Semnele si simptomele generale intalnite in fibromatoza
Ce este fibromatoza
Termenul de fibromatoza se refera la un grup de tumori ale tesutului moale, tumori ce au cateva caracteristici comune. Acestea poarta si numele de tumori desmoide si apar mai frecvent la nivelul abdomenului sau a membrelor superioare si inferioare. Tumorile fimbromatozei sunt imprevizibile, unele cresc repede si necesita interventie chirurgicala imediata, iar altele cresc lent si au o evolutie progresiva.
Tumorile desmoide nu sunt considerate cancere, intrucat nu au proprietatea de a se raspandi in organism, formand metastaze. De asemenea, tesutul tumoral nu este caracteristic malign, neavand proprietatile necesare (forma neregulata, marime mare, contur slab, atipii nucleare si celulare, necroze, hemoragii celulare). Totusi, acestea pot fi foarte agresive, mimand perfect un cancer in stadii avansate. Din acest motiv, pacientii cu fibromatoza vor fi diagnosticati, tratati si monitorizati de catre medicii specialisti oncologi.
Cuprins articol
Cand apare fibromatoza
Fibromatoza apare, cel mai frecvent, in randul adultilor tineri, cu varsta cuprinsa intre 20 si 40 de ani. Este mai comuna in randul femeilor decat a barbatilor, in special in perioada imediata dupa o nastere. In fiecare an sunt diagnosticati cu fibromatoza 2 pana la 4 milioane de oameni, la nivel mondial. Tumorile desmoide constituie astfel 0.03% din totalitatea tumorilor.
Semne si simptome
Simptomele date de fibromatoza difera in functie de sediul tumorilor. Locurile cele mai frecvente in care se dezvolta tumorile desmoide sunt cavitatea abdominala, membrele superioare si inferioare, dar pot aparea in orice alta regiune, cum ar fi sanul. Nefiind tumori maligne, acestea nu influenteaza speranta de viata si nu cresc riscul de mortalitate.
Totusi, fibromatoza poate fi extrem de dureroasa, dificil de suportat si cu impact important asupra calitatii vietii. Tumorile abdominale pot interfera cu functia organelor sistemului digestiv, ducand pana la hemoragie interna.
Tumorile desmoide sunt, de asemenea, imprevizibile, astfel ca diagnosticul si tratamentul lor este intotdeauna o provocare. Semnele si simptomele generale, intalnite la pacientii cu fibromatoza, includ:
• Prezenta unei mase palpabile, usor vizibile, ca un nodul
• Semne de inflamatie in acea regiune: roseata, caldura, tumefiere
• Durere
• Pierderea sau diminuarea functiei regiunii afectate
• Crampe abdominale, greata, varsaturi, in cazul tumorilor desmoide abdominale
Cand ar trebui sa mergeti la medic?
Desi simptomele pot fi trecute cu vederea, in special cele gastro-intestinale, in momentul in care apare o masa nodulara oriunde pe suprafata corpului, apelati la un medic. De asemenea, mergeti la medic si daca apar simptome neobisnuite, ce va ingrijoreaza. Diagnosticul fibromatozei este deja unul dificil, iar intarzierea acestuia nu va ajuta nici medicul, nici pacientul.
Cauze
Tumorile desmoide nu au o cauza exacta, insa exista cateva teorii etiologice si factori de risc asociati.
Se cunoaste faptul ca aceste tumori iau nastere in tesuturile mezenchimale, tesuturi moi ce conecteaza diferite structuri si organe. In celulele acestor tesuturi au loc modificari ale ADN-ului, modificari ce duc la multiplicarea rapida a celulelor, pana la formarea unei mase tumorale. Tumora, odata formata, va distruge tesutul sanatos din jur. Majoritatea tumorilor desmoide sunt asociate cu o mutatie a genei CTNNB1, mutatie ce apare frecvent in timpul sau dupa o sarcina.
Factori de risc
Factorii ce cresc riscul de a dezvolta tumori desmoide sunt:
• Varsta adulta tanara. Tumorile desmoide tind sa apara mai frecvent la pacientii cu varsta cuprinsa intre 20 si 30 de ani. Acestea apar rar la persoane mai in varsta sau la copii.
• Polipoza adenomatoasa familiala. Aceasta este o afectiune genetica, care duce la aparitia a numerosi polipi la nivelul colonului, fiind cauzata de o mutatie genetica. Pacientii cu PAF au risc crescut de fibromatoza.
• Sarcina. Majoritatea femeilor ce dezvolta tumori desmoide, sunt insarcinate sau, mai frecvent, au nascut recent.
• Leziuni traumatice. Un numar mic de tumori desmoide apar la persoanele care au suferit recent un traumatism sau o interventie chirurgicala.
Metode de diagnostic
Medicul dumneavoastra va face un examen obiectiv general, pentru a observa modificari. De asemenea, acesta va va pune intrebari exacte despre simptomele dumneavoastra, luand fiecare simptom in parte.
Daca suspecteaza ca aveti o tumora desmoida, medicul va cere teste imagistice precum CT sau RMN. Aceste teste ne confirma diagnosticul, ne indica numarul si marimea tumorilor, localizarea lor exacta. Medicul poate cere si o biopsie pentru confirmarea diagnosticului si pentru a exclude o tumora maligna. In cadrul biopsiei, un fragment foarte mic de tesut tumoral va fi prelevat si analizat la microscop.
Optiuni de tratament
Tratamentul specific depinde de cativa factori, precum marimea, localizarea tumorii si dorintele pacientului. Deoarece tumorile desmoide pot creste si infiltra organele din imediata vecinatate, asemanator cancerelor, acestea sunt tratate similar.
Tratamentele frecvent recomandate si initiate, includ:
• Monitorizarea tumorii. Exista cazuri de fibromatoza in care pacientii sunt asimptomatici, iar tumora demsoida a fost descoperita intamplator. In aceste cazuri, medicul va recomanda doar monitorizarea tumorii, intrucat poate sa nu fie nevoie de tratament.
• Interventie chirurgicala. In unele cazuri, tumora poate fi indepartata chirurgical in intregime. Operatia este recomandata in cazul pacientilor cu simptome deranjante si cu diminuarea functiei organului afectat. In alte cazuri, doar o parte din tumora va fi rezecata.
• Crioablatie. In cadrul acestei proceduri, tesutul tumoral va fi ,,omorat’’ prin folosirea unor unde extrem de reci, aplicate local, in tumora.
• Chimioterapia. Medicamentele chimioterapice orale sau intravenoase pot fi folosite pentru a micsora sau chiar distruge tumorile
• Radioterapia. Aceasta foloseste raze X puternice, pentru a distruge celulele tumorale. Radioterapia se poate face singura, sau in combinatie cu o interventie chirurgicala de rezectie tumorala.
• Terapia medicamentoasa tintita. Daca alte tratamente nu functioneaza, aceasta terapie poate fi recomandata. Se utilizeaza medicamente care sa identifice si sa lupte cu anumite tipuri de celule.
Complicatii
Complicatiile fibromatozei includ in principiu complicatiile date de metoda de tratament aleasa. Efectele secundare ale acestor terapii cuprind:
• Pierderea apetitului
• Durere
• Probleme de fertilitate
• Anemie
• Infectie
• Fatigabilitate
Recuperare
Timpul de recuperare, in urma interventiei chirurgicale sau in urma altui tratament drastic al fibromatozei, variaza considerabil. Pacientii ce trec prin operatie au nevoie de 2 pana la 3 saptamani de recuperare. Pacientii care fac chimioterapie sau radioterapie timp de cateva luni, vor avea nevoie de cel putin acelasi numar de luni pentru a-si reveni complet, la forma de dinainte de tratament.
Fiindca tumorile din fibromatoza sunt de obicei asociate cu afectiuni genetice, nu exista nimic ce putem face pentru a le preveni. Din fericire, cu sau fara tratament, rata de supravietuire la acesti pacienti este mare. Societatea Americana de Oncologie Clinica estimeaza ca 98% dintre pacientii cu tumori desmoide au supravietuit la 5 ani de la diagnostic. Desigur, sansa de supravietuire si insanatosire depinde de marimea tumorii, localizarea acesteia si gradul de invazie in tesuturile din jur. Modul in care organismul reactioneaza la tratement este, de asemenea, important.
Concluzie
Fibromatoza este un termen folosit pentru a descrie o multitudine de tumori mezenchimale, benigne, dar agresive. In timp ce unii pacienti traiesc complet asimptomatici cu o tumora desmoida, altii au probleme de sanatate semnificative din cauza fibromatozei, necesitand tratament permanent.
Bibliografie:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22075-desmoid-tumors
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/desmoid-tumors/symptoms-causes/syc-20355083
Ai o propunere de completare sau neclarități?
In cazul in care articolul nu a acoperit in totalitate un anumit aspect care va intereseaza, va incurajam sa ne trimiteti sugestii pentru completare. Astfel, ne veti ajuta sa completam si sa imbunatatim continutul pentru toti cititorii.
