Dermatomiozita, o afectiune autoimuna

Generalitati

Dermatomiozita este o boala de colagen autoimuna majora, alaturi de lupusul eritematos si de sclerodermie, caracterizata prin sindrom miozitic inflamator si asociata cu manifestari cutanate, viscerale si alterarea starii generale.

Mai este numita si polimiozita, iar cum reiese din denumiri, afectarea principala este tesutul muscular (polimiozita), impreuna cu cel cutanat (dermatomiozita), in ambele structuri aparand modificari degenerative progresive si manifestari inflamatorii.

Cauzele raman totusi elucidate incomplet si sunt incriminati factori precum:
- mediul de viata;
- stresul si viata sociala;
- locul de munca (mai ales expunere in mediu toxic);
- terenul genetic;
- mecanismul autoimun.

Epidemiologie

Este o afectiune intalnita mai ales in randul femeilor, cu un raport de 2/1 fata de barbati, iar incidenta este cuprinsa intre 5-10 cazuri noi la un milion de persoane de orice varsta, cu un indice mai mare in jurul varstei de 30-50 de ani.

Simptome

Pacientii afectati de aceasta afectiune prezinta:

- inapetenta;
- scadere ponderala involuntara;
- nu mai au forta musculara (slabiciune musculara);
- apar mialgiile (durerile musculare);
- astenie marcata;
- eruptie cutanata cu localizare periorbitala, torace, periarticular, la nivelul mainilor, insotite de o descuamare tegumentara si roseata;
- sindromul Raynaud caracterizat prin albirea initiala a mainilor la rece, apoi invinetirea lor;
- artralgii difuze;
- eritem periunighial;
- calcificari situate subcutanat;
- disfagie, regurgitatii cand afecteaza partea digestiva;
- pneumonie de aspiratie din cauza afectarii faringelui si esofagului;
- dispnee prin afectarea muschilor intercostali;
- palpitatii si tulburari de conducere.

Diagnostic

Afectiunea poate lua urmatoarele forme:

1. Dermatomiozita clasica, intalnita frecvent la femei si mai rar la copii, cu afectarea musculaturii striate, afectarea pielii si a unor organe, poate avea un debut banal de infectie, mai ales dupa expunerea la soare.

Apare afectarea starii generale prin astenie intensa, mialgii difuze, cu predominata in zona scapulo-humerala sau centura bazinului, simptome ce pot tintui bolnavul la pat.

Manifestarile cutanate au localizare pe zonele foto-expuse, respectiv la nivelul fetei, decolteului, antebratelor, fetei dorsale a mainilor si se manifesta prin eruptie eritemato-edematoasa si caracter violaceu, consistenta usor crescuta.

2. Polidermatomiozita sau polimiozita se imparte in:
- dermatomiozita paraneoplazica este afectiunea ce se asociaza cu prezenta unui cancer intern; in general, mamar sau genital. Poate sa preceada diagnosticul tumorii sau sa il succeada si necesita investigatii suplimentare pentru a depista o neoplazie;
- dermatomiozita asociata cu adenopatii - adenodermatomiozita sau cu alte colagenoze cum ar fi: sclerodermia, poliartrita reumatoida, periarterita nodoasa.

Diagnosticul pozitiv se stabileste pe baza:
- prezentei sindromului muscular;
- cresterii enzimelor ce indica citoliza musculara;
- cresterii creatinei urinare si mioglobinurie (mioglobine in urina);
- modificarilor pe electromiograma;
- modificarilor tipice de pe biopsia musculara.

Investigatii

La analizele de laborator se observa o crestere a markerilor inflamatori: viteza de sedimentare a hematiilor (VSH), proteina C reactiva (PCR) si fibrinogenul.

Cu cat sindromul inflamator este mai persistent, cu atat exista riscul ca pacienta sa asocieze si un sindrom anemic.

Enzimele musculare precum: creatin-kinaza (CK), aldolaza, lactat-dehidrogenaza (LDH) si mioglobina au valori crescute, iar citoloza hepatica se manifesta si ea prin TGO si TGP (enzime hepatice).

Mai apar si cresteri ale gamaglobulinelor serice, dar si a imunoglobulinelor (IgE, IgA, IgM), precum si anticorpi antinucleari (ANA) si altii.

Alte investigatii necesare sunt:

- biopsia cutanata sau cea musculara pentru a evidentia prezenta infiltratului inflamator si leziuni degenerative ale fibrei musculare daca biopsia a fost preluata din muschiul deltoid;
- electromiograma (EMG), ce indica trasee de tip miozitic si poate diferentia slabiciunea membrelor inferioare si cele superioare;
- RMN-ul de parti moi indica zonele inflamatorii sau de fibroza de la nivelul muschilor.

Daca boala debuteaza la varste medii, intre 35-40 ani, se indica screening pentru neoplazie, ce consta in efectuarea unei radiografii toracice, a unei ecografii abdomino-pelvine si, la femei, a unei mamografii; toate acestea pentru a exclude o leziune tumorala maligna nediagnosticata.

Tratament

Tratamentul se divide in:

1. Masuri generale, ce tin de:

- o dieta hiposodata pe durata corticoterapiei;
- preventia osteoporozei cu administrarea de calciu si vitamina D;
- exercitii fizice regulate sau kinetoterapie, pentru a preveni instalarea rigiditatii musculare;
- evitarea expunerii la soare pentru a nu accentua leziunile tegumentare, mai ales cele din zonele fotoexpuse;
- vitaminoterapia, mai ales cu vitamina C, care impiedica aparitia virozelor respiratorii, fie virale, fie bacteriene.

2. Masuri terapeutice

- aceste masuri constau in initierea tratamentului antiinflamator cu corticoizi de diverse clase, cu o administrare zilnica, dar cu scaderea progresiva a dozei, in functie de raspunsul clinic si pentru a evita aparitia efectelor secundare, cum ar fi: hipotensiune, retentie de apa, diabet zaharat etc.

In asociere sau nu cu corticoterapia, se mai poate initia si tratament imunosupresor, iar pentru a reduce riscul de scleroza postlezionala si pentru a frana catabolismul proteic se recomanda vitamina E si diverse anabolizante.

Mai nou, s-a descoperit ca administrarea intravenoasa a imunoglobulinelor ar imbunatati considerabil evolutia clinica a bolii.
Prognosticul variaza de la pacient la pacient si difera si de schema terapeutica, dar si de cum se mentine pacientul, daca efectueaza sau nu kinetoterapie.

Educatie si complicatii

Evolutia bolii poate fi una favorabila, cu un trai decent si fara sechele majore, dar la 10% din cazuri se asociaza cu o forma de cancer care schimba complet atat tratamentul, cat si evolutia afectiunii, cu aparitia complicatiilor grave ce tin de sfera cardiaca, pulmonara si hemoragica.