Acesta este o tumora maligna care blocheaza scurgerea bilei la inaltimea canalului coledoc. Aceasta tumora antreneaza un icter, o febra, mancarimi si dureri. Tratamentul este, in principal, chirurgical si poate fi curativ (ablatia zonei tumorale cu restabilirea continuitatii biliare) sau paliativ - el vizeaza atunci mentinerea scurgerii bilei cu scopul de a regresa icterul si mancarimile, interventia constand in amplasarea unei proteze din material plastic care ocoleste tumora.
Sinonim: cancer al caii biliare principale (cancer al cailor biliare principale).