Sindromul Zollinger-Ellison

Generalitati

Sindromul Zollinger-Ellison este o afectiune complexa caracterizata de prezenta uneia sau a mai multor tumori la nivelul pancreasului, partii superioare a intestinului subtire (duoden) sau a ganlionilor limfatici adiacenti la pancreas. Aceste tumori numite gastrinome secreta cantitati mari de gastrina care provoaca crestrea excesiva a cantitatii de acid din stomac. Sindromul Zollinger-Ellison este o boala destul de rara. Conditia poate sa apara in orice moment din viata, dar mai ales in jurul varstei de 20-50 de ani, fiind usor mai frecvent intalnita la barbati.

Tratamentul pentru sindromul Zollinger-Ellison consta de cele mai multe ori in medicamente pentru reducerea acidului stomacal si vindecarea ulcerului. Interventia chirurgicala pentru eliminarea tumorilor poate fi o optiune pentru unele dintre persoanele care sufera de sindromul Zollinger-Ellison.

Majoritatea (80%) dintre gastrinoame sunt sporadice (aleatoare), dar 20% pana la 30% apar in asociere cu o tulburare genetica (mostenita) numita neoplazie endocrina multipla de tip 1 (MEN1). Sindromul Zollinger-Ellison este foarte rar si apare cel mai adesea la barbatii cu varsta cuprinsa intre 25 si 50 de ani.

Cauze

Cauza exacta a bolii ramane necunoscuta, dar succesiunea de evenimente specifice debutului afectiunii este destul de bine conturata. Sindromul va fi prezent atunci cand o tumora (gastrinoma) sau mai multe se vor forma in pancreas, duoden sau ganglionii limfatici adiacenti la pancreas.
Pancreasul este un organ localizat in spatele si sub stomac. Acesta produce enzime esentiale pentru digestia alimentelor, dar si hormoni (gastrina) care controleaza productia de acid gastric.

Tumorile care apar in cazul bolii Zollinger-Ellison sunt alcatuite din celule care secreta cantitati mari de gastrina ce stimuleaza stomacul sa produca si mai mult acid. Excesul de acid stomacal poate duce la formarea de ulcere gastrice si uneori la diaree.

Care sunt simptomele sindromului Zollinger-Ellison?

Semnele si simptomele Zollinger-Ellison includ:
- Durere in abdomenul superior.
-Balonare si eructare.
- Diaree.
-Reflux gastroesofagian care provoaca durere sau senzatie de arsura.
- Pierderea poftei de mancare si pierderea neintentionata in greutate.
-Greata si varsaturi.
-Steatoree (scaune grase).

Investigatii

Pentru diangosticarea sindromului Zollinger-Ellison medicul va tine cont de:

- Istoricul medical al pacientului - Acesta va dori sa stie detalii despre semnele si simptomele bolii si va revizui istoricul medical al bolnavului. Daca aveti o ruda de sange care sufera de MEN I, exista probabilitati mai mari sa dezvoltati si dvs. aceasta afectiune.

- Analize de sange - Se vor recolta probe de sange care vor fi analizate in laborator pentru a se depista daca nivelul de gastrina este ridicat. Valorile crescute ale gastrinei pot indica prezenta tumorilor in pancreas sau duoden, dar pot fi cauzate si de alte conditii.

Inainte de aceasta investigatie nu se va manca si se va opri administrarea oricaror medicamente utilizate pentru diminuarea cantitatii de acid gastric, pentru a se masura cat mai exact nivelul gastrinei.

- Masurarea nivelurilor gastrinei - Nivelurile crescute ale gastrinei pot fi cauzate si de alte conditii decat Zollinger-Ellison. De aceea, medicul va testa si gradul de aciditate din stomac pentru a preciza cat de ridicate sunt nivelurile gastrinei.

Daca in stomac se produc cantitati mari de acid, doctorul va solicita realizarea testului de stimulare cu secretina. In cadrul acestei investigatii, medicul va masura nivelurile de gastrina, va face o injectie cu secretina si va masura din nou nivelurile gastrinei. Daca bolnavul are sindromul Zollinger-Ellison, nivelurile gastrinei vor creste si mai mult.

- Endoscopie digestiva superioara

- Studii imagistice - Medicul poate folosi tehnici imagistice cum ar fi scanarea nucleara care utilizeaza substante radioactive pentru a ajuta la localizarea tumorilor, tomografie computerizata (CT), imagistica cu ultrasunete sau IRM.

- Ecografie endoscopica - In cadrul acestei proceduri, medicul va examina stomacul si duodenul cu un edoscop care va avea o sonda cu ultrasunete.

Cum este gestionat sau tratat sindromul Zollinger-Ellison?

Tratamentul pentru sindromul Zollinger-Ellison este de a normaliza productia de acid din stomac si de a vindeca ulceratiile peptice. Tratamentul depinde de dimensiunea, localizarea, gradul si stadializarea tumorii (cat de avansat este) si include:
1. Medicamente: Medicamentele numite inhibitori ai pompei de protoni reduc productia de acid gastric si ajuta la vindecarea ulcerelor.
2. Chirurgie pentru indepartarea gastrinoamelor.
3. Chimioterapia: Medicamente anticanceroase pentru a micsora gastrinoamele si a reduce nivelul de gastrina din sange.

Ce complicatii sunt asociate cu sindromul Zollinger-Ellison?
Complicatiile sindromului Zollinger-Ellison sunt legate de supraproductia de acid gastric si de severitatea ulcerelor peptice. Ulcerele peptice severe pot:
• Patrunde intr-o artera, provocand sangerare interna.
• Provoaca umflare, ducand la o obstructie (blocare) in calea alimentelor care parasesc stomacul.
• Provoaca o perforatie intestinala (gaura in peretele stomacului si/sau duodenului).
Urmatoarele complicatii ale sindromului Zollinger-Ellison pot pune viata în pericol. Cautati imediat asistenta medicala daca aveti urmatoarele simptome:
• Scaune negre sau sangeroase.
• Dureri in piept.
• Anemie simptomatica (oboseala, ameteli, tensiune arteriala scazuta, ritm cardiac rapid etc.).
• Durere de stomac severa, brusca si/sau persistenta.
• Varsaturi care arata ca zatul de cafea sau care au sange in el.
Care sunt factorii de risc pentru sindromul Zollinger-Ellison?

Persoanele cu risc mai mare de sindrom Zollinger-Ellison includ barbatii cu varsta cuprinsa intre 25 si 50 de ani si persoanele care au un parinte cu aceasta tulburare. Sindromul Zollinger-Ellison nu poate fi prevenit.

Care este prognosticul (prognosticul) pentru persoanele care au sindromul Zollinger-Ellison?

Perspectiva pentru persoanele cu sindrom Zollinger-Ellison depinde de persoana. Afectiunea poate fi vindecata daca gastrinomul este indepartat cu succes prin interventie chirurgicala. Daca interventia chirurgicala nu este posibila, in unele cazuri sindromul Zollinger-Ellison poate fi gestionat medical. Persoanele cu sindrom Zollinger-Ellison pot trai o viata activa multi ani dupa diagnostic.

Cand ar trebui sa ma adresez medicului pentru sindromul Zollinger-Ellison?

Adresati-va medicului dumneavoastra daca aveti simptome ale sindromului Zollinger-Ellison. Unele simptome, cum ar fi scaune negre sau sangeroase sau durere in piept, pot pune viata in pericol. Solicitati imediat asistenta medicala daca aveti aceste simptome.

Concluzie

Sindromul Zollinger-Ellison este o afectiune in care se formeaza una sau mai multe tumori numite gastrinoame si produc prea mult un hormon numit gastrina, care poate duce la ulcere peptice. Simptomele includ durere in abdomenul superior si greata. Tratamentele includ medicamente sau interventii chirurgicale pentru indepartarea gastrinoamelor.