Indicatii
Carbaglu se foloseste pentru tratarea hiperamoniemiei (concentratii ridicate de amoniac in sange) in cazul pacientilor care prezinta o lipsa a unei enzime numite N-acetilglutamat sintetaza (NAGS). In mod normal, aceasta enzima ajuta la descompunerea amoniacului. Daca enzima nu este prezenta, amoniacul nu se poate descompune si se acumuleaza in sange. Aceasta boala este foarte rara. La pacientii care au o deficienta totala de NAGS se inregistreaza rapid concentratii ridicate de amoniac in sange, la scurt timp dupa nastere. Pacientii care prezinta o deficienta partiala de NAGS (o forma mai usoara a bolii) pot prezenta simptome in orice moment, de-a lungul vietii, in urma unui eveniment stresant, cum ar fi o infectie sau o boala virala.
Avand in vedere ca numarul pacientilor cu deficienta de NAGS este redus, boala este considerata rara, iar Carbaglu a fost desemnat medicament orfan (un medicament care se administreaza in tratamentul bolilor rare) la 18 octombrie 2000.
Medicamentul se poate elibera numai pe baza de reteta.
Tratamentul cu Carbaglu trebuie initiat de un medic cu experienta in tratarea pacientilor cu boli metabolice. Tratamentul poate fi inceput chiar din prima zi de viata. Prima doza zilnica ar trebui sa fie de 100 mg per kilogram de masa corporala, dar se pot administra pana la 250 mg/kg, daca este cazul. Doza trebuie apoi modificata pentru a se mentine concentratia de amoniac din sange intre valori normale. Dozele zilnice variaza de obicei intre 10 si 100 mg/kg. Comprimatele trebuie dispersate (amestecate) intr-o cantitate mica de apa, inainte de a fi administrate pacientului. Se rup usor in doua jumatati. Medicamentul se administreaza pacientului de-a lungul intregii sale vieti.
Contraindicatii
Carbaglu nu trebuie administrat persoanelor care pot prezenta hipersensibilitate (alergie) la acidul carglumic sau la oricare dintre celelalte ingrediente.
Precautii
Monitorizarea tratamentului
Concentratiile plasmatice de amoniac si aminoacizi trebuie mentinute in limite normale.
IUntrucat datele disponibile referitoare la siguranta utilizarii acidului carglumic sunt foarte putine, este
recomandata supravegherea sistematica a functiilor hepatice, renale, cardiace, precum si a parametrilor hematologici.
Recomandari pentru dieta
In cazul unei tolerante scazute la proteine, ar putea fi indicate restrictionarea aportului de proteine si
suplimentarea aportului de arginina.
Sarcina
Pentru acidul carglumic, nu sunt disponibile date clinice privind utilizarea la femeile gravide.
Studiile la animale au evidentiat efecte toxice minime asupra dezvoltarii.
Medicamentul nu va fi prescris dect cu prudenta la femeia gravida.
Alaptarea
Nu se cunoaste daca acidul carglumic este secretat in laptele matern la om, in schimb prezenta lui a fost dovedita in laptele matern la sobolani.Prin urmare, alaptarea este contraindicata in timpul utilizarii acidului carglumic.
Nu s-au efectuat studii privind efectele asupra capacitatii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.
Compozitie
Fiecare comprimat contine acid carglumic 200mg .
Ambalaj
Flacoane din polietilena de inalta densitate cu 5, 15 sau 60 de comprimate, inchise cu capac din
polipropilena securizat pentru copii, prevazut cu unitate de desicare.
Este posibil ca nu toate marimile de ambalaj sa fie comercializate.