Pneumonita de hipersensibilitate - o boala pulmonara interstitiala speciala

Ce este pneumonita de hipersensibilitate

Pneumonita de hipersensibilitate este o forma particulara de boala pulmonara interstitiala, determinata de reactii imune la nivelul sistemului respirator, ca urmare a expunerii la un antigen habitual.

Apar manifestari clinice diverse, in functie de evolutia bolii, de la astenie pana la dispnee, insuficienta respiratorie. Este o boala inca subdiagnosticata, neavand un “standard de aur ” care sa o defineasca in totalitate.

Epidemiologie

Pneumonita de hipersensibilitate este o boala destul de rara. In SUA se estimeaza o incidenta de 0.13-1.94 cazuri la 100 000 de locuitori si o prevalenta de 0.45-2.71 cazuri la 100. 000 de locuitori.

Numarul de cazuri difera in functie de tara, de clima, de domeniul de activitate, prevalenta find crescuta la cei care lucreaza in agricultura, industria alimentara, industria metalurgica, de prelucrare a lemnului, in constructii si in industria textila.

In Romania nu avem suficienta date care sa ateste prevalenta bolii.

Factori de risc

Exista multe substante care pot contribui la dezvoltarea pneumonitei de hipersensibilitate.

Cei mai frecventi antigeni sunt reprezentati de:

• praf;
• mucegai;
• ciuperci;
• excremente de animale;
• tutun;
• rumegus;
• reziduri din plastic;
• rasini epoxidice;
• detergenti

Patogenie

In urma expunerii la anumiti antigeni din mediul inconjurator, sub influenta factorilor genetici, au loc reactii imune la nivel pulmonar, cu eliberare de citokine proinflamatorii, rezultand o inflamatie granulomatoasa.

Expunerea prelungita la antigen poate favoriza dezvoltarea fibrozei pulmonare.

Tipologie

Exista mai multe tipuri de boala, denumite in functie de etiologie:

• Plamanul de fermier- determinata de antigenul Saccharopolyspora rectivirgula (din fanul mucegait)
• Plamanul de umidificator - cauzata de Thermoactinomyces vulgaris, Th. Sacchari Th.candidus, Klebsiella oxytoca (din cadrul sistemelor de ventilatie);
• Plamanul crescatorului de ciuperci - datorita microorganismului Th. Sacchari din ciuperci
• Plamanul de detergent - cauzata de Bacillus subtilis;
• Plamanul lucratorului in lemn - in care sunt prezente Alternaria spp., praful de lemn, Rhizopus spp., Mucor spp;
• Plamanul padurarului - datorita bacteriei Penicillium spp (din stejarul si artar);
• Boala crescatorului de pasari - datorita dejectiilor si penelor;
• Plamanul morarului - gargarita de grau (din graul contaminat)

Manifestari clinice

Manifestarile sunt preponderent respiratorii si difera ca intensitate, in functie de timpul de expunere la un antigen din mediu:

• pneumonita de hipersensibilitate acuta - simptomele apar la cateva ore sau zile dupa contactul cu o substanta din mediul inconjurator si constau in: tuse persistenta, dispnee, febra usoara, stare generala alterata;
• pneumonita de hipersensibilitate subacuta- simptomele clinice sunt: tuse productiva, dispnee si astenie accentuate progresiv;
• pneumonita de hipersensibilitate cronica - cu evolutie de lunga durata, in cateva luni sau chiar ani. Apare wheezingul, tusea productiva cu sputa (uneori mucopurulenta), anorexie si pierdere in greutate.

Diagnostic

Anamneza este importanta, deoarece poate releva expunerea profesionala la un antigen din mediul inconjurator (praf, polen, detergenti, microorganisme).

Sunt utile urmatoarele investigatii paraclinice:

• analizele de sange - pot fi in limite normale sau pot decela prezenta sindromului inflamator, IgG seric contra antigenului incriminat;
• spirometria - poate sugera pattern restrictiv;
• radiografia toracica - in forma acuta de boala sunt prezente infiltrate nodulare interstitiale si alveolare bilateral, in timp ce in boala cronica apar infiltrate reticulonodulare difuze si fibroza. O imagine radiologica fara modificari nu exclude prezenta bolii;
• tomografia computerizata de inalta rezolutie (HRCT) - deceleaza opacitati difuze in „geam mat”, micronoduli difuzi, fibroza;
• bronhoscopie si lavajul bronhoalveolar (LBA) - arata activarea limfoctelor. Prezenta a peste 50% imfocite sugereaza prezenta pneumonitei de hipersensibilitate. Este utila pentru diagnostic diferential, dar si pentru prognostic - cresterea numarului de limfocite se coreleaza cu o evolutie nefavorabila;
• biopsiile pulmonare - nu se foloseste de rutina, este necesara doar in cazul in care diagnosticul este incert.

Pot aparea modificari precum: infiltratie inflamatoare limfocitara, celule gigante multinucleate, cu predilectie in interstitul pulmonar, cristalele de colesterol, corpii Schaumann, fibroza pulmonara.

Factori predictivi

Grupul de studiu al bolii a identificat sase factori predictivi semnificativi: 

• expunerea la un antigen cauzal cunoscut; 
• prezenta anticorpilor serici la antigenul cauzal suspectat;
• simptome respiratorii si sistemice recurente; 
• prezenta ralurilor crepitante la auscultatia pulmonara; 
• simptome care apar la 4-8 ore dupa expunere; 
• scadere ponderala. 

Tratament

• evitarea alergenului - constituie masura “cheie” pentru stoparea reactiilor inflamatorii;
• corticoterapia - se poate administra Prednison 0.5 mg/kg/zi, timp de 2 pana la 4 saptamani.
  Forma subacuta poate necesita prelungirea tratamentului pana la cateva luni, in functie de manifestarile clinice;
• medicatia bronhodilatatoare - daca apare wheezingul, disfunctie ventilatorie;
• terapia imunologica - numeroase studii au aratat faptul ca rituximab (anticorp monoclonal anti-CD20) contribuie la scaderea limfocitelor si la imbunatatirea functiei pulmonare;
• transplant pulmonar - daca pacientul nu raspunde favorabil la tratamentele anterioare.

Complicatii

Evolutia depinde de expunerea la antigen, stadiul inflamatiei, statutul de fumator, comorbiditatile asociate, varsta crescuta a pacientilor.

In lipsa unui raspuns favorabil la tratament pot aparea urmatoarele complicatii:

• insuficienta respiratorie acuta;
• fibroza pulmonara

Recomandari suplimentare

• indepartarea agentului cauzal, eventual schimbarea locului de munca
• renuntarea la fumat
• indeparterea umezelii excesive din casa, deoarece apa in exces contribuie la dezvoltarea microorganismelor si acutizarea bolii
• asigurarea unui sistem de ventilatie corespunzator

Concluzii

Pneumonita de hipersensibilitate este determinata de multiple reactii imunologice declansate de un antigen din mediu, fiind mai frecventa in randul crescatorilor de animale. Punctul cheie al tratamentului consta in evitarea agentului cauzal, pentru a stopa manifestarile clinice si a evita aparitia complicatiilor pulmonare.

Bibliografie
https://err.ersjournals.com/content/31/163/210169
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499918/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8495410/