Siringobulbia

Publicat: 21 Ianuarie 2009
Autor: SfatulMedicului

Generalitati


Siringobulbia reprezinta de fapt o tulburare neurologica ce se caracterizeaza prin aparitia unei cavitati pline cu lichid in maduva spinala ce se extinde ascendent spre trunchiul cerebral.

Cavitatea se mareste, se alungeste si se poate extinde in substanta alba si cenusie, comprimand astfel tesutul nervos ce contine tracturile corticospinale si spinotalamice (responsabile de transmiterea informatiilor nervoase din periferie la centrii superiori), insa de cele mai multe ori se prezinta sub forma unei zone lichidiene, lipsita de substanta cerebrala care determina aparitia paraliziilor faciale senzitive, motorii sau mixte, alaturi de intreruperea cailor nervoase ascendente si descendente (motorii si senzoriale).

Siringobulbia este adesea asociata cu siringomielia (situatie in care cavitatea este limitata strict la maduva spinala) dar si cu diverse malformatii nervoase caracterizate in principal prin obstructia lichidului cefalorahidian cu aparitia hidrocefaliei.

Etiologia este deocamdata incomplet elucidata, insa sunt incriminati mai multi factori:
- foarte frecvent este vorba de o anomalie in circulatia lichidului cefalorahidian, ca urmare a unor malformatii specifice
- disrafism spinal - reprezentat de fapt de inchiderea incompleta a tubului neural (asociaza in unele cazuri si spina bifida)
- sau poate fi vorba de siringobulbie idiopatica (fara o cauza anume).

In unele cazuri exista posibilitatea de asociere a siringobulbiei cu sindromul Klippel-Feil (acesta apare datorita unor segmentari anormale ale vertebrelor cervicale in timpul organogenezei initiale, in cadrul primelor saptamani).
Siringobulbia se poate manifesta la diverse varste, de cele mai multe ori apare in jurul varstei de 20 de ani, insa cazurile cu debut mult mai precoce nu sunt deloc rare.

Semne si simptome

Cele mai frecvente semne si simptome sunt:

- Tulburari ale senzatiei de frig, cald si ale perceptiei durerii (ca urmare directa a afectarii tractului spinotalamic). Tulburarile pot sa fie de intensitati inegale (o parte a corpului sa fie mai afectata decat cealalta). In mod clasic aceste perceptii sunt modificate in special la nivelul membrului superior, centurii scapulare si toracelui.
- Disestezii - senzatii de durere la orice atingere, oricat de fina
- Tulburarea reflexelor osteo-tendinoase, afectarea musculaturii respiratorii
- Ameteli (vertij), nistagmus - cand sunt afectati nervii vestibulocohleari
- Pierderea senzatiilor la nivelul fetei (datorita afectarii nervului trigemen)
- Paralizie faciala, laringiana
- Slabiciune sau atrofie a limbii (in cazurile de afectare a perechii XII de nervi cranieni.)

Diagnosticare

Cele mai bune metode de a diagnostica siringobulbia sunt cele imagistice: CT, RMN, sau chiar radiografia simpla. Fiecare are avantajele sale: CT prezinta mult mai bine anomaliile osoase ale canalului medular, in timp ce RMN evidentiaza cu mare acuratete leziunile de tesut moale.

Cele mai frecvente complicatii ale siringobulbiei sunt insuficienta respiratorie, paraplegia, disfunctii vegetative. Alte complicatii posibile sunt reprezentate de:
- dureri articulare (in speciale la nivelul coatelor, umerilor si articulatiilor mici ale mainii)
- scolioza
- ulceratii indolore la nivelul mainilor (sau la nivelul suprafetelor de extensie)
- sindromul Horner (ptoza palpebrala unilaterala, mioza unilaterala si absenta transpiratiei de pe o parte a fetei ca urmare a afectarii fibrelor nervoase simpatice oculare).

Tratament

Tratamentul acestei boli este foarte complex, implicand atat proceduri si interventii neurochirurgicale, cat si masuri de fizioterapie si recuperare. Recuperarea este foarte importanta deoarece poate permite mentinerea si pastrarea functiei membrului/ segmentului afectat. Tratamentul recuperator poate fi realizat de catre specialisti in centre de recuperare medicale, insa poate fi continuat si de pacienti acasa.

Tratamentul chirurgical isi propune in special sa inlature cavitatea existenta in tesutul medular, mai ales prin drenarea continutului. Tratamentul are ca scop stoparea progresiei acestei cavitati. Tipul interventiei depinde foarte mult de particularitatile malformatiei. Oricare ar fi abordarea terapeutica, aceasta trebuie hotarata si aplicata din timp, imediat dupa diagnosticarea corecta si de certitudine a pacientului, altfel exista riscul ca boala sa se agraveze.

Prognosticul acestor pacienti ramane rezervat si depinde foarte mult de localizarea exacta a cavitatii lichidiene, de dimensiunile sale, de cauza de aparitie si de repercursiunile existentei sale asupra sistemului neurologic al pacientului. Prognosticul poate fi imbunatatit daca se intervine terapeutic cat mai rapid.


Citeste si despre:

Cancerul de piele poate fi prevenit respectand cateva reguli simple Cand si de ce se face ecografia de sold la bebelusi? Durerea in piept (durerea toracica anterioara) - cauze, simptome, tratament Cancerul ovarian poate avea o supravietuire de pana la 94%. Care sunt simptomele care ar trebui sa le trimita pe femei la doctor? Infectiile glandelor salivare Mentine-ti sistemul nervos sanatos cu solutii naturale! Durere sub coaste in partea dreapta? Cand ar trebui sa te ingrijoreze durerea de ficat Diferente intre rezultatele testelor de anticorpi: “Unele doar confirma sau infirma prezenta anticorpilor, altele determina si concentratia” Factori care pot influenta infertilitatea feminina Hipertensiunea arteriala in sarcina Complicatiile insuficientei venoase superficiale Problemele de somn ale copiilor si adolescentilor Preventia suicidului - mituri, semne, comunicare, gestionare
TEST PCR
REAL TIME PCR-COVID-19
rezultat in 24h
280
249 lei