Mycozis fungoides si sindromul Sezary - informatii generale

Actualizat: 13 Iulie 2018
Autor: SfatulMedicului

Generalitati


Mycozis fungoides si sindromul Sezary sunt boli in care limfocitele (un tip de globule albe) devin maligne (canceroase) si afecteaza tegumentul.

Limfocitele sunt produse la nivelul maduvei osoase si actioneaza impotriva infectiilor si bolilor. Exista trei tipuri de limfocite:
- limfocitele de tip B, care secreta anticorpi pentru a lupta impotriva infectiilor;
- limfocitele de tip T, care stimuleaza limfocitele de tip B sa secrete anticorpi, pentru lupta impotriva infectiilor;
- celulele natural killer, care actioneaza impotriva celulelor canceroase si virusurilor.
In mycozis fungoides, limfocitele de tip T devin canceroase si afecteaza tegumentul. In sindromul Sezary, limfocitele de tip T afecteaza pielea si sangele periferic.
Mycozis fungoides si sindromul Sezary sunt limfoame cutanate cu celule T.

Semne si simptome

Un semn posibil de mycozis fungoides si sindrom Sezary il constituie prezenta unui rash eritematos la nivelul tegumentului.

Mycozis fungoides si sindromul Sezary pot evolua in urmatoarele faze:
- Faza premicotica: un rash eritematos, scuamos la nivelul regiunilor cutanate care nu sunt expuse de obicei radiatiilor solare; acest rash nu este simptomatic si poate dura luni sau ani; in aceasta faza este foarte dificil sa etichetam acest rash ca mycozis fungoides;
- Stadiul de placi: placi eritematoase, eczematiforme, neinfiltrate;
- Stadiu placilor infiltrative: placi infiltrate, eritematoase, eczematiforme;
- Faza tumorala: formatiuni tumorale la nivelul tegumentului. Aceste tumori pot ulcera si se pot infecta.

Sindromul Sezary este o forma avansata de mycozis fungoides. In sindromul Sezary, tegumentul este in totalitate eritematos (de culoare rosie), pruriginos, descuamat si dureros. Pot exista placi, placarde sau tumori la nivel cutanat. Celulele canceroase de tip T sunt gasite la nivel sanguin.
Mycozisul fungoides nu se transforma intotdeauna in sindromul Sezary.

Diagnostic

Pot fi efectuate urmatoarele teste si proceduri pentru stabilirea unui diagnostic:

Istoricul bolii si examenul fizic: un examen fizic general pentru verificarea starii de sanatate si depistarea unor semne patologice generale, incluzand depistarea semnelor de boala, ca tumori cutanate, numarul si tipul leziunilor cutanate sau altceva care pare anormal. Se pot efectua poze ale tegumentului afectat si un istoric al bolii pacientului privind antecedentele personale patologice si tratamentele efectuate.

Hemoleucograma completa: o procedura in care se preleveaza o mostra de sange si se verifica urmatoarele:
- numarul globulelor rosii si al trombocitelor;
- numarul si tipul globulelor albe;
- cantitatea hemoglobinei (proteina care transporta oxigenul) de la nivelul globulelor rosii;
- procentul din mostra sanguina reprezentat de globulele rosii.


Tehnica: sangele este recoltat prin inserarea unui ac la nivel venos si colectat intr-o eprubeta. Mostra de sange este trimisa la un laborator, iar globulele rosii, cele albe si trombocitele vor fi numarate.
Hemoleucograma se utilizeaza pentru stabilirea unui diagnostic si monitorizarea diferitelor afectiuni.

Frotiul din sangele periferic: este o procedura prin care o mostra de sange se vizualizeaza la microscop, pentru numararea diferitelor celule sanguine circulante (globulele rosii, globulele albe, trombocitele etc.) si pentru vizualizarea aspectului celulelor sanguine.

Biopsia: prelevarea unor tesuturi sau celule pentru a fi vizualizate la microscop, in vederea depistarii semnelor de cancer. Medicul poate indeparta o formatiune tumorala de la nivel cutanat, care va fi examinata de catre un anatomopatolog. Ar putea fi necesare mai multe biopsii cutanate pentru diagnosticul mycozisului fungoides.

Imunofenotiparea: este o procedura folosita pentru identificarea celulelor, pe baza tipurilor de antigen sau a markerilor de la suprafata celulelor. Acest proces poate include o colorare speciala a celulelor sanguine. Este folosita pentru diagnosticul tipurilor specifice de leucemie si limfoame, prin compararea celulelor canceroase cu celulele normale ale sistemului imun.

Imunogenotiparea: este o procedura prin care se examineaza o mostra de ADN dintr-o biopsie cutanata, pentru a vedea daca genele anumitor tipuri de proteine ale sistemului imun, ca receptorul celulelor T sau anticorpii proteici, sunt aranjate in mai multe tipuri diferite. In mycozis fungoides si sindromul Sezary, genele sunt aranjate intr-un singur mod.

Prognostic si tratament

Anumiti factori afecteaza prognosticul (sansa de recuperare) si optiunile terapeutice:
- stadiul cancerului (gradul de afectare cutanata si daca exista raspandire a cancerului la nivelul ganglionilor limfatici, la nivel sanguin sau al altor regiuni);
- tipul leziunilor (placi, placarde sau tumori);
- numarul limfocitelor de tip T de la nivel sanguin.
Mycozis fungoides si sindromul Sezary sunt dificil de tratat. Tratamentul este de obicei paliativ, pentru ameliorarea simptomatologiei si imbunatatirea calitatii vietii. Pacientii pot supravietui mult timp cu aceste afectiuni.


Email

Citeste si despre:

MedLife anunta concluziile primei etape in studiul privind raspunsul imun al organismului dupa vaccinarea anti-COVID-19 La cat timp se face rapelul daca ne-am infectat cu COVID-19 intre doze? Oficial: Romania va continua vaccinarea cu AstraZeneca, pentru toate categoriile de varsta! Oxford intrerupe testele clinice cu vaccinul AstraZeneca pe copii si adolescenti Dr. Daniela Stratomir, medic primar medicina de laborator, MedLife – Teste pentru detectarea anticorpilor specifici COVID-19 Mentine-ti ficatul sanatos! MedLife a identificat alte 92 de cazuri cu tulpina britanica din 92 de probe noi secventiate Testarea pentru COVID in farmacii ar putea incepe intr-o saptamana Ce ar trebui sa stii despre variantele si mutatiile SARS-CoV-2? Care este calea cea mai usoara prin care se transmite coronavirusul? Ce poti face pentru a nu te infecta?