Tumorile sistemului nervos central - De la diagnostic la tratament
Dr. Alexandru Gabriel Berescu
Medic rezident Oncologie medicala
Ce sunt tumorile sistemului nervos central?
Sistemul nervos central este alcatuit din creier si maduva spinarii.
Tumorile sistemului nervos central pot sa fie benigne in 70% din cazuri sau maligne in 30% din cazuri.
Cele maligne pot sa fie tumori primare sau secundare. Tumorile primare se dezvolta din celulele sistemului nervos central.
Tumorile secundare reprezinta metastazele cancerelor din alte organe (celule din respectiva tumora sufera transformari, ajung in circulatia sangvina si ulterior din circulatie patrund in alte organe printre care si cele ale sistemlui nervos central).
Cel mai frecvent metasteaza in sistemul nervos central cancerele pulmonare, mamare si melanoamele.
Cuprins articol
Tipologie
Principalele 2 tipuri histopatologice de tumori ale sistemului nervos central sunt glioamele si oligodendroglioamele.
Alte tumori ce pot sa apara in sistemul nervos central sunt: tumorile ependimale, tumorile de plex coroid, tumorile de regiune pineala, meningioame, tumori ale regiunii selare, tumori embrionale.
Cele mai multe pot sa aiba atat variante benigne cat si maligne.
Glioamele sunt clasificate in 4 grade, primele 2 grade fiind cele de grad scazut (desi pot incorpora o varietate de histologii cu comportamente diferite) si celelalte 2 de grad crescut.
Cea mai recenta clasificare foloseste nu numai caracteristici histopatologice cat si caracteristici moleculare.
Principala mutatie identificata in glioame si oligodendroglioame este IDH1 si mai rar IDH2.
Acestea au un prognostic mai bun decat tumorile care nu prezinta mutatie IDH.
Oligodendroglioamele sunt caracterizate si de codeletia 1p/19q, aceasta fiind un factor favorabil al raspunsului la tratament.
Cum se manifesta?
Manifestarile pe care le produc aceste tumori sunt datorate invaziei locale, compresiei structurilor adiacente si cresterii presiunii intracraniene.
Acestea pot sa difere si in functie de regiunile implicate.
Principalele manifestari ale tumorilor de creier sunt deficitele neurologice progresive.
Astfel pacientii se prezinta in principal cu slabiciune progresiva, pierderea sensibilitatii, disfazie, ataxie.
Tumorile localizate la nivelul maduvei spinarii se prezinta cu dureri de spate sau ceafa, amorteli, furnicaturi sau slabiciune la nivelul membrelor superioare si inferioare.
Tumorile localizate in portiunea inferioara a maduvei pot sa determine disfunctie vezicala sau intestinala.
De asemenea tumorile de creier reprezinta principala cauza de deces prin cancer la copii, adolescenti si adulti cu varsta sub 40 de ani.
Semne si simptome
Acestea se impart manifestari generalizate si locale.
Tumorile mai putin agresive pot sa dezvolte manifestari in luni sau chiar ani, fiind si frecvent asimptomatice, pe cand cele mai agresive pot sa determine manifestari in zile sau saptamani.
Cefaleea este o manifestare frecventa si este prezenta in pana la jumatate din cazuri.
Totusi datorita frecventei scazute a tumorilor cerebrale, acestea reprezinta o cauza rara de cefalee in cazul diagnosticului diferential al acestei manifestari.
Clasic se considera ca cefaleea apare dimineata la trezire, dar aparent aceasta prezentare nu este asa comuna.
De cele mai multe ori durerea este constanta si surda, uneori cu caracter de injunghiere.
Astfel intre 40-80% din cazuri cefaleea este de tip tensional si doar in 10% din cazuri migrenoasa.
Frecvent este bilaterala, dar mai intensa pe partea cu tumora.
Se poate agrava cu schimbarea pozitiei si poate sa fie mai severa in timpul noptii datorita cresterii presiunii intracraniene.
Poate sa fie insotita de greata si varsaturi.
Crizele epileptice sunt frecvente, putand sa apara in pana la 80% din cazurile de tumori primare si in pana la 20% din cazurile de tumori metastatice.
De asemenea apar mai frecvent in tumorile de grad scazut fata de cele de grad inalt.
De obicei sunt repetitive.
Dupa criza pacientul este obosit si are nevoia de somn.
Uneori poate sa apara o pareza tranzitorie.
Deficitele focale pot sa varieze in functie de localizarea tumorii si sunt determinate de efectul de masa, de distrugerea tesutului si de edemul vasogenic.
Acestea sunt reprezentate de:
- slabiciune musculara, ce apare frecvent; totusi raspunde destul de bine la administrare de glucocorticoizi in special cand e determinata de edem peritumoral si nu de tumora in sine
- deficite senzoriale, care nu au distributie dermatomerica si nu respecta distributia nervilor
- afazie in tumorile ce afecteaza emisfera dominanta (emisfera dreapta la 95% din dreptaci si 70% din stangaci); aceasta consta in dificultati de a gasi cuvintele sau schimbari de cuvinte
- disfunctie vizual-spatiala datorita compresiei caii optice
Disfunctiile cognitive sunt de asemenea frecvente si includ pierderi de memorie, schimbari de personalitate.
Aceste modificari sunt subtile, pacientii relatand oboseala, dorinta imperioasa de somn, pierderea interesului in activitatile zilnice, abulie, lipsa de spontaneitate.
Aceste manifestari pot sa fie confundate cu depresia.
Cresterea presiunii intracraniene poate sa fie subtila sau poate sa se manifeste prin triada: cefalee, greata, edem papilar. Varsaturile apar mai ales la schimbari de pozitie
Cauze si factori de risc
In marea majoritate a cazurilor aceste tumori sunt sporadice, fara factori de risc identificabili.
Pot exista sindroame genetice rare, care sa predispuna la aparitia de tumori primare cum ar fi neurofibromatoza si sindromul Li-Fraumeni.
Dintre factorii de risc externi principalul factor ar fi expunerea la radiatii ionizante.
La copii si adolescenti sunt mai frecvente tumorile primare ale sistemului nervos central.
Cu inaintarea in varsta apar mai frecvent metastaze, in special dupa varsta de 40 de ani. Cea mai frecventa tumora la adulti fiind glioblastomul, cu o varsta medie la diagnostic de 64 de ani.
Diagnostic
Procesul de diagnostic incepe cu un istoric medical complet pentru a identifica posibili factori e risc, dar si manifestarile si evolutia acestora.
Ulterior se efectueaza un examen clinic complet, iar daca simptomatologia si istoricul sugereaza o localizare neurologica, examenul neurologic este esential.
Ulterior se efectueaza investigatii imagistice atat la nivel cerebral pentru a depista tumora cat si pentru restul corpului pentru a identifica o posibila tumora de origine. Investigatia cea mai buna pentru segmentul cerebral este imagistica prin rezonanta magnetica.
Diagnosticul diferential imagistic al tumorilor cerebrale include urmatoarele patologii: infarct cerebral subacut, hemoragie subacuta, malformatii vasculare, infectii si afectiuni inflamatorii non infectioase. In cazul tumorile cerebrale primare biopsia nu este necesara, diagnosticul punandu-se pe piesa obtinuta dupa operatie.
In cazul metastazelor, daca exista o tumora de origine biopsiata si confirmata si care metastazeaza frecvent cerebral, de asemena biopsia poate sa nu fie necesara.
In cazul in care tumora primara nu metastazeaza deobicei in sistemul nervos central sau tumora primara a existat acum mult timp si nu a recidivat recent sau imagistica nu este tipica pentru metastaze poate sa fie necesara biopsie sau rezectie pentru stabilirea etiologiei.
Tratament
Tratamentul cancerelor neurologice are 2 componente principale: terapia locala si terapia sistemica.
Tratamentele locale include chirurgia si radioterapia.
Tratamentele sistemice include chimioterapia, terapia tintita si imunoterapia. In cazul in care sunt prezent metastaze la nivel cerebral terapia sistemica este ghidata de locul de origine al cancerului.
Glioamele localizate si care pot sa fie operate au indicatie de rezectie. Cele situate profund si care nu pot sa fie rezecate din diverse motive (dimensiune sau starea clinica a pacientului) pot sa fie initial biopsiate.
Dupa operatia se efectueaza radioterapie si chimioterapie. Radioterapia se efectueaza la locul de rezectie, deoarece s-a observat ca recurenta apare in cei 2 cm adiacenti locului de rezectie.
Principala terapie sistemica este reprezentata de Temozolomida, un chimioterapic sub forma de pastile.
Aceasta se administreaza pentru cateva zile intr-o luna, timp de aproximativ 6 luni.
La pacientii tineri se poate adauga si Lomustina
Cum traim cu afectiunea?
Aceste tumori pot sa determine deficite neurologice, care sa limiteze mobilitate, pacientii putand sa ajunga fie cu mobilitate redusa, fie dependenti de un carucior, fie imobilizati la pat.
Astfel suportul celor din jur este esential si eventual poate sa fie necesara modificarea spatiului de locuit pentru a facilita mobilitatea.
Ideal ar fi ca acesti pacienti sa fie ajutati sa se mobilizeze pentru a preveni complicatii cum ar fi escarele sau trombozele.
Concluzii
Tumorile sistemului nervos central sunt rare, reprezinta o provocare de tratament si pot avea impact semnificativ asupra calitatii vietii pacientilor.
Bibliografie
https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-diagnosis-and-initial-surgical-management-of-high-grade-gliomas
https://www.uptodate.com/contents/initial-treatment-and-prognosis-of-idh-wildtype-glioblastoma-in-adults
https://www.uptodate.com/contents/management-of-recurrent-high-grade-gliomas
https://www.uptodate.com/contents/risk-factors-for-brain-tumors
https://www.cancer.gov/types/brain/patient/adult-brain-treatment-pdq
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/6149-brain-cancer-brain-tumor
Ai o propunere de completare sau neclarități?
In cazul in care articolul nu a acoperit in totalitate un anumit aspect care va intereseaza, va incurajam sa ne trimiteti sugestii pentru completare. Astfel, ne veti ajuta sa completam si sa imbunatatim continutul pentru toti cititorii.
