Vasculita necrozanta: afectiune care poate afecta orice vas de sange

Ce este vasculita necrozanta?

Vasculita necrozanta este un grup de tulburari sau afectiuni care au ca rezultat inflamarea peretilor vaselor de sange .
In functie de marimea vaselor de sange ce sunt afectate rezulta si denumirea acestor afectiuni, a modului in care acestea provoaca afectiunea si, ulterior, a modului in care este gandita conduita de tratament.

Desi poate afecta orice vas de sange, in general sunt afectate vasele de sange mijlocii si vasele mici.
Aceasta inflamatie poate intrerupe fluxul normal de sange in segmentele afectate. Este afectata structura pielii, sunt afectati muschii iar in timp, acest proces duce la stadiul final evolutiv, numit necroza ( moartea tesutului si organului).
De asemnea, aceasta inflamatie a vaselor, in timp, duce la cicatrizarea vaselor si este o mare posibilitate ca acestea sa moara in timp.

Epidemiologie

Prezentarea clinica este foarte variata . Difera in functie de tipul histopatologic al inflamatiei, de dimensiunea vasului de sange afectat si de teritoriul de distributie al vasului de sange.

Incidenta

Purpura Henoch-Schönlein este cea mai frecventa vasculita in copilarie - 1 din 5000 de copii/ an. Mortalitatea este de aproximativ 20% pe an.

In America de Nord, boala Kawasaki apare la aproximativ 20 la 100.000 de copii cu varsta sub 5 ani. Mortalitatea este de 0.12 %

Granulomatoza cu poliangeita - 0,03-3,2 la 100.000 de copii/ an. Supravietuirea este de 75% la 5 ani.
Celelalte vasculite sunt destul de rare in copilarie.

In Japonia, frecventa bolii Kawasaki este de 188 la 100.000 de copii/ an. 
Sex
Purpura Henoch-Schönlein - raport barbat-femeie de 2:1.

Boala Kawasaki are - barbat-femeie de 1,6:1.

Poliarterita nodoasa -usoara preponderenta masculina.

Arterita Takayasu - preponderenta feminina puternica.

Varsta

Purpura Henoch-Schönlein are o varsta de varf de debut la 3-10 ani majoritatea pacientilor au varsta sub 10 ani.
Boala Kawasaki are o varsta medie de debut de 4,3 ani; aproape toti pacientii au varsta sub 5 ani. 
Poliarterita nodoasa are o varsta maxima de debut la 9-11 ani.
Arterita Takayasu se prezinta cel mai frecvent in deceniile a doua si a treia de viata; aproximativ  20% sunt mai tineri de 20 de ani.

Cauze

Vasculita necrozanta este considerata o boala rara, unii medici sunt de parere ca nu se cunosc cu exactitate cauzele aparitiei acestei afectiuni.
Cu toate acestea, sunt o serie de boli sau afectiuni asociate cu aceasta afectiune.
Bolile autoimune sunt cele care se considera ca stau la baza aparitiei vasculiei necrozante.

Boala autoimuna este un dezechilibru aparut in organism , anticorpii produsi de organismul nostru ataca propriile noastre tesuturi si organe.

Este posibil ca pacientul sa dezvolte vasculita necrozanta daca sufera de unele boli autoimune precum:
• Artrita reumatoida
• Lupus Eritematos Sistemic
• Hepatita B
• Sclerodermie
• Boala Kawasaki
• Granulomatoza
• Poliarterita nodoasa

Fiind o afectiune care poate afecta orice vas de sange, poate provoca probleme la orice nivel al corpului: creier, piele ficat, inima, intestine, articulatii sau orice alt tesut sau organ .

Semne si simptome

Deoarece are capacitatea de a afecta orice vas de sange, de la orice nivel al corpului, semnele se poat manifesta intr-o gama foarte larga, uneori fiind usor dificil de pus diagnosticul de prima data, putand imita alte boli sau afectiuni.

Printre primele simptome pe care le puteti observa sunt:
• Stare de oboseala
• Febra
• Frison
• Pierdere in greutate

Cu cat boala avanseaza in evolutie, puteti observa aparitia urmatoarelor semne:
• Ulcere : piele, gamba, organe genitale, gura
• Decolorarea pielii
• Durere
• Leziuni intalnite cel mai adesea la nivelul membrelor inferioare : gamba, glezna, laba piciorului

In cazuri usoare, afectarea poate ramane localizata la nivelul pielii iar in unele cazuri mai avansate pot aparea leziuni renale, sangerari la nivelul plamanilor sau daca creierul este cel afectat pot aparea probleme la vorbire, inghitire sau miscare .

In functie de nivelul afectarii, puteti prezenta:

Piele:
• Culoare albastruie a degetelor
• Pete de culoare violacee
• Durere, roseata si rani ce nu se vindeca( semn de necroza tisulara)

Muschi si articulatii:
• Slabiciune musculara
• Dureri articulare
• Dureri ale membrelor inferioare

Creier si sistem nervos :
• Amorteala, furnicaturi sau durere la nivelul unui membru sau alta zona a corpului
• Slabiciune a unei parti a coprului
• Ptoza palpebrala
• Dificultati la miscare
• Dificultati la inghitire
• Probleme in locomotie

Plamani si cai aeriene :
• Dificultate la respiratie
• Tuse cu expectoratie sangvinolenta
• Tuse cu epistaxis
• Congestia sinusurilor

Alte simptome :
• Sange in urina
• Sange in scaun
• Schimbarea vocii
• Raguseala
• Dureri precordiale – cauzate de afectarea arterelor coronare ( artere ce vascularizeaza cordul)

Diagnostic

Medicul va efectua un examen fizic complet si extrem de amanuntit in vederea diagnosticarii acestei afectiuni.
Pe langa examenul clinic, sunt o serie de teste si investigatii la care pacientul va fi supus pentru diagnosticarea cat mai exacta a vasculitei sau vasculitei necrozante.

Printre acestea se numara:
• Hemoleucograma completa+ probe de urina
• Radiografie pulmonara
• Test pentru proteina C reactive
• Teste sanguine pentru depistarea hepatitei
• Teste sanguine pentru anticorpi impotriva neutrofilelor (anticorpi ANCA) sau antigeni nucleari (ANA)
• Teste de sange pentru crioglobuline
• Teste de sange pentru nivelul complementului
• angiografie, ultrasunetele, tomografia computerizata sau imagistica prin rezonanta magnetica
• Biopsie  de piele, muschi, tesut de organ sau nerv

Tratament

In majoritatea cazurilor, corticosteroizii sunt administrati ca tratament. Doza acestora este stabilita de medic, in functie de gravitatea bolii .
Exista , de asemenea, medicamente care in timp ce suprima sistemul imunitar, suprima si inflamatia vaselor de sange. De multe ori, se administreaza concomitent cu corticosteroizii pentru un efect mult mai bun si mai eficient .

Perspectiva

Vasculita necrozanta este boala grava si poate pune viata in pericol. Rezultatul depinde de localizarea sa si de severitatea leziunilor tisulare.
Pot aparea complicatii din cauza bolii dar si a medicamentelor.  Majoritatea formelor de vasculita necesita urmarire si tratament pe termen lung.

https://www.healthline.com/health/necrotizing-vasculitis#diagnosis

https://medlineplus.gov/ency/article/000432.htm

https://emedicine.medscape.com/article/1008239-treatment