Leucemia limfatica cronica

Generalitati

Leucemia este cancerul care incepe in celulele care formeaza sangele maduvei osoase. Atunci cand una dintre aceste celule se schimba si devine o celula de leucemie, ea nu se mai maturizeaza.

Adesea, aceasta se divide pentru a face celule noi mai repede decat in mod normal. Celulele leucemice, de asemenea, nu mor cand ar trebui.

Acest lucru le permite sa se dezvolte in maduva osoasa, aglomerand celulele normale. La un moment dat, celulele leucemice parasesc maduva osoasa si se varsa in sange, provocand cresterea numarului de celule albe din sange.

Odata ajunse in sange, celulele leucemice se pot raspandi in alte organe, unde pot preveni functionarea normala a altor celule din organism. Leucemia este diferita de alte tipuri de cancer care incep in organe precum plamanii, colonul sau sanul si apoi se raspandesc in maduva osoasa.

Cancerul care incepe in alta parte si apoi se raspandeste in maduva osoasa nu este leucemie.

In leucemia cronica, celulele pot sa se mature partial, dar nu complet. Aceste celule pot parea destul de normale, dar nu sunt. Ele, in general, nu lupta impotriva infectiilor. Leucemiile cronice tind sa fie mai greu de vindecat decat leucemiile acute.

Leucemia limfocitara

Leucemia este mieloida sau limfoida, in functie de celulele maduvei osoase in care incepe cancerul. Leucemiile limfocitare (cunoscute si ca leucemii limfoide sau limfoblastice) incep in celulele care devin limfocite.

Limfoamele sunt, de asemenea, cancere care incep in aceste celule. Principala diferenta dintre leucemiile limfocitare si limfoamele este ca, in leucemie, celulele canceroase sunt in principal in maduva osoasa si sange, in timp ce limfoamele tind sa fie in ganglioni limfatici si alte tesuturi.

Tipuri de CLL

Medicii sunt de acord ca exista doua tipuri diferite de CLL. Un fel de CLL creste foarte incet, deci poate dura mult timp inainte ca pacientul sa aiba nevoie de tratament.

Celalalt tip de CLL creste mai repede si este o boala mai grava. Celulele leucemice din aceste doua tipuri aratau la fel, dar testele de laborator pot spune diferenta dintre ele.

Testele cauta proteine numite ZAP-70 si CD38. In cazul in care celulele CLL au cantitati mici de aceste proteine, leucemia tinde sa se dezvolte mai lent si sa aiba rezultate mai bune pe termen lung.

Forme rare de leucemie limfocitara

Forma comuna de CLL incepe in limfocitele B, dar exista cateva tipuri rare de leucemie care impartasesc unele caracteristici cu CLL:

- Leucemia prolimfocitara (PLL);
- Leucemia limfocitara granulara mare (LGL);
- Celule leucemice cu celule letale (HCL).

Factori de risc

Exista foarte putini factori de risc cunoscuti pentru leucemia limfocitara cronica (LLC). Acestia includ:

- Varsta;
- Expunerea la anumite produse chimice;
- Istoricul familial;
- Sexul;
- Etnia;
- Riscul de LLC nu pare a fi legat de fumat, dieta sau infectii.

Varsta: riscul de LLC creste pe masura ce imbatranim. Aproximativ 9 din 10 persoane cu CLL au peste 50 de ani.

Anumite expuneri chimice: unele studii au asociat expunerea la Agent Orange, un erbicid utilizat in timpul razboiului din Vietnam, la un risc crescut de LLC.

Alte studii au sugerat ca agricultura si expunerea pe termen lung la anumite pesticide pot fi legate de un risc crescut de CLL, dar este nevoie de mai multe cercetari pentru a fi siguri. Expunerea la radon la domiciliu a fost legata de un risc crescut.

Istoric familial: rudele de gradul intai (parinti, frati sau copii) ai persoanelor cu LLC au mai mult de doua ori riscul de a prezenta cancer.

Sexul: CLL este putin mai frecvent la barbati decat la femei. Motivele pentru acest lucru nu sunt cunoscute.

Etnia: CLL este mai frecventa in America de Nord si in Europa decat in Asia. Oamenii asiatici care locuiesc in Statele Unite nu au un risc mai mare decat cei care traiesc in Asia. Acesta este motivul pentru care expertii considera ca diferentele de risc sunt legate mai degraba de genetica decat de factorii de mediu.

Semne si simptome

Multe persoane cu leucemie limfocitara cronica (CLL) nu au simptome atunci cand sunt diagnosticate. Leucemia se descopera deseori cand medicul cere teste de sange pentru o anumita problema de sanatate fara legatura sau in timpul unui control de rutina si se constata ca au un numar mare de limfocite.

Chiar si atunci cand persoanele cu LLC au simptome, ele sunt adesea vagi si pot fi simptome ale altor lucruri.

Simptomele pot include urmatoarele:

- Slabiciune;
- Sentimentul de oboseala;
- Pierdere in greutate;
- Frisoane;
- Febra;
- Transpiratii nocturne;
- Umflarea ganglionilor limfatici.

Durerea sau senzatia de "plenitudine" abdominala (aceasta poate face pe cineva sa se simta plin dupa o masa mica), care este cauzata de marirea in volum a splinei si/sau ficatului.

Multe dintre semnele si simptomele CLL avansate apar deoarece celulele leucemice inlocuiesc celulele normale ce produc sange in maduva osoasa. Anemia reprezinta o lipsa de globule rosii.

Poate provoca oboseala, slabiciune si dificultati de respiratie. Lipsa celulelor albe din sange (leucopenie) creste riscul de infectii. S-ar putea sa auziti termenul de neutropenie, care se refera la niveluri scazute de neutrofile (un tip de granulocite necesar pentru combaterea infectiilor bacteriene).

Persoanele cu CLL pot avea un numar foarte mare de celule albe in sange din cauza numarului in exces de limfocite (limfocitoza), dar celulele leucemice nu lupta impotriva infectiilor asa cum fac celulele albe din sange.

Un deficit de trombocite din sange (trombocitopenie) poate duce la excesul de vanatai, sangerare, sangerari nazale frecvente sau severe si sangerari ale gingiilor.

Persoanele cu CLL au un risc mai mare de infectii. Acest lucru se datoreaza in principal faptului ca sistemele lor imunitare nu functioneaza la fel de bine cum ar trebui.

CLL este un cancer al limfocitelor B care, in mod normal, produc anticorpi care ajuta la combaterea infectiilor. Infectiile pot varia de la simple lucruri cum ar fi raceli frecvente sau rani, la pneumonie si alte infectii grave.

CLL poate afecta si sistemul imunitar in alte moduri. La unele persoane cu CLL, celulele sistemului imunitar fac anticorpi anormali care ataca celulele sanguine normale. Aceasta este cunoscuta sub numele de autoimunitate.

Prognostic

Conform statisticilor, supravietuirea totala mediana este de 7 ani, insa multi pacienti traiesc chiar si peste o perioada de 10 ani de la momentul diagnosticului. Exista mai multi pacienti care traiesc cu LLC decat numarul de pacienti diagnosticati anual.

Iar prognosticul din ce in ce mai bun al bolii este legat de stabilirea unui diagnostic de precizie, bazat pe analize moleculare, si pe recomandarea unei terapii personalizate.

Metode de diagnostic

In majoritatea cazurilor (aproximativ 70%), diagnosticul de leucemie limfocitara cronica (LLC) este stabilit intamplator la persoane care se simt bine, la care analizele uzuale arata o crestere a numarului de globule albe din sange, in special al limfocitelor din sange.

La momentul diagnosticului, unii pacienti pot prezenta o crestere a dimensiunii ganglionilor limfatici superficiali si a splinei.

Examen clinic

Pentru a evalua stadiul bolii, medicul efectueaza un examen clinic in care se verifica existenta si dimensiunea ganglionilor de la nivelul gatului, axilelor si zonei inghinale, precum si dimensiunea splinei si a ficatului.

Analize sanguine

Analizele de sange pentru diagnosticarea LLC sunt esentiale, pentru a evalua caracteristicile limfocitelor, al caror numar creste in sange. Se efectueaza doua teste asupra probelor de sange la centre hematologice specializate:

- frotiu de sange periferic;
- examen imunofenotipic al celulelor din sangele periferic.

De obicei, pentru a stabili diagnosticul de LLC este suficienta recoltarea unei probe de sange, din care se va efectua o hemoleucograma, un frotiu se sange periferic si imunofenotipare.

Pot fi utile si alte investigatii pentru a defini mai bine diagnosticul sau a stabili cat de raspandita este boala, precum radiografia pulmonara, ecografia abdominala si a zonelor ganglionilor limfatici, CT, PET-CT (se utilizeaza pentru a verifica zonele in care CT nu poate ajunge, cum sunt oasele), RMN, aspirare cu ac fin si/sau biopsie de maduva osoasa.

Dintre analizele biologice luate in considerare in practica clinica, se vor efectua evaluari ale statusului mutational al genelor IgVh, evaluarea mutatiilor genei TP53 si evaluarea unor anomalii citogenetice (ale unor cromozomi) printr-un test numit FISH.

Tratament

In functie de diferiti factori vom putea folosi urmatoarele metode de tratament: chimioterapie, anticorpi monoclonali, terapie tintita, transplant de celule stem.