Purpura Henoch - Schonlein

Generalitati

Purpura Henoch Schonlein este o vasculita (boala inflamatorie a vaselor sangvine) a vaselor mici, caracterizata din punct de vedere clinic prin purpura palpabila (localizata in mod specific la nivelul membrelor inferioare si feselor), artrita, dureri abdominale si hematurie. O astfel de afectiune poate fi diagnosticata la toate grupele de varsta, insa este mai frecventa la copiii si adultii tineri. Adesea boala este autolimitanta si se vindeca de la sine, insa daca apar manifestari ale unei suferinte renale, cel mai probabil pacientul are nevoie de tratament imediat si pe termen lung, pentru prevenirea aparitiei unor complicatii grave ale bolii.

Purpura este diagnosticata mai frecvent la barbati, rata incidentei in functie de sex fiind de 2:1 (barbati:femei), iar majoritatea pacientilor au varsta sub 11 ani (aproximativ 75% dintre acestia). Specialistii au incercat sa stabileasca anumite criterii care sa defineasca purpura si care sa ajute clinicianul in stabilirea unui diagnostic rapid si sigur. Cele mai recente criterii diagnostice includ in mod obligatoriu prezenta purpurei, alaturi de cel putin unul din urmatoarele: durere abdominala difuza, depozite cutanate de Ig A (confirmate prin biopsie tegumentara), artrita acuta si afectare renala (dovedita prin proteinurie sau hematurie).

Cauze

Purpura Henoch Schonlein este o afectiune a vaselor mici (arteriole, venule, capilare), datorata depunerii in peretii acestora a complexelor imune circulante, a imunoglobulinelor (Ig) A sau a fractiunii 3 (C3) a complementului. Purpura Henoch Schonlein si nefropatia cu Ig A sunt afectiuni corelate: ambele se caracterizeaza prin niveluri crescute de Ig A in ser, iar rezultatele biopsiei sunt similare (daca nu chiar identice).

Singurele diferente sunt populatia tinta si organul tinta afectat predominat. In cazul purpurei sunt afectati predominant copiii (in timp ce in cazul nefropatiei sunt afectati adultii tineri), iar organele tinta sunt pielea, tesutul conjunctiv, tractul gastrointestinal si articulatiile, si apoi rinichii (in nefropatie rinichiul este localizarea initiala, cea mai importanta).


Etiologia exacta a purpurei nu este deocamdata cunoscuta, insa se pare ca exista anumiti factori de risc pentru aparitia acesteia, printre care se numara:
- Afectiuni respiratorii superioare;
- Vaccinari, inclusiv cele impotriva pojarului, febrei tifoide, holerei;
- Agresiunea unor agenti infectiosi, in special bacterii si virusuri (Streptococ, parvovirusuri);
- Contactul cu anumite insecte, alimente sau medicamente (antibiotice, antihistaminice).

Simptomatologie

Principalele simptome ale purpurei Henoch Schonlein includ:
- Eruptie cutanata (apare la 95-100% din pacienti) cu localizare in special la nivelul membrelor inferioare si feselor: pacientul prezinta puncte de mici dimensiuni, rosiatice, palpabile (supraednivelate), ce pot fi confundate uneori cu echimoze, insa sunt bine individualizate. Purpura poate sa apara si la nivelul membrelor superioare si trunchiului si sunt mai grave in zonele de presiune (zona taliei, de exemplu);
- Edem subcutanat (20-50%);
- Durere abdominala si varsaturi (85%): durerea este colicativa, acompaniata de varsaturi, uneori apar si modificari ale tranzitului intestinal (constipatie sau diaree);
- Durere articulara (60-80%), mai ales la nivelul genunchilor si gleznei;
- Edem al scrotului;
- Scaune cu sange

Pacientii au si probleme renale (peste 40%), mai ales daca boala a evoluat si s-a complicat. In aceasta situatie apare hematuria (modificarea culorii urinii, in rosu caramiziu). Uneori poate sa apara chiar sindrom nefrotic, manifestat prin edeme generalizate ca urmare a hipoproteinemiei (reducerea concentratiei plasmatice a proteinelor). Pacientii pot avea si hipertensiune arteriala pe acest fond de suferinta renala.

De retinut!
Triada simptomatica clasica a purpurei Henoch Schonlein este reprezentata de purpura, artrita si durere abdominala, insa in ultima perioada specialistii adauga acestei liste si un alt simptom frecvent, hemoragia gastrointestinala.

Investigatii paraclinice

Pentru stabilirea unui diagnostic corect, investigarea pacientului este inceputa cu anamneza si cu examenul clinic. Anamneza, sau discutia libera cu medicul, furnizeaza date importante cu privire la debutul simptomelor si momentul aparitiei eruptiei, evolutiei lor in timp (de la debut pana la momentul prezentarii la medic), eventuale agravari sau ameliorari ale starii generale, poate stabili existenta unor factori de risc (infectii, tratamente cu risc).

In urma efectuarii examenului clinic se poate descrie mai bine purpura, si se pot obiectiva si acuzele pacientului:
- Purpura apare ca zone mici supradenivelate, nedureroase;
- Edem (tumefactia) localizat la nivelul mainilor, picioarelor, scalpului si urechilor;
- Sensibilitate generala la palparea abdomenului.

Diagnosticul de certitudine al purpurei Henoch Schonlein se stabileste pe baza aspectului clinic al pacientului si datelor furnizate de anamneza, si nu exista investigatii specifice. Determinarile sangvine (hemoleucograma), de exemplu, apar in limite normale. Datele de laborator pot fi utile in special daca se suspecteaza si o alta afectiune sau chiar o complicatie.

In acest scop se vor realiza investigatii ale functiei renale, si ale factorilor coagularii:
- Analiza urinii: la 20% dintre pacienti apare hematurie sau proteinurie;
- Trombocitele sunt in general normale (uneori pot sa apara crescute), insa in purpura nu sunt niciodata scazute (aspect paraclinic important);
- Creatinina si ureea: apar crescute daca exista afectare renala sau deshidratare.

Pregatirea consultatiei medicale

Deoarece uneori vizitele medicale sunt scurte iar terenul care trebuie investigat este destul de vast, ar fi o idee foarte potrivita ca pacientii sa se pregateasca din timp pentru vizita la medic.

Pentru ca timpul sa fie folosit cat mai bine si in interesul pacientului, exista anumite sfaturi pe care specialistii le considera utile in acest scop:
- Identificarea din timp a simptomelor care au aparut, ordinea aparitiei lor (este foarte importanta), durata evolutiei. In general, medicul este interesat de cele mai importante simptome (acestea sunt 3 - 4, de obicei), cele minore avand importanta secundara. Pentru diagnosticarea purpurei Henoch Schonlein cele mai sugestive simptome sunt purpura in sine, durerea abdominala si artralgiile. Deci, daca tabloul simptomatic este caracterizat prin acestea, chiar daca simptomele par sa nu fie corelate intre ele, pacientul este sfatuit sa le prezinte medicului cat mai corect posibil;
- Alcatuirea unei liste cat mai complete cu toate medicamentele pe care pacientul le ia, indiferent pentru ce boala. Lista poate sa includa chiar si vitamine, suplimente naturale, ceaiuri;
- Notarea eventualelor intrebari pe care pacientul doreste sa le adreseze medicului.

Tratament

Purpura Henoch Schonlein se amelioreaza de obicei chiar si in absenta tratamentului, adesea dupa o perioada de 4-6 saptamani, fara sa lase sechele. Tratamentul isi propune sa amelioreze disconfortul pacientului si sa previna complicatiile. Cele mai recomandate masuri terapeutice includ: odihna la pat, consumul lichidelor din abundenta, administrarea de antiinflamatoare nesteroidiene (precum ibuprofen, ketoprofen).

Atentie: nu se recomanda administrarea aspirinei copiilor si adolescentilor, fara acordul anterior al medicului, deoarece pot sa apara importante complicatii corelate uzului acesteia (sindromul Reye). AINS pot ameliora durerile articulare, si nu par sa agraveze evolutia purpurei. Cu toate acestea, administrarea lor trebuie facuta cu precautie la pacientii cu afectiuni renale.

Medicii administreaza adesea corticosteroizi in vederea tratarii edemului subcutanat si nefritei, insa studiile care sa demonstreze eficienta acestora sunt inca destul de putine. Simptomele gastrointestinale par sa raspunda favorabil la administrarea prednisonului, timp de 2 saptamani.

In anumite situatii, copiii si adolescentii cu purpura Henoch Schonlein au indicatie de spitalizare.
Aceasta este probabila daca:
- Prezinta semne si simptome de deshidratare;
- Se misca cu dificultate datorita durerilor articulare;
- Au hemoragii gastrointestinale;
- Au leziuni renale grave.

Complicatii

In cazul majoritatii pacientilor simptomele purpurei Henoch Schonlein se amelioreaza de la sine in cateva saptamani, si dispar fara sa lase in urma alte complicatii. Recurentele sunt insa destul de frecvente, insa. Cei mai predispusi acestora sunt copiii care au avut inca de la inceput o stare mai grava si purpura extinsa. Chiar si in conditiile aparitiei recurentelor, acestea au o intensitate mai moderata comparativ cu episodul initial.

In cazuri rare, purpura se poate complica cu obstructie intestinala ce reduce fluxul sangvin local si se poate complica cu fenomene ischemice intestinale, si chiar pancreatice.

Cea mai importanta complicatie a purpurei este reprezentata de afectarea renala, care determina aparitia sangelui in urina, excretia proteinelor plasmatice, edeme generalizate si hipertensiune arteriala. In cazurile grave, afectiunea renala acuta poate sa evolueze spre boala renala cronica, iar pacientul poate avea indicatie de transplant renal sau dializa.

Prognostic

Purpura Henoch Schonlein este o afectiune in general benigna, si are un prognostic bun. Peste 80% dintre pacienti se confrunta doar cu un episod izolat, ce dureaza cateva saptamani, restul avand si recurente (mai frecvent apar la copii). Doar 5% din pacienti vor dezvolta purpura cronica.