Hipertensiunea pulmonara

Generalitati

Hipertensiunea pulmonara apare atunci cand tensiunea de la nivelul arterelor pulmonare creste peste normal. Aceste artere transporta sangele de la inima la plamani in scopul cresterii concentratiei de oxigen. Printre simptomele hipertensiunii pulmonare se enumera: respiratia greoaie si scurta (dispnee) in timpul activitatilor de rutina (chiar si in cazul in care urcati doua trepte, de exemplu), oboseala, dureri toracice, batai accentuate ale inimii. Cand boala se agraveaza, manifestarile sale pot limita orice activitate fizica.

Cavitatea dreapta, inferioara a inimii, ventriculul drept, pompeaza sange catre arterele pulmonare. Apoi, sangele circula spre plamani unde este imbogatit cu oxigen care va fi pompat in restul corpului.

Situatii care pot afecta arterele pulmonare

Exista trei situatii care pot afecta arterele pulmonare si pot cauza hipertensiunea arteriala:
- ingustarea peretilor arteriali;
- rigiditatea peretilor arteriali, ereditara sau dobandita ca urmare a unei multiplicari excesive de celule;
- formarea de cheaguri de sange in artere.

Aceste modificari pun in dificultate functia inimii prin care aceasta impinge sangele prin artere si spre plamani. Astfel, presiunea din artera pulmonara creste, iar inima este suprasolicitata, ventriculul drept se deformeaza si se slabeste. Ca atare, inima poate ajunge in imposibilitatea de a pompa suficient sange catre plamani. Acest lucru cauzeaza insuficienta cardiaca (cea mai des intalnita cauza de deces la persoanele diagnosticate cu hipertensiune pulmonara).

Tipuri de hipertensiune pulmonara

Hipertensiunea pulmonara include o serie de afectiuni, impartite conform Organizatiei Mondiale a Sanatatii, in cinci grupe organizate in functie de cauza bolii. In toate cazurile, tensiunea medie din artera pulmonara depaseste 25 mmHg in repaus sau 30 mmHg in timpul activitatilor fizice. Tensiunea normala dintr-o artera pulmonara este de aproximativ 15 mmHg in repaus.

1. Prima grupa cuprinde urmatoarele tipuri de hipertensiune arteriala pulmonara:

a. Hipertensiune arteriala pulmonara idiopatica (cauzele nu sunt cunoscute);
b. Hipertensiune arteriala pulmonara mostenita (transmisa de la parinti la copii prin intermediul genelor);
c. Hipertensiune arteriala pulmonara cauzata de:
- boli congenitale ale inimii;
- infectie cu HIV;
- utilizarea anumitor medicamente si droguri (cum ar fi cocaina);
- afectiuni ale tiroidei.

         2. A doua grupa include hipertensiunea pulmonara cauzata de bolile de inima stanga (care afecteaza ventriculul stang al inimii): afectiuni ale valvei mitrale sau hipertensiune arteriala de durata, etc.

        3. A treia grupa inglobeaza hipertensiunea pulmonara provocata de boli pulmonare, cum ar fi boala pulmonara obstructiv cronica, tulburari de somn care cauzeaza probleme respiratorii (apneea de somn) si pneumopatii interstitiale. Bolile pulmonare intestitiale se refera la grupul de boli pulmonare care produc cicatrici la nivelul tesutului pulmonar.

        4. A patra grupa include hipertensiunea pulmonara datorata tulburarilor de coagulare si a bolilor in urma carora se formeaza cheaguri de sange la nivelul plamanilor.

         5. Grupa a cincea este cea care include hipertensiunea pulmonara determinata de diverse boli sau afectiuni: sarcoidoza, histiocitoza celulelor LangerHans, limfangioleiomiomatoza dar si de o tumora care apasa pe vasele pulmonare sanguine.

Cauze

Cauzele pot fi:
- cheaguri de sange in plamani (embolie pulmonara);
- boli pulmonare cronice obstructive (emfizemul);
- afectiuni ale tesutului conjunctiv (sclerodermia sau lupusul);
- apneea si alte tulburari de somn;
- boli congenitale ale inimii;
- anemia cu celule in forma de secera;
- boli cronice de ficat (ciroza);
- SIDA;
- boli pulmonare (fibroza pulmonara);
- insuficienta cardiaca a inimii stangi;
- viata traita la altitudini mai mari de 2.500 metri;
- alpinismul sau drumetiile la peste 2.500 metri fara adaptarea prealabila al aceasta altitudine;
- consumul de droguri (cocaina).

Simptome

Semnele si simptomele hipertensiunii arteriale pulmonare pot include:
- Scurtarea respiratiei in timpul activitatilor de rutina (dispnee);
- Oboseala;
- Dureri toracice;
- Batai accelerate ale inimii (puls accelerat).

Pe masura ce se agraveaza hipertensiunea pulmonara, activitatile fizice devin mai dificile. In acest stadiu manifestarile ar putea fi:
- senzatie de ameteala, in mod special in timpul activitatilor fizice;
- lesin (sincopa);
- umflarea picioarelor si a gleznelor (edeme);
- cianoza: colorarea in albastru a buzelor si chiar a pielii.

Factori de risc

• Desi oricine poate sa dezvolte orice tip de hipertensiune pulmonara, persoanele mai in varsta sunt predispuse la hipertensiune pulmonara secundara iar cele tinere la hipertensiune pulmonara idiopatica. Acest din urma tip, este mai frecvent intalnit la femei decat la barbati.
• Un alt factor de risc este prezenta istoricului familial al bolii. O persoana poate mosteni gene care sa predispuna la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare idiopatice. Genele ar putea cauza o supracrestere a celulelor la nivelul arterelor pulmonare, ingustandu-le.
• In cazul in care unul dintre membrii unei familii manifesta hipertensiune pulmonara idiopatica si testele confirma mutatia genetica, medicul specialist ar putea recomanda ca si restul membrilor familiei sa faca analize specifice pentru a confirma sau infirma prezenta genei care declanseaza boala.

Complicatii

Hipertensiunea pulmonara poate duce la o serie de complicatii, inclusiv:

• insuficienta cardiaca a ventricolului drept (cord pulmonar) - Ventricolul drept se largeste si pompeaza sangele mult mai greu decat in mod normal, prin arterele pulmonare blocate sau ingustate. Intr-o prima faza, inima va incerca sa compenseze prin ingrosarea peretilor sai si prin extinderea camerei ventricolului drept pentru a mari debitul de sange pe care il poate retine. Totusi aceste modificari vor functiona doar temporar.
• cheaguri de sange - coagularea are rolul de a opri sangerarea din urma unei leziuni. Uneori se formeaza cheaguri de sange in locuri unde acestea nu sunt necesare. Un numar de cheaguri mai mici sau mai mari se pot desprinde si pot ajunge la plamani, ducand la declansarea unei forme de hipertensiune arteriala reversibila in timp, cu tratament. Prezenta hipertensiunii arteriale creste probabilitatea dezvoltarii de cheaguri in arterele mici ale plamanilor, fapt periculos mai ales daca vasele de sange sunt deja subtiate sau chiar blocate.
• aritmie - bataile neregulate ale inimii caracteristice cavitatilor superioare sau inferioare ale inimii sunt complicatii ale hipertensiunii arteriale. Acestea pot duce la palpitatii, ameteala sau lesin. In anumite cazuri acestea pot fi fatale.
• sangerari - hipertensiunea pulmonara poate declansa hemoragii pulmonare si chiar tuse cu sange (hemoptizie). Aceasta ar putea fi o alta complicatie fatala.

Teste si diagnostic

Hipertensiunea pulmonara este dificil de diagnosticat din timp, deoarece nu poate fi detectata cu usurinta in urma unui examen fizic de rutina. Chiar si atunci cand boala este intr-un stadiu avansat, semnele si simptomele sunt asemanatoare cu cele ale bolilor cardiovasculare dar si ale altor boli pulmonare. Medicul va solicita mai multe teste pentru a exclude alte posibile motive pentru starea dvs.

Printre investigatiile care contribuie la diagnosticarea corecta a hipertensiunii pulmonare sunt:

• Radiografia toracica cu raze X - Prin intermediul acesteia se va verifica daca arterele pulmonare sau ventriculul drept al inimii sunt marite. Cu toate acestea, la aproximativ o treime dintre persoanele cu hipertensiune arteriala, radiografia este normala.
• Ecocardiograma - Medicul poate avea la baza suspiciunilor de hipertensiune pulmonara, rezultatul de la aceasta investigatie. Testul este noninvaziv si foloseste intr-un mod inofensiv undele sonore, permitand specialistului sa vizualizeze inima, fara sa realizeze vreo incizie. In timpul procedurii, un instrument mic, numit traductor este plasat pe piept, in zona inimii. Acesta furnizeaza imagini ale inimii, care sunt proiectate pe un monitor. Imaginile permit medicului sa stabileasca nivelul de functionare al organului, dar si dimensiunea si grosimea muschiului inimii. Uneori, medicul va recomanda ecocardiografia pentru a determina cat de bine functioneaza inima in conditii de stres. In acest caz, investigatia se va face inainte si dupa ce veti face cateva exercitii fizice pe bicicleta stationara sau pe covorul rulant.
• Ecocardiografia transesofagiana - Daca se afla in imposibilitatea de a obtine imagini clare ale inimii si plamanilor prin intermediul ecocardiografiei standard, medicul poate recomanda o ecocardiografie transesofagiana. In cadrul acestei proceduri, sub anestezie locala, se va introduce un tub flexibil care contine un traductor pe gat, spre esofag. De aici, traductorul va obtine imagini detaliate ale inimii dvs.
• Cateterismul de cord drept (angiografia) - Dupa ce ati facut o ecografie, in cazul in care medicul dvs.considera ca aveti hipertensiune arteriala, va fi nevoie sa faceti un cateterism de cord drept. Acest test este adesea, cea mai sigura modalitate de diagnosticare a hipertensiunii pulmonare. In timpul procedurii, cardiologul va introduce un tub subtire, flexibil (cateterul), intr-o vena din zona gatului sau intr-una din zona inghinala. Cateterul este apoi filetat in ventriculul drept si artera pulmonara. Cateterismul de cord drept permite medicului sa masoare tensiunea din artera pulmonara principala si din ventriculul drept. Investigatia mai este utilizata pentru a se stabili efectul pe care il poate avea medicatia asupra hipertensiunii pulmonare. Testul este efectuat sub anestezie locala, in spital, dar pacientul poate merge acasa imediat dupa procedura, desi va fi necesara prezenta unui insotitor.
• Medicul poate solicita analize suplimentare pentru verificarea starii plamanilor si a arterelor pulmonare, inclusiv: test al functiei pulmonare (spirometrie), scintigrafia pulmonara de perfuzie, tomografia computerizata, imagistica prin rezonanta magnetica, biopsia pulmonara 
• Teste genetice. In cazul in care unul din membrii familiei dvs. sufera de hipertensiune pulmonara, medicul va va recomanda sa faceti teste genetice in aceasta directie. Daca rezultatele testului sunt pozitive, medicul le poate recomanda si altor membrii ai familiei sa realizeze aceleasi investigatii.

Tratamente si medicamente

Hipertensiunea arteriala pulmonara nu se poate vindeca, dar tratamentul poate contribui la ameliorarea simptomelor si la incetinirea evolutiei bolii. Tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonara implica medicamente, diverse proceduri si terapii. Va depinde de tipul de hipertensiune pulmonara pe care il aveti si de severitatea bolii.

1. Grupa 1 de hipertensiune pulmonara
Include hipertensiunea pulmonara mostenita, cea idiopatica (in cazul careia cauzele nu sunt cunoscute) sau cea cauzata de anumite conditii. Tratamentul include urmatoarele medicamente sau proceduri medicale:
a. Medicamente pentru relaxarea vaselor de sange ale plamanilor (pentru imbunatatirea fluxului sanguin) si pentru reducerea proliferarii in exces a celulelor de la nivelul vaselor de sange. Exemple de astfel de medicamente includ inhibitorii de fosfodiesteraza-5, prostanoizi, antagonisti ai receptorilor de endotelina si blocante ale canalelor de calciu.
Pentru a stii care dintre aceste medicamente va functiona cel mai bine, veti face un test de vasoreactivitate acuta. Acest test se va face in timpul cateterismului de cord drept si arata modul in care presiunea din arterele pulmonare reactioneaza la anumite medicamente.
b. Proceduri medicale si chirurgicale - Septostomia atriala este o procedura prin care un tub flexibil, subtire (cateter) este introdus printr-un vas de sange de la nivelul piciorului si filetat catre inima. Tubul este apoi directionat catre peretele care separa atriul drept de cel stang (cele doua camere superioare ale inimii). Acest perete, poarta denumirea de sept. In varful tubului este umflat un balon minuscul pentru a crea o deschidere catre atriu. Procedura amelioreaza presiunea in atriul drept si creste fluxul sanguin.
- Transplantul pulmonar este interventia chirurgicala prin care plamanul bolnav al unei persoane este inlocuit cu un plaman sanatos de la un donator decedat. Aceasta procedura poate fi utilizata in cazul celor care sufera de mai multe boli pulmonare severe care cauzeaza hipertensiune arteriala.

2. Grupa 2 de hipertensiune pulmonara
Implica relatia hipertensiunii arteriale cu bolile pulmonare care afecteaza partea stanga a inimii, cum ar fi boala valvei mitrale. Tratarea acestei afectiuni va contribui la stabilizarea hipertensiunii arteriale. Tratamentele pot include modificari ale stilului de viata, medicamente si chirurgie.

3. Grupa 3 de hipertensiune arteriala
Cuprinde hipertensiunea pulmonara declansata ca urmare a bolii pulmonare obstructiv cronica (BPOC) si boala pulmonara interstitiala, dar si anumite tulburari de somn (apneea de somn). Daca aveti acest gen de hipertensiune arteriala este necesara terapia cu oxigen care are rolul de a ridica nivelul de oxigen din sange. Terapia cu oxigen o puteti face fie la domiciliu fie la spital.
Medicul dvs. va poate recomanda si alte tratamente daca aveti o alta boala pulmonara asociata.

4. Grupa 4 de hipertensiune arteriala pulmonara
Acest tip de hipertensiune pulmonara se datoreaza cheagurilor de sange din plamani, tulburarilor de coagulare ale sangelui sau siclemiei. Cei care sufera de acest tip de hipertensiune arteriala vor urma tratament cu anticoagulante (medicamente ce fluidizeaza sangele), care au rolul de a preveni formarea cheagurilor sau marirea acestora. In anumite cazuri se intervine chirurgical pentru eliminarea cicatricilor din arterele pulmonare formate ca urmare a existentei cheagurilor de sange mai vechi.

5. Grupa 5 de hipertensiune arteriala
Implica hipertensiunea arteriala existenta ca o consecinta a sarcoidozei, histiocitozei, celulelor Langerhas si limfangioleiomiomatozei Acest tip de hipertensiune arteriala, poate fi cauzat chiar si de o tumora care preseaza vasele pulmonare de sange. In acest caz, hipertensiunea pulmonara este tratata ca urmare a vindecarii cauzei sale.

Pot fi folosite mai multe tratamente pentru toate tipurile de hipertensiune arteriala. Acestea includ:
- diuretice - care ajuta la eliminarea lichidului acumulat in corp, cel care determina aparitia edemelor, umflarea gleznelor si picioarelor.
- anticoagulante - medicamente care previn formarea cheagurilor de sange sau marirea acestora.
- digoxina - mentine functionarea inimii in parametrii optimi. Prin intermediul acestui medicament, ritmul cardiac va fi controlat atunci cand apar batai anormale ale inimii, fibrilatie atriala sau flutter atrial.
- terapia cu oxigen - ridica nivelul de oxigen din sange.
- activitatea fizica - exercitiile fizice regulate pot contribui la imbunatatirea starii generale de sanatate, la mentinerea capacitatii unui individ de a fi activ. Medicul va poate ajuta sa va creati un plan de exercitiu, care va fi sigur pentru dvs.
Si in momentul de fata sunt in curs de desfasurare cercetari privind noi tratamente pentru hipertensiunea arteriala. Acestea pot oferi noi sperante pentru viitor. Discutati cu medicul specialist daca ar trebui sa luati in considerare participarea la studii clinice.

Stil de viata si remedii la domiciliu

Desi tratamentul medical nu poate vindeca hipertensiunea pulmonara, acesta poate reduce simptomele bolii. Modificari ale stilului de viata pot fi de folos pentru imbunatatirea starii dvs. generale de sanatate:
- Odihniti-va suficient - odihna poate reduce oboseala declansata de boala;
- Mentineti-va un nivel ridicat de activitate - chiar si cele mai usoare forme de activitate pot fi obositoare pentru unii dintre bolnavii cu hipertensiune pulmonara. Pentru altii, exercitii moderate, cum ar fi mersul pe jos, poate fi benefic. De cele mai multe ori poate fi necesara utilizarea oxigenului pe parcursul acestora. In primul rand discutati cu medicul ce restrictii aveti din acest punct de vedere si recomandari va poate face privind planul de exercitii potrivit pentru dvs. In cele mai multe dintre cazuri este recomandat, de exemplu, sa nu ridicati greutati mai mari de 20 kg;
- Nu fumati - daca fumati, cel mai important lucru pe care il puteti face pentru sanatatea inimii si plamanilor dvs. este sa va opriti din fumat. Daca nu puteti renunta la acest obicei nociv, adresati-va medicului pentru a va ajuta. Evitati pe cat posibil si fumatul pasiv;
- Evitati sa ramaneti insarcinata - daca sunteti femeie adulta, evitati sa ramaneti gravida. In acest caz puteti sa fiti in pericol atat dvs. cat si copilul dvs. Recomandabil este sa folositi mijloace de contraceptie locala. Pilulele contraceptive cresc riscul aparitiei cheagurilor de sange;
- Feriti-va de calatoriile la mare altitudine - Avertismentul este valabil si pentru cei care locuiesc sau isi petrec majoritatea timpului in zone aflate la mare altitudine (peste 2500 m sau mai mult);
- Preintampinati sitatiile in care tensiunea arteriala atinge valori foarte scazute - acestea includ baile fierbinti si lungi sau sauna. In urma acestor activitati, tensiunea arteriala scade si poate surveni decesul. De asemenea, ar trebui sa evitati activitatile care cauzeaza incordare prelungita (de exemplu, ridicarea unor obiecte grele);
- Gasiti modalitati prin care sa reduceti stresul - acestea pot varia de la yoga, meditatie si biofeedbak, la bai calde, muzica sau o carte buna. Incercati sa va faceti timp zilnic, cel putin 30 de minute pentru o activitate care sa va relaxeze. Multe dintre persoanele cu hipertensiune arteriala se vor convinge ca diminuarea stresului poate imbunatati semnificativ calitatea vietii lor;
- Urmati o dieta nutritiva si mentineti-va o greutate sanatoasa - Este posibl ca medicul sa va recomande limitarea cantitatii de sare din dieta pentru minimalizarea sanselor de a face edeme. Majoritatea expertilor sunt de acord ca n-ar trebui sa se depaseasca 1,5-2,5 mg de sare pe zi. Tineti minte ca majoritatea alimentelor procesate sunt bogate in sare, de aceea este important sa verificati cu atentie etichetele;