Siringobulbia

Actualizat: 15 Noiembrie 2012
Salveaza articolul pentru mai tarziu
Poti accesa articolul oricand, de pe orice dispozitiv, din contul tau sfatulmedicului.ro sau din aplicatia de mobil SfatulMedicului (iOS, Android)
Sterge articolul
Elimina articolul din lista celor salvate

Generalitati


Siringobulbia reprezinta de fapt o tulburare neurologica ce se caracterizeaza prin aparitia unei cavitati pline cu lichid in maduva spinala ce se extinde ascendent spre trunchiul cerebral.

Cavitatea se mareste, se alungeste si se poate extinde in substanta alba si cenusie, comprimand astfel tesutul nervos ce contine tracturile corticospinale si spinotalamice (responsabile de transmiterea informatiilor nervoase din periferie la centrii superiori), insa de cele mai multe ori se prezinta sub forma unei zone lichidiene, lipsita de substanta cerebrala care determina aparitia paraliziilor faciale senzitive, motorii sau mixte, alaturi de intreruperea cailor nervoase ascendente si descendente (motorii si senzoriale).

Siringobulbia este adesea asociata cu siringomielia (situatie in care cavitatea este limitata strict la maduva spinala) dar si cu diverse malformatii nervoase caracterizate in principal prin obstructia lichidului cefalorahidian cu aparitia hidrocefaliei.

Etiologia este deocamdata incomplet elucidata, insa sunt incriminati mai multi factori:
- foarte frecvent este vorba de o anomalie in circulatia lichidului cefalorahidian, ca urmare a unor malformatii specifice
- disrafism spinal - reprezentat de fapt de inchiderea incompleta a tubului neural (asociaza in unele cazuri si spina bifida)
- sau poate fi vorba de siringobulbie idiopatica (fara o cauza anume).

In unele cazuri exista posibilitatea de asociere a siringobulbiei cu sindromul Klippel-Feil (acesta apare datorita unor segmentari anormale ale vertebrelor cervicale in timpul organogenezei initiale, in cadrul primelor saptamani).
Siringobulbia se poate manifesta la diverse varste, de cele mai multe ori apare in jurul varstei de 20 de ani, insa cazurile cu debut mult mai precoce nu sunt deloc rare.

Semne si simptome

Cele mai frecvente semne si simptome sunt:

- Tulburari ale senzatiei de frig, cald si ale perceptiei durerii (ca urmare directa a afectarii tractului spinotalamic). Tulburarile pot sa fie de intensitati inegale (o parte a corpului sa fie mai afectata decat cealalta). In mod clasic aceste perceptii sunt modificate in special la nivelul membrului superior, centurii scapulare si toracelui.
- Disestezii - senzatii de durere la orice atingere, oricat de fina
- Tulburarea reflexelor osteo-tendinoase, afectarea musculaturii respiratorii
- Ameteli (vertij), nistagmus - cand sunt afectati nervii vestibulocohleari
- Pierderea senzatiilor la nivelul fetei (datorita afectarii nervului trigemen)
- Paralizie faciala, laringiana
- Slabiciune sau atrofie a limbii (in cazurile de afectare a perechii XII de nervi cranieni.)

Diagnosticare

Cele mai bune metode de a diagnostica siringobulbia sunt cele imagistice: CT, RMN, sau chiar radiografia simpla. Fiecare are avantajele sale: CT prezinta mult mai bine anomaliile osoase ale canalului medular, in timp ce RMN evidentiaza cu mare acuratete leziunile de tesut moale.

Cele mai frecvente complicatii ale siringobulbiei sunt insuficienta respiratorie, paraplegia, disfunctii vegetative. Alte complicatii posibile sunt reprezentate de:
- dureri articulare (in speciale la nivelul coatelor, umerilor si articulatiilor mici ale mainii)
- scolioza
- ulceratii indolore la nivelul mainilor (sau la nivelul suprafetelor de extensie)
- sindromul Horner (ptoza palpebrala unilaterala, mioza unilaterala si absenta transpiratiei de pe o parte a fetei ca urmare a afectarii fibrelor nervoase simpatice oculare).

Tratament

Tratamentul acestei boli este foarte complex, implicand atat proceduri si interventii neurochirurgicale, cat si masuri de fizioterapie si recuperare. Recuperarea este foarte importanta deoarece poate permite mentinerea si pastrarea functiei membrului/ segmentului afectat. Tratamentul recuperator poate fi realizat de catre specialisti in centre de recuperare medicale, insa poate fi continuat si de pacienti acasa.

Tratamentul chirurgical isi propune in special sa inlature cavitatea existenta in tesutul medular, mai ales prin drenarea continutului. Tratamentul are ca scop stoparea progresiei acestei cavitati. Tipul interventiei depinde foarte mult de particularitatile malformatiei. Oricare ar fi abordarea terapeutica, aceasta trebuie hotarata si aplicata din timp, imediat dupa diagnosticarea corecta si de certitudine a pacientului, altfel exista riscul ca boala sa se agraveze.

Prognosticul acestor pacienti ramane rezervat si depinde foarte mult de localizarea exacta a cavitatii lichidiene, de dimensiunile sale, de cauza de aparitie si de repercursiunile existentei sale asupra sistemului neurologic al pacientului. Prognosticul poate fi imbunatatit daca se intervine terapeutic cat mai rapid.


Facilitati de tratament

Clinici si cabinete medicale

Clinica Medicală Neurolife Buzău
Tel: 0238717018
Buzau, Str.Obor Nr.4

Citeste si despre:

Mioclonia nocturna (tulburarea de miscare periodica a membrelor) Tulburarea reactiva de atasament Tulburarea Tourette Tulburarea cu deficit de atentie, hiperactivitate (ADHD) Tulburarea dezintegrativa a copilariei Tulburari neurologice Tulburarea bipolara De ce transpira picioarele si cum scapam de aceasta problema neplacuta si urat mirositoare Cum ajuta acidul hialuronic in tratarea bolilor respiratorii Tulburarea de depersonalizare/derealizare Atacul de panica si tulburarea de panica Degenerescenta cortico-bazala Polineuropatia senzitiv - motorie 5 semne surprinzatoare ale dementei Descriere generala a epilepsiei Transplantul de maduva osoasa si celulele stem pentru tratarea cancerului