mater inconjoara si ancoreaza radacinile nervilor rahidieni.

Tipuri de tumori medulare

Tumorile medulare se clasifica in functie de localizarea lor in raport cu maduva spinarii:
• Tumori extradurale (extravertebrale)
Cele mai multe tumori care afecteaza vertebrele ajung la acest nivel in urma metastazarii unor alte tumori primitive, cum ar fi cele de la nivelul prostatei, plamanilor sau rinichilor. Desi cancerul initial este de obicei diagnosticat inaintea metastazelor, durerea de spate poate fi uneori primul simptom al afectiunii in cazul celor cu tumori spinale metastazate la nivelul vertebrelor.
Tumorile maligne care apar la nivelul oaselor coloanei vertebrale sunt mai rare. Printre ele se numara osteosarcomul (sarcomul osos), cel mai frecvent tip de cancer la copii, si sarcomul Ewing, o tumora agresiva a adultilor tineri. Mielomul multiplu este o afectiune maligna a maduvei osoase (maduva osoasa este situata in zonele spongioase ale oaselor) si apare mai frecvent la adulti.
Tumorile benigne, cum ar fi osteoamele, osteoblastoamele si hemangioamele pot aparea la nivelul structurilor osoase ale coloanei vertebrale unde pot produce dureri prelingite, scolioza si chiar afectari neurologice.

• Tumori extramedulare-intradurale
Aceste tumori se dezvolta in arahnoida (meningioame), in radacinile nervoase (neurifibroame si schwannoame) sau in filum terminale (ependimoame). Meningioamele apar la femeile de varsta adulta. Neurofibroemamele sunt benigne, doar rareori devin maligne. Ependimoamele din regiunea termina a a coloanei vertebrale sunt de obicei mari si dificil de tratat ca urmare a aglomerarii de structuri nervoase de la acest nivel.

• Tumorile intramedulare
Acestea apar la nivelul celulelor suport al neuronilor, celule numite astrocitoame; afecteaza copiii si adolescentii. Pot fi canceroase sau necanceroase, caz in care pot cauza ameteli, scaderei ale sensibilitatii, modificari ale tranzitului urinar sau digestiv. Foarte rar tumorile ce au sursa primitiva la alte nivele pot produce metastaze care sa se localizeze in maduva spinarii.

Complicatii

Indiferent carui tip i-ar apartine, o tumora medulara poate ajunge sa comprime nervii spinali, ducand la pierderea sensibilitatii si a motilitatii sub nivelul unde este localizata tumora, precum si tulburari in functionalitatea intestinului si a vezicii urinare.
Lezarea nervilor este ireversibila, si handicapul urmeaza sa continue chiar si dupa indepartarea tumorii din acel loc. In functie de localizare, o tumora poate apasa chiar si pe maduva spinarii in sine, amenintand viata.

Pregatirea consultului medical

Daca medicul considera ca ati putea avea o tumora medulara va fi necesar sa efectuati mai mult de un consult medical pentru a certifica diagnosticul, intrucat medicul de familie va poate recomanda sa consultati un medic oncolog sau neurolog. Iata cateva informatii care va pot fi de ajutor in pregatirea consultului medical:

Ce puteti face:
- Scrieti pe o lista toate simptomele, notand si intervalul de timp scurs de la aparitia acestora;
- Treceti pe lista toate medicamentele pe care le luati, inclusiv suplimentele alimentare- daca este cazul;
- Treceti pe o lista toti membrii familei care au avut tumori medulare, mai ales daca este vorba despre rude de gadul I, cum ar fi parintii sau fratii;
- Mergeti insotit de catre un membru al familiei, daca se poate, intrucat de multe ori este dificil sa asimilati toata informatia pe care medicul v-o ofera in cadrul unei consultatii. Cel care va insoteste poate de asemenea sa va atraga atentia daca ati uitat sa relatati aspecte relevante pentru afectiunea de care suferiti;
- Treceti pe o lista toate intrebarile pe care ati dori sa le puneti medicului.

Durata consultatiei este limitata, astfel incat pregatirea acestei liste de intrebari va poate ajuta sa optimizati timpul petrecut in cabinetul medicului. Este indicat sa treceti intrebarile in ordinea descrescatoare a prioritatilor; iata cateva intrebari importante in cazul tumorilor medulare:
- Care ar putea fi cauzele care desclanseaza manifestarile pe care le resimt?
- Ar mai putea fi vorba si despre alte afectiuni care sa cauzele aceste simptome?
- Ce investigatii trebuie sa fac?
- Care sunt urmatorii pasi pe care ii recomandati in vederea stabilirii unui diagnostic de certitudine si a unui tratament adecvat?
- Este cazul sa consult un medic specializat in astfel de probleme?

Intrebarile pe care ar trebui sa le adresati medicului oncolog sau medicului neurolog, daca sunteti indrumat de catre medicul de familie spre un consult la aceste specialitati:
- Este intr-adevar vorba despre o tumora a maduvei spinarii?
- Ce tip de tumora este?
- Este o tumora benigna sau o tumora maligna?
- Daca tumora este maligna, cat de agresiva este?
- Care sunt scopurile tratamentului in acest caz?
- Va fi necesara radioterapia? Care sunt riscurile?
- Va fi necesara inerventia chirurgicala? Care sunt riscurile?
- Care ar fi cea mai buna metoda in acest caz?
- Daca primul tratament da gres, ce anume ar trebui sa fac?
- Care este prognosticul in acest caz?
- Este necesara o a doua opinie?
In afara acestor intrebari pregatite din timp, nu trebuie sa ezitati daca simtiti nevoia sa puneti orice intrebare legata de eventualele neclaritati care pot aparea in timpul consultului medical.

Ce va face medicul
Medicul va va pune mai multe intrebari, precum cele din lista urmatoare; este bine sa previzualizati aceste intrebari pentru a putea raspunde mai usor si mai precis:
- Care sunt manifesrarile care va deranjeaza?
- Cand ati observat ca au aparut aceste simptome?
- Manifestarile pe care le descrieti s-au inrautatit de-a lungul vremii?
- In cazul in care aveti dureri de spate, unde apar aceste dureri?
- Aceste dureri iradiaza si in alte regiuni ale corpului?
- V-ati simtit vreodata mainile sau picioarele amortite?
- Ati avut vreodata dificultati la mers?
- Ati experimentat probleme in functionarea vezicii urinare sau a aparatului digestiv?
- Luati anumite medicamente in acest moment (incluzand aici si suplimentele alimentare)?
- Exista in familia dumneavoastra un istoric de tumori medulare?

Diagnostic

Tumorile maduvei spinarii sunt deseori trecute cu vederea intrucat sunt foarte rare, cu atat mai mult ca durerile de spate care le anunta reprezinta o acuza mult prea comuna la populatia zilelor noastre. Din aceste motive este foarte important ca medicul sa va cunoasca istoricul medical complet si ca efectueze un examen clinic amanuntit.

Daca se banuieste intr-adevar existenta unei tumori medulare, iata cateva teste diagnostice care pot arata cu exactitate localizarea tumorii, in cazul in care suspiciunea se confirma:
1. Rezonanta magnetica nucleara (RMN)
In loc de radiatii, RMN-ul utilizeaza un magnet puternic care arata cu mare acuratete cum arata maduva spinarii si poate preleva imagini de o mai mare acuratete decat tomografia computerizata (CT). O substanta de contrast injectata ilumineaza pe film structurile in care patrunde cu ajutorul fluxului de sange. In plus, anumite centre medicale folosesc aparate extrem de scumpe si puternice care pot descoperi si tumori care altfel ar fi fost trecute cu vederea.

In interiorul aparatului (interiorul este relativ stramt si tubular) poate aparea o senzatie neplacuta de claustrofobie sau sunetul pe care il face aparatul cand functioneaza poate parea extrem de deranjant. Se pot utiliza dopuri de urechi care sa atenueze zgomotul, uneori chiar si casti -unele aparate mai noi inglobeaza chiar si un televizor. Se poate administra un sedativ usor daca sunteti o persoana mai anxioasa, genul de persoana nelinistita si agitata.

2. Tomografia computerizata (CT)
Acest test utilizeaza o banda ingusta de radiatii pentru a produce imagini succesive de sectiuni virtuale ale maduvei spinarii. Uneori se poate administra o substanta de contrast pentru a facilita observarea diferitelor structuri ale maduvei. Desi neinvaziva, computer tomografia expune organismul la mai multa radiatie decat radiografile obisnuite.

3. Mielograma
Prin injectarea unei substante de contrast in canalul medular se pot observa nervii care au suferit compresii; intrucat riscurile sunt mai mari decat la CT si RMN, mielograma este pastrata ca si investigatie de reverva.

4. Biopsia
Singura metoda de a determina cu certitudine daca o tumora este benigna sau maligna este sa se examineze portiuni din aceasta la microscop. In cazul tumorilor maligne biopsia arata si stadiul tumorii - informatie deosebit de utila pentru alegerea tratamentului. Tumorile de grad 1 sunt foarte putin agresive, comparativ cu cele de grad 4 – cele mai agresive. Metoda de obtinere a tesutului pentru biopsie depinde de starea generala de sanatate si in acelasi timp si de localizarea tumorii. Medicul va utiliza un ac lung si fin pentru a scoate cateva bucatele minuscule care vor fi analizate la microscop; tumora poate fi obtinuta in totalitatea ei doar in urma interventiei chirurgicale.

Tratament

Ideal ar fi ca scopul tratamentului sa fie eliminarea tumorii medulare in totalitate, dar acest scop nu poate fi atins in totalitate din cauza existentei riscului de antamare a nervilor din jurul formatiunii tumorale. In alegerea tratamentului trebuie tinut seama de varsta pacientului, starea generala de sanatate, tipul de tumora sau stadiul ei de evolutie.

Iata cateva alternative terapeutice in cazul tumorilor medulare:
• Monitorizarea
Uneori tumorile spinale sunt detectate si in alt fel decat in urma alertarii produse de simptomatologia pe care o determina - pur si simplu intamplator, cu ocazia altor investigatii. Daca sunt necanceroase si incompresive trebuie sa fie monitorizate ulterior periodic, pentru a le surpride eventuala dezvoltare, daca va fi cazul.

• Interventia chirurgicala
Este primul pas in tratarea tumorilor care pot fi excizate cu un risc acceptabil de lezare a structurilor nervoase si vasculare. Tehnicile mai noi permit neurochirurgilor sa ajunga la tumori care in trecut nu erau abordabile. Cu ajutorul microscoapelor de mare putere este mult mai usor sa descoperi tesutul sanatos de cel afectat. De asemenea nervii pot fi testati cu electrozi in timpul operatiei, pentru a minimiza riscul de a fi lezati. Uneori tumorile pot fi dislocate cu ajutorul ultrasunetelor, urmand a elimina ulterior doar fragmentele rezultate.

In pofida ultimelor progrese ale stiintei, nu toate tumorile pot fi indepartate in totalitate. Cea mai buna alternativa este indepartarea chirurgicala a tumorilor intramedulare si a celor intradurale; din pacate ependimoamele portiunii terminale a maduvei nu pot fi abordate chirurgical. Tumorile benigne din vertebre pot fi eliminate chirurgical, in timp ce tumorile metastatice maligne nu pot fi operate.

Atunci cand o tumora a atins maduva, singura terapie eficienta este radioterapia. Cercetarile recente au stabilit ca cea mai buna eficienta o are interventia chirurgicala cuplata cu radioterapie, atat in cazul tumorilor primare, cat si in cazul tumorilor recidivate. Recuperarea dupa interventia chirurgicala pe coloana vertebrla necesita – in functie de procedura- un interal de cateva luni sau chiar cativa ani pentru a restaura, cel putin in parte, functiile anterioare; se pot resimti scaderi ale sensibilitatii anumitor zone sau chiar alterarea integritatii unui nerv.

• Radioterapia
Se utilizeaza dupa interventia chirurgicala pentru a elimina resturile tumorale sau pentru a trata tumori inoperabile. Este de asemenea o alternativa terapeutica demna de luat in seama in cazul metastazelor tumorale. Radioterapia poate fi utilizata si pentru a atenua durerea sau cand interventia chirurgicala nu se poate efectua datorita unui risc anestezic si operator prea ridicat.
Medicamentele pot sa amelioreze efectele secundare ale radioterapiei –ameteli, greata si voma. In functie de tipul de tumora, medicul poate incerca sa protejeze intr-o anumita masura zonele alaturate celei iradiate. Aceste modificari pot merge de la simpla schimbare a dozei, pana la tehnici sofisticate care ofera o mai buna protectie a pecientului, cum ar fi radioterapia conformationala tridimensionala.

• Radiochirurgia stereotaxica (SRS)
Aceasta metoda noua este capabila sa conduca o doza crescuta de radiatie intr-un anume loc, in speta la nivelul tumorilor spinale. Medicul utilizeaza computerul pentru a focusa radiatiile in tumora din mai multe unghiuri. Acest mecanism se utilizeaza si in tratarea tumorilor cerebrale. Actualmente, cercetatorii incearca sa stabileasca cu exactitate care sunt dozele necesare pentru tratarea tumorilor medulare prin aceasta metoda.

• Chimioterapia
Tratament standard pentru mai multe tipuri de cancere, chimioterapia nu si-a dovedit eficienta in cazul tumorilor spinale. Uneori insa pot exista si exceptii. Se poate stabili de catre medic daca chimioterapia este benefica intr-un anume caz, singura sau alaturata radioterapiei.

• Alte medicamente
Din cauza faptului ca interventia chirurgicala si radioterapia pot genera un grad de inflamatie la nivelul maduvei spinarii, uneori medicul prescrie antiinflamatoare precum corticosteroizii pentru a reduce edemul. Desi corticosteroizii reduc inflamatia, ei pot fi utilizati doar pentru perioade scurte de timp, pentru a evita reactiile adverse ale acestor medicamente, cum ar fi osteoporoza, hipertensiunea arteriala, diabetul si cresterea susceptibilitatii de a face infectii.

Programeaza-te rapid

Dr. Dediu Mircea
Spitalul Nord Pipera - Bucuresti

Dr. Nedejde Bogdana Ioana
Memormed - Cotroceni - Bucuresti

Dr. Poroschianu Marius Nicusor
Spitalul Nord Pipera - Bucuresti