Despicatura valului palatin (Palatoschizis)

Generalitati

Palatoschizis este o anomalie congenitala caracterizata printr-o despicatura la nivelul palatului dur si a valului palatin. Palatul dur reprezinta partea osoasa, iar valul palatin este partea moale a cerului gurii. Valul palatin impreuna cu uvula ("omusorul") este situat in partea posterioara a cavitatii bucale si contribuie la inchiderea foselor nazale in procesul deglutitiei.

Despicatura velopalatina poate apare izolat sau poate fi asociata cu alte malformatii ale craniului, in special cu cheiloschizis ("buza de iepure" - copilul se naste cu buza superioara despicata, dar pot fi afectate si nasul sau creasta alveolara; "gura de lup" - pe langa buza este despicata bolta palatina si cavitatea bucala, astfel incat cerul gurii comunica cu nasul).

Despicaturile labio-maxilo-palatine sunt cele mai frecvente malformatii congenitale craniofaciale. Cheilopalatoschizis ("gura de lup") interfera serios cu functionalitatea organismului, producand probleme de alimentatie si intarziere in dezvoltarea limbajului; aceste deficiente pot fi corectate dupa tratamentul chirurgical.

Factori de risc

Desi, etiologia nu este pe deplin cunoscuta, palatoschizisul este determinat de interactiunea dintre factorii genetici si cei de mediu. Persoanele cu despicatura de val palatin prezinta riscul de a avea un copil cu aceasta malformatie.

Urmatorii factorii de mediu au un rol important in dezvoltarea malformatiei:
- consumul de medicamente in timpul sarcinii
- consumul de droguri si alcool
- expunerea la radiatii
- starea de sanatate precara
- malnutritia
- infectiile din timpul sarcinii
- fumatul (studii recente au aratat ca si fumatul in timpul sarcinii reprezinta un factor de risc implicat in aparitia despicaturii de val palatin).

Simptome

Simptomele ce caracterizeaza acest defect depind de localizarea despicaturii si de prezenta concomitenta a altor malformatii faciale. Semnele despicaturii velopalatine sunt prezente inca de la nastere, si chiar daca nu este asociata si malformatia la nivel labial (a buzei), se pot detecta usor prin inspectia cavitatii bucale.

Copiii care au aceasta malformatie sunt greu hranit, deoarece suptul si deglutitia (inghititul) sunt afectate de prezenta comunicarii intre cerul gurii si cavitatea nazala.

Simptomele despicaturii velopalatine in functie de localizarea malformatiei

Localizarea despicaturii     -        Simptom

Palatul moale si dur              -        Defecte faciale
Palatul moale                        -        Curgerea lichidelor prin nas
Palatul dur                            -         Dificultati in supt, inghitire

Adenoiditele (polipii mariti) si amigdalitele sunt simptome frecvente la copiii cu cheilopalatoschizis. Totusi, specialistii nu recomanda indepartarea chirurgicala a amigdalelor, deoarece ele pot contribui la obtinerea unei pronuntii mai clare a cuvintelor prin reglarea presiunii aerului la nivelul gatului.

Problemele de vorbire, de auz si de dezvoltare a dentitiei sunt comune la copiii cu malformatii craniofaciale.
Uneori, malformatiile craniofaciale sunt simptome prezente in cadrul sindromului alcoolismului fetal, de aceea la acesti copii se impune o cautare atenta a altor malformatii, a dismorfismului facial sau depistarea eventualelor intarzieri in dezvoltarea cognitiva.

Diagnostic

Diagnosticul de cheilopalatoschizis se poate pune imediat dupa nastere de catre medicul neonatolog in urma efectuarii examenului fizic. Se recomanda un examen atent pentru depistarea altor malformatii faciale asociate (de ex: micrognatia-barbie mica)

Diagnostic antenatal

Afectiunea poate fi diagnosticata incepand din saptamanile 14-16 de sarcina, prin examen ecografic, dar acest lucru nu este intotdeauna posibil, fiind in functie de pozitia fatului, de performanta aparatului, dar si de experienta medicului care realizeaza ecografia. De aceea, daca in familie exista cazuri de malformatii craniofaciale, este necesar un consult la un cabinet de diagnostic prenatal, pentru un sfat competent dat de consilierul genetic.

Nasterea unui astfel de copil produce de regula un soc extrem de neplacut parintilor si familiei. Familia trebuie sa inteleaga ca aceasta malformatie nu va afecta calitatea vietii copilului, deoarece poate fi rezolvata chirurgical si familia trebuie consiliata pentru a depasi problemele emotionale legate de aflarea diagnosticului.

Tratament

Tratament - Generalitati

Interventia chirurgicala primara, de corectie a despicaturii de palat, este metoda principala de tratament. In anumite situatii, sunt necesare mai multe interventii chirurgicale plastice secundare pentru o rezolvare completa a malformatiei. In functie de severitatea palatoshizisului si de patologia asociata defectului, precum alimentatia dificila, sunt necesare si alte masuri de tratament. Copiii operati trebuie sa urmeze un tratament logopedic care este fundamental pentru refacerea lor completa.

Preoperator trebuie intervenit pentru corectarea unor probleme:
- obstructia cailor respiratorii: daca obstructia este minora se poate corecta prin administrare de oxigen pe tub nazal dar in situatii de urgenta se poate practica traheostomia (deschiderea chirurgicala a traheei)
- alimentatia ingreunata (dificultati de supt si inghitire): medicul sau asistenta vor invata mama tehnici de hranire corecta a copilului cu palatoschizis.

Faptul ca gura comunica cu nasul, iar buza este despicata impreuna cu nasul, face imposibila alimentarea la san. Din aceasta cauza, alimentatia cu lingurita este cea mai indicata recomandandu-se administrarea laptelui de mama.

Adaptarea acestor copii la o astfel de alimentatie se face foarte rapid, ceea ce determina o dezvoltare somatopsihica normala, cu nimic deosebita de a unui copil normal. Nu este indicat ca acesti copii sa fie obisnuiti cu tetina, pentru ca aceasta largeste distanta intre bonturile labiale si palatine, ceea ce va influenta in mod negativ interventia chirurgicala. Se va monitoriza atent starea de hidratare pentru a depista precoce deshidratarea datorata aportului scazut de lapte.

Tratament chirurgical

Interventia chirurgicala de corectie a defectului trebuie realizata intre lunile 6-12, pentru a se permite dezvoltarea optima a limbajului. Inainte de luna a 6-a, interventia chirugicala poate produce anomalii ale dezvoltarii ce afecteaza fizionomia. In anumite situatii, chirurgul poate amana tratamentul pana la 18 luni, pentru a evita lezarea mugurilor dentari sau datorita prezentei unor probleme de sanatate asociate.

Refacerea despicaturii palatului moale se poate face mult mai devreme decat cea a palatului dur. Numarul si tipul interventiilor chirugicale depind de gravitatea despicaturii, de prezenta altor malformatii faciale si de starea de sanatate a copilului.

De exemplu:
- pentru despicatura de palat moale este suficienta o singura interventie chirurgicala efectuata la varsta de 1-2 ani, dar care poate fi amanata pana la 5-7 ani
- despicatura palatului moale asociata cu cea a palatului dur necesita mai multe operatii, care incep in primul an de viata si continua pana la 10-13 ani
- atunci cand se asociaza si alte malformatii faciale, se vor realiza mai multe operatii de reconstructie; in aceste situatii creste riscul de aparitie a complicatiilor si sunt necesare tratamente suplimentare.

Postoperator se recomanda urmatoarele masuri:
- administrarea de antibiotice timp de 5 zile, scade riscul de producere a infectiilor postoperatorii; se recomanda urmarirea semnelor de infectie ca: aparitia febrei sau deteriorarea starii generale
- copilul trebuie reinvatat sa suga; hranirea cu biberonul poate fi mai eficienta decat cea la san; astfel, mama va trebui sa se mulga pentru a hrani copilul cu lapte matern sau sa foloseasca formule speciale de lapte.

Pot ramane cicatrici postoperatorii care vor necesita interventii de chirurgie plastica; in majoritatea cazurilor defectul este corectat in totalitate fara a ramane semne.

Pot fi necesare modalitati suplimentare de tratament precum:
- logopedia
- consilierea psihologica
- metode de ingrijire si corectare a dentitiei
- testarea auzului inca de la varsta de 3 luni si implantarea chirurgicala a unui tub de plastic in urechea medie, ce previne aparitia infectiilor urechii, diminuarea durerii si recuperarea auzului.

De retinut!

Parintii pot depasi problemele emotionale (furia, frica, vinovatia, depresia sau negarea) determinate de aflarea diagnosticului copilului lor, prin discutii cu pediatrul, cu psihologul sau cu parintii care au copii cu despicatura velopalatina, intelegand ca malformatia este corectabila dupa interventia chirurgicala. Cea mai grea perioada este in primele saptamani dupa nastere si pana la efectuarea interventiei chirurgicale. In mod firesc parintii doresc o rezolvare cat mai rapida a defectului, in special al aspectului fizionomic si ascund malformatia acoperind capul copilului in prezenta altor persoane.

Specialistii vor recomanda parintiilor sa puna accentul pe dezvoltarea atasamentului micutilor cu malformatii ale fetei si maxilarelor. De asemenea, parintii trebuie sa vorbeasca copiilor despre defectul lor, sa le explice ca nu sunt responsabili de acesta, ca malformatia nu este dureroasa si ca poate fi tratata complet chirurgical, fara semne. Copiii trebuie educati cum sa dea copiilor si adultilor din jur, informatii despre aspectul lor particular, dar mai ales cum sa-si inteleaga si sa-si accepte problema ca facand parte din experientele de viata.