Sindrom Sweet sau dermatoza acuta febrila neutrofilica

Ce este Sindromul Sweet

Sindromul Sweet, cunoscut si ca dermatoza acuta febrila neutrofilica, este o boala dermatologica rara. Aceasta se caracterizeaza prin febra si eruptii cutanate severe, dureroase. Aceste eruptii reprezinta inflamatia, si apar preponderent la nivelul bratelor, gatului si fetei.

Cauza sindromului Sweet este necunoscuta, dar se considera ca poate fi declansat de o infectie, o alta afectiune, sau de un tratament medicamentos. SItuatiile cele mai frecvente asociate cu sindrom Sweet sunt infectiile gastro-intestinale, cancerul, dar si sarcina. De asemenea, acest sindrom poate aparea si in cazul pacientilor aflati sub tratament, cel mai frecvent fiind vizate tratamentele antibiotice, cu antiinflamatoare non-steroidiene, sau corticosteroidiene.

Prevalenta

Sindromul Sweet este o patologie rara. Pana in ziua de azi, cateva sute de cazuri au fost raportate in intreaga lume. Oricine poate dezvolta boala, prevalenta intre persoanele de sex feminin si cele de sex masculin, fiind egala. Totusi, majoritatea cazurilor raportate au inclus paciente de sex feminin cu varsta cuprinsa intre 30 si 50 de ani.

Semne si simptome

Semnele si simptomele sindromului Sweet debuteaza, de regula, brusc. Acestea includ:
• Macule de dimensiuni mici, dureroase, sau papule ce contin puroi, la nivelul fetei, gatului, bratelor si membrelor inferioare
• Leziuni tegumentare si mucoase, in special la nivelul gurii
• Discoloratie tegumentara
• Senzatie de caldura la nivelul regiunilor tegumentare afectate
• Febra
• Dureri musculare si articulare
• Fatigabilitate
• Durere de cap
• Stare generala alterata
• Simptomele bolii asociate, atunci cand aceasta exista

Cauze

In majoritatea cazurilor, cauza sindromului Sweet nu este cunoscuta. Semnele si simptomele debuteaza brusc, spontan, deseori la pacienti anterior sanatosi. Totusi, afectiunea este uneori asociata cu alte boli precum leucemia (cancer sanguin) sau tumori maligne solide, precum cele de la nivelul colonului sau sanului. Poate aparea si ca reactie in urma unui tratament medicamentos, cel mai frecvent la corticosteroizi, medicamente cu rol in afectiunile inflamatorii.

Mergeti la medic daca observati eruptii cutanate, in special daca sunt dureroase, apar brusc si sunt asociate si cu alte simptome. Medicul specialist la care trebuie sa ajungeti pentru stabilirea unui diagnostic corect, este medicul dermatolog.

Factori de risc

Sindromul Sweet este o boala rara, fara cauze cunoscute, insa exista cativa factori de risc ce s-au dovedit ca ar creste susceptibilitatea unor pacienti la a dezvolta boala.

Acesti factori includ:
• Sexul. In general, femeile fac mai frecvent sindrom Sweet decat barbatii.  
• Varsta. Desi atat adultii de toate varstele, cat si copiii pot dezvolta sindromul, boala a afectat in special persoane cu varsta cuprinsa intre 30 si 60 de ani.
• Cancer. Sindromul Sweet este uneori asociat cu cancer, mai frecvent cu leucemia, cancerul de san si de colon.
• Alte afectiuni. Unii pacienti dezvolta acest sindrom la putin timp dupa o infectie respiratorie sau gastro-intestinala, avand deseori simptome specifice gripei inainte de aparitia eruptiilor cutanate. De asemenea, sindromul Sweet poate fi asociat si cu boala inflamatorie intestinala.
• Sarcina. Au fost raportate cazuri de sindrom Sweet la femeile insarcinate.
• Sensibilitate medicamentoasa. Sindromul Sweet poate fi consecinta unei sensibilitati la medicamente precum antiinflamatoare non-steroidiene, antibiotice, sau medicamente imunologice.  

Riscuri si complicatii

Exista riscul ca regiunile tegumentare afectate, sa se suprainfecteze. Astfel, pacientii trebuie sa urmeze instructiunile medicului de ingrijire a pielii inflamate, pentru a evita infectiile. In cazurile in care sindromul Sweet este asociat cu o forma de cancer, eruptiile cutanate pot aparea uneori inaintea altor semne si simptome, date de boala maligna. Astfel, prin ignorarea simptomelor tegumentare, pacientii pot rata diagnosticul important de tumora maligna.

Metode de diagnostic

Medicul dermatolog poate stabili acest diagnostic prin simpla examinare a pielii, in toate regiunile afectate. De asemenea, acesta va tine cont de istoricul afectiunii si de informatiile primite de la pacient, fiind important debutul afectiunii, durerea, simptomele asociate, probleme de sanatate ale pacientului si eventualul tratament sub care se afla.

Pentru a stabili un diagnostic de certitudine, medicul va face cateva teste paraclinice. Cele mai frecvent utilizate astfel de teste sunt:

• Analize de sange. Analizele uzuale de sange se vor efectua prin recoltarea unei cantitati mici de sange venos, care este apoi trimis la laborator. Acestea urmaresc in special cresterea numarului celulelor albe si alte afectiuni ale sangelui. 

• Biopsie de piele. Medicul dermatolog indeparteaza o mica portiune de piele, dintr-o regiune afectata, inflamata, pentru a fi analizata la microscop. Se vor cauta modificarile caracteristice sindromului Sweet.  

Optiuni de tratament

Sindromul Sweet se poate vindeca de la sine, chiar si fara tratament. In functie de severitatea simptomelor si riscurile asociate, medicul va decide daca este nevoie de tratament sau nu. Totusi, medicatia va grabi cu siguranta procesul de vindecare. Cele mai comune medicamente pentru tratamentul acestui sindrom sunt corticosteroizii.

Acestia se pot administra sub una sau mai multe dintre urmatoarele forme:

• Comprimate orale. Corticosteroizii orali functioneaza foarte bine, insa vor actiona asupra intregului organism, aparand diverse riscuri. Astfel, comprimatele vor fi recomandate pacientilor cu leziuni inflamatorii multiple, pe termen cat mai scurt, pentru a evita efectele adverse;

• Creme sau unguente. Fiind aplicate local, acestea actioneaza doar asupra zonei inflamate. Deseori, pacientii primesc atat corticosteroizi orali, cat si sub forma de unguent, pentru aplicare topica;

• Injectabili. Corticosteroizii injectabili sunt o alta varianta de tratament, injectiile fiind realizate local, intralezional, in fiecare leziune in parte.

Orice forma de tratament trebuie administrata timp de cateva saptamani, pentru a evita, pe cat posibil, recidivele. Daca administrarea pe termen lung a corticosteroizilor este o problema pentru dumneavoastra, discutati cu medicul despre alte optiuni medicamentoase.

Fiind o inflamatie, cel mai comun tratament pentru sindromul Sweet il reprezinta medicatia corticosteroidiana. Eficienta tratamentului este in general buna, dar exista intotdeauna riscul de recidiva a bolii.

Preventie si prognostic

Deoarece medicii nu cunosc cauza exacta a sindromului Sweet, nu este posibil ca afectiunea sa fie prevenita. Evitarea factorilor de risc, precum tratamentele medicamentoase cronice, poate preveni, intr-o oarecare masura, acest sindrom.

Pentru majoritatea pacientilor, prognosticul este bun, afectiunea vindecandu-se fie de la sine, fie cu tratament minim. Simptomele pot dura ceva mai mult, timp de cateva saptamani, pana la cateva luni, chiar si dupa incheierea tratamentului. Acestea vor fi insa mult ameliorate. Este important ca pacientii sa descopere orice eventuala afectiune asociata acestui sindrom, pentru a evita complicatiile grave pe termen lung.

Concluzie

Sindromul Sweet este o afectiune dermatologica ce nu are o cauza exacta, fiind insa frecvent asociata cu alte patologii sau tratamente medicamentoase. Eruptia cutanata caracteristica poate fi tratata prin medicatie corticosteroida, iar prognosticul pacientilor este in general bun.

Bibliografie:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17725-sweet-syndrome
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sweets-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20351122

Programeaza-te rapid

Dr. Andrei Pavelina Mihaela
Memormed- Cuza - Bucuresti

Dr. Beti Horia
Bio Terra Med Grivita - Bucuresti

Dr. Viorica Stanciu
Ortokinetic Dorobanti - Bucuresti