Retinopatia de prematuritate

Generalitati

Retinopatia de prematuritate, cunoscuta in trecut si ca 'fibroplazia retrolenticulara', este o afectiune de natura oftalmologica ce afecteaza nou nascutii prematuri (cu varsta de gestatie mai mica de 38 saptamani) si se caracterizeaza prin dezvoltarea anormala a unor vase sangvine la nivelul retinei, vase care pot determina cicatrizari si chiar deslipire de retina in cazurile grave.

Afectiunea poate fi de intensitate moderata, cu doar cateva defecte de camp vizual, sau poate fi atat de agresiva incat sa duca la cecitate.Aceasta boala poate fi intalnita la majoritatea nou-nascutilorprematuri, insa este cu atat mai grava cu cat greutatea si varsta gestationala sunt mai mici.

Cei mai afectati par a fi nou nascutii mai devreme de saptamana 32 de gestatie si cei cantarind mai putin de 1500 de grame la nastere. Specialistii considera ca aproximativ 20% dintre prematuri se vor confrunta cu o tulburare de refractie sau strabism pana la varsta de 3 ani, acesta fiind motivul principal pentru care astfel de copii trebuie evaluati periodic de catre un oftalmolog pediatru.

Retinopatia de prematuritate ramane o cauza importanta de cecitate in randul copiilor: se estimeaza ca anual, 600 - 700 de copii orbesc in Statele Unite datorita acestei afectiuni, si in jur de 2100 se confrunta cu sechele importante care le afecteaza semnificativ calitatea vietii.

Intervalul de investigare a bebelusilor variaza foarte mult in functie de varsta la care se nasc. Daca varsta lor gestationala este de 23 - 24 de saptamani, prima examinare oftalmologica ar trebui efectuata la 27 - 28 de saptamani varsta gestationala, deci prima luna de viata extrauterina. Daca bebelusul s-a nascut dupa saptamanile 25 - 28 de gestatie, prima examinare ar trebuie realizata in saptamana 4 - 5 de viata extrauterina. In cazul in care s-a nascut dupa 29 de saptamani, investigatia se recomanda a fi facuta anterior externarii.

Cauze

Retinopatia de prematuritate apare datorita unor anomalii ale vaselor retiniene. Vascularizatia retinei incepe sa se dezvolte din luna 3 (aproximativ) si ar trebuie sa fie definitivata la momentul nasterii la termen. Vasele retinei incep ca niste capilare foarte subtiri si fragile, care pe masura ce sarcina avanseaza vor deveni mature. Ele pot asigura o parte din vascularizatia retinei, de cealalata fiind responsabile vasele coroidale (ele incep sa se formeze din saptamana 6 de gestatie). Retina se vascularizeaza pe portiuni, din aproape in aproape.

Teoretic retina este impartita in 2 zone: portiunea nazala (care priveste spre nas) si portiunea temporala (care se afla inspre osul temporal al cutiei craniene). Portiunea nazala a retinei este vascularizata complet pana in saptamana 32 de gestatie, insa portiunea temporala are vascularizatie completa abia catre saptamanile 40 - 42 de gestatie (cand apare nasterea la termen). Deci, datorita acestor particularitati in dezvoltare, se poate spune ca doar nou nascutul la termen are o vascularizatie retiniana completa si perfect functionala.

Retinopatia de prematuritate se pare ca apare datorita insuficientei dezvoltari intrauterine a sistemului de vase, sau aparitiei unei modificari critice care influenteaza procesul ulterior si ii imprima un curs patologic. Specialistii considera ca elementul cheie in aparitia acestei afectiuni este proliferarea fibrovasculara anormala, proces in cadrul caruia se formeaza vase noi si nefunctionale care pot sangera spontan.

Concomitent cu acesta proliferare se dezvolta si tesut cicatricial care poate modifica arhitectura locala, ducand, prin contractia sa, la dezlipirea de retina. O alta teorie cu privire la aparitia acestei afectiuni incrimineaza expunerea nou nascutului prematur la oxigenoterapie cu flux mare imediat dupa nastere.

Aceasta terapie agresiva determina aparitia unor spatii anormale intre celulele care tapeteaza peretii vaselor (celule endoteliale). Celulele endoteliale pot fi chiar distruse intr-o prima faza, ceea ce determina aparitia ischemiei locale. Ca urmare, organismul stimuleaza dezvoltarea unor noi vase care sa suplineasca aportul sangvin la acest nivel. Din nefericire insa, vasele nou formate sunt imature si incapabile sa asigure necesitatile nutritive ale retinei.

In prezent, se considera ca riscul de aparitie a retinopatiei de prematuritate se coreleaza direct cu gradul prematuritatii: cu cat bebelusul se naste mai repede si este mai bolnav, cu atat sansele ca aceasta boala sa apara sunt mai crescute. Specialistii considera ca riscul exista in cazul tuturor nou nascutilor inainte de saptamana 30 de gestatie, cantarind sub 1500 de grame.

Acestia trebuie investigati atent pentru a se stabili daca aceasta problema exista sau nu. Desi se cunosc numerosi factori de risc pentru aparitia retinopatiei, specialistii nu au stabilit inca ce influenteaza evolutia bolii si de ce boala inainteaza in cazul unor bebelusi sau involueaza in cazul altora, in cadrul unor contexte clinice identice. Raspunsul pare a avea o componenta genetica.

Cei mai frecventi incriminati factori de risc pentru dezvoltarea acestei boli sunt:
- Apneea la nastere;
- Afectiuni cardiovasculare;
- Acidoza;
- Infectii intrauterine;
- pH sangvin scazut;
- Hipoxie perinatala;
- Sindrom de detresa respiratorie a nou nascutului;
- Bradicardie;
- Transfuzii repetate.

Factorii cauzali directi sunt insa mult mai redusi numeric: varsta gestationala mica, greutate la nastere mica si foarte mica si necesitatea administrarii oxigenului postpartum. Factorii genetici sunt considerati a fi factori cauzali indirecti, importanti in evolutia ulterioara a nou nascutului.

Incidenta de aparitia a retinopatiei in cazul bebelusilor cu un grad mai redus de prematuritate (exprimat printr-o varsta gestationala mai avansata) este in scadere, deoarece ingrijirile medicale sunt mult mai bune. Totusi, progresele inregistrate in ingrijirea prematurilor in sectiile de terapie intentiva neonatala sunt si cele care pot face ca aceasta boala sa devina din nou frecventa datorita faptului ca supravieutirea creste din ce in ce mai mult, oricat de prematur se nasc bebelusii.

Simptomatologie

Retinopatia de prematuritate este clasificata in mai multe stadii, in functie de zona implicata in procesul vasculodegenerativ, fiecare avand un prognostic si o gravitate diferita. Clasificarea se face in functie de regiunea anatomica, existand 3 zone de afectare si in functie de clinica, existand 6 stadii de evolutie (de la 0 la 5).

Zonele retiniene in functie de care se descrie boala sunt:

Zona 1 - este cea mai labila, poate fi foarte usor lezata de orice modificare, oricat de minora. Ea cuprinde nervul optic. Orice afectiune care se localizeaza in aceasta zona trebuie monitorizata cu foarte mare atentie, pentru ca poate duce la sechele permanente. Retinopatia ce apare in aceasta zona se caracterizeaza mai degraba prin vase torsionate si dilatate, decat prin procese de neovascularizatie. Toate afectiunile din aceasta regiune trebuie tratate imediat.

Zona 2 - inconjoara zona 1 si este delimitata in partea nazala de ora serrata (jonctiunea dintre retina si corpii ciliari). Afectiunile localizate la acest nivel progreseaza relativ repede, insa exista o perioada de 1 - 2 saptamani in care pot fi detectate semne premonitorii (spre deosebire de boala localizata in zona 1, care evolueaza in decurs de cateva zile). Studii recente au demonstrat ca orice leziune care implica aceasta zona poate duce, in 50% dintre cazuri, la defecte structurale si chiar dezlipire de retina in maxim 12 luni.

Zona 3 - se extinde spre regiunea temporala in mod asemanator zonei 2, care se extinde nazal. Doar in cazuri rare se poate intampla ca in aceasta zona sa apara procese patologice agresive. Cei mai multi pacienti prezinta forme de boala inactiva cu aceasta localizare, care necesita control periodic la interval de cateva saptamani. Aceasta localizare nu se va solda cu sechele si nici nu are un prognostic defavorabil.

In functie de zonele retiniene si evolutie, specialistii au realizat si o stadializare.

Aceasta contine:

Stadiul 0: este cel mai usor. Nu exista o demarcatie clara intre regiunile vascularizate si nonvascularizate. Daca se inregistreaza modificari in zona 1, bebelusul trebuie verificat saptamanal pentru a se observa eventualele evolutii, in cazul in care sunt implicate zonele 2 sau 3 sunt necesare consulturi bilunare.

Stadiul 1: se caracterizeaza prin existenta unei linii foarte fine de demarcatie intre regiunea vascularizata (considerata ca fiind normala, integra) si cea avascularizata. Linia nu are insa o grosime particulara, ci este plana. Vasele intacte ar trebui sa se prezinte suple, netede si subtiri. Se recomanda consulturi saptamanle (pentru localizarea in zona retiniana 1) sau bilunara (pentru zonele 2 sau 3).

Stadiul 2: presupune aparitia unei linii de demarcatie un pic mai late si mai groase (reliefate) intre retina vasculara si cea avasculara. In cazul in care modificarea apare in zona 1 trebuie sa se verifice si aparitia unor pete rosiatice, rozate, sau a unor modificari de calibru vascular. Daca acestea sunt prezente, se recomanda ca tratamentul sa fie inceput in urmatoarele 72 de ore. Daca linia de demarcatie apare in zona 2 sau 3, consulturile urmatoare trebuie sa fie realizate in maxim 2 saptamani. Daca insa exista orice alta modificare de vase (traiect tortuos, pete sangvinolente), consulturile trebuie realizate mult mai repede.

Stadiul 3: implica existenta unor zone de proliferare fibrovasculara (neovascularizatie) foarte evidente. Orice evidenta de neovascularizatie cu localizare in zona 1 trebuie considerata ca fiind grava si necesita tratament imediat. Daca localizarea este in zona 3, se recomanda controale la interval de cel mult 2 saptamani.

Stadiul 4: este sinonim cu dezlipire partiala (subtotala) de retina. Aceasta este tractionata anterior, catre vitros de catre tesutul fibrovascular nou format. Vitrosul este substanta gelatinoasa transparenta localizata intre cristalin si retina, cu rol in mentinerea fixa a retinei. Stadiul 4 este subdivizat in stadiul 4A, in care nu exista si implicarea foveei (parte a ochiului localizata in centrul maculei retinei, responsabila de vederea detaliilor, citit, uitat la televizor, condusul unui autovehicul), si stadiul 4B in care este afectata si foveea.

Stadiul 5: se caracterizeaza prin dezlipire totala de retina, este considerata cel mai grav si cu cel mai rezervat prognostic. Aceste modificari pot fi observate doar in urma unui examen foarte amanuntit, deoarece nu exista semne macroscopice evidente clinic. Retinopatia poate avea si semne mai grave, reprezentate de diltarea si torsionarea vaselor, de rigiditate pupilara si de aspect tulbure al vitrosului.

Cele mai frecvente semne clinice ale retinopatiei sunt:
- Miscari anormale ale globilor oculari;
- Strabism;
- Miopie severa;
- Leucomie.

Investigatii paraclinice

Retinopatia de prematuritate este o boala a bebelusului prematur. De aceea, toti nou nascutii mai mici de saptamana 32 de gestatie si cantarind sub 1500 de grame trebuie consultati pentru a se stabili daca sufera sau nu de aceasta afectiune. Consulturile oftalmologice de specilitate se realizeaza in special in functie de varsta gestationala: prima investigare poate fi la 4- 9 saptamani de la nastere, in cazul in care varsta a fost mai mare de 32 de saptamani, sau inainte de primele 4 saptamani, pentru prematurii nascuti mai tarziu de 27 de saptaamni de gestatie.

Consulturile trebuie sa ajute medicul in diagnosticarea corecta a bolii si in diferentierea ei de retinoblastom, o forma de cancer cu localizare retiniana. In diagnosticul diferential al acestei boli intra si vitreoretinopatia exudativa familala (tulburare de natura genetica ce poate sa apara si la nascutii la termen, caracterizata prin vascularizatie retiniana anormala).

Se recomanda efectuarea de examene ale fundului de ochi. Dupa ce se realizeaza dilatarea pupilei (prin administrarea de picaturi speciale) se poate folosi un oftalmoscop indirect ce poate furniza o serie de informatii utile despre aspectul retinei.

Examinarea retinei este esentiala in diagnosticarea bolii, deoarece se poate stabili cat de mult este afectata aceasta regiune prin proliferarea neovasculara. Consulturile ulterioare se realizeaza in functie de observatiile initiale. In cazul in care vascularizatia este completa la nivelul ambelor retine, nu sunt necesare alte consulturi oftalmologice. Totusi, toti nou nascutii prematur trebuie sa fie consultati de catre un medic oftalmolog si neonatolog anterior externarii.

Tratament

Tratmentul prompt poate sa reduca foarte mult riscul de aparitie a cecitatii, ameliorand semnificativ prognosticul. In cazurile grave, tratamentul trebuie initiat in primele 72 de ore de la consultul care stabileste diagnosticul de certitudine. In vederea stabilirii unor etape corecte si eficiente de tratament, se recomanda ca prematurii sa fie examinati de catre un specalist in oftalmologie imediat dupa nastere.

Oftalmologul poate fi si cel care instituie sau ghideaza terapia ulterioara. Tratamentul retinopatiei de prematuritate este exclusiv de natura chirugicala si poate include crioterapie (in vederea prevenirii extinderii neovascularizatiei) sau fotocoagulare laser (care poate stopa dezvoltarea vaselor anormale si poate preveni aparitia complicatiilor bolii avansate). Ambele proceduri realizeaza ablatia retinei periferice si distructia zonei avasculare.

Crioterapia a fost prima metoda de tratament, introdusa inca din anii 1970. Presupune aplicarea unor fascicule de gheata asupra zonei fibrovasculare a retinei, cu scopul de a opri neovascularizatia. Procedura se poate complica cu hemoragii intraoculare, hematoame conjunctivale, sau cu bradicardie. Deoarece poate fi perceputa ca un stress important de catre un organism atat de firav ca cel al bebelusui prematur, procedura poate necesita ventilatie asistata dupa ce este incheiata. In multe centre din lume aceasta tehnica nu mai este de prima intentie deoarece este grefata de numeroase reactii adverse precoce si tardive.

Terapia laser pare a fi la fel de eficienta ca si crioterapia, insa are mult mai putine reactii adverse sistemice, iar tesutul ocular este mai putin traumatizat. Nu necesita efectuarea de anestezie generala, iar leziunile din zona 1 pot fi foarte usor abordate si tratate. Complicatiile acestui tip de interventie includ arsuri ale irisului, cataracta si hemoragii intraoculare. In cazul in care pacientul este in stadiile 4 sau 5 (dezlipire de retina) se poate realiza vitrectomie. Alte tratamente sunt inca studiate, parerile specialistilor privind eficienta lor fiind impartite.

Prognostic

Prognosticul nou nascutilor prematur diagnosticati cu aceasta afectiune este favorabil in stadiile 0-1-2 si uneori chiar si 3 (daca evolutia este monitorizata corect). Stadiile 1 si 2 nu determina cecitate, insa pot evolua catre stadii mai severe. Retinopatia la limita este definita ca afectiunea ce are un risc de 50% de a evolua catre stadiul 5 de boala, complicata cu dezlipire de retina. Retinopatia la limita este cea din stadiul 3, localizata in zona 1 sau 2, ce prezinta si semne agravante de boala. Daca boala nu este tratata sau monitorizata adecvat si progreseaza in stadiile 4 si 5, cecitatea apare in majoritatea cazurilor.

Specialistii apreciaza ca 1 din 10 nou nascuti cu semne de boala au un risc crescut de evolutie catre un stadiu mai avansat de retinopatie. Retinopatia din stadiile 0-1 si 2 se vindeca fara a lasa sechele grave sau dizabilitante, iar vascularizatia isi revine la normal in mod spontan, chiar in absenta tratamentului de specialitate. Bebelusul trebuie insa consultat periodic pentru a diagnotica la timp o eventuala progresie a bolii.

Complicatii

Cele mai frecvente complicatii ale retinopatiei de prematuritate sunt reprezentate de:
- Miopie severa;
- Cecitate (uneori chiar si in prezenta tratamentului adecvat);
- Strabism;
- Glaucom;
- Ambliopie;
- Dezlipire de retina .

Patologia nou nascutilor este foarte variata si din acest motiv ei sufera si alte complicatii, induse de diverse alte boli. De aceea, managementul si tratamentul starii lor trebuie abordat intotdeuna multidisciplinar.

Preventie

Preventia specifica a retinopatiei nu poate fi realizata. Insa se poate preveni nasterea prematura, permitand astfel organsimului bebelusului sa se dezvolte cat mai complet si sa atinga o maturitate care sa ii permita sa supravietuiasca extrauterin. Prin prevenirea altor complicatii si factori de risc ai retinopatiei se poate evita aparitia acestei boli cu prognostic dramatic in multe cazuri.