Fibroza hepatica congenitala

Publicat: 28 Martie 2006
Autor: SfatulMedicului

Fibroza hepatica congenitala (FHC) este o boala rara care afecteaza atat ficatul cat si rinichii. Persoana se naste cu aceasta afectiune (congenitala), iar aceasta este mostenita ca o caracteristica autozomal recesiva (acelasi defect genetic transmis de ambii parinti pentru ca boala sa apara la copil).

Tulburarile hepatice tipice sunt: hepatomegalia (marirea ficatului), hipertensiunea portala (cresterea presiunii in sistemul venos care transporta sangele de la diferite organe abdominale la ficat), fibroza hepatica (fibre conjunctive care se gasesc la suprafata si in interiorul ficatului), adesea denumite leziuni hepatice. Sangerarile gastrointestinale (stomac si intestin) sunt frecvente si sunt semne precoce ale acestei afectiuni.

Aceasta boala apare mai frecvent la persoane cu functia renala alterata, de obicei aparuta in copilarie sau adolescenta, ca rinichi polichistic (rinichi cu multe chiste dobandite) cu transmitere autozomal recesiva (RPTAR). Functia renala alterata asociata cu fibroza hepatica congenitala (FHC) la adulti este determinata de rinichiul polichistic cu transmitere autozomal dominanta = defect genetic transmis de un singur parinte (RPTAD).

Relatia dintre rinichiul polichistic cu transmitere autozomal recesiva (RPTAR) si fibroza hepatica congenitala (FHC) este inca un subiect de controversa intre medicii specialisti. Unii medici specialisti considera ca aceste doua afectiuni sunt de fapt datorate unui singur defect genetic cu largi manifestari clinico-patologice (semne de boala si alterari ale organelor).


Facilitati de tratament

Clinici si cabinete medicale

Digest Test
Tel: 0753109866
Sectorul 2, Sos.Fabrica De Glucoza 6-8
DigestMed
Tel: 0743344378
Bucuresti, Str. Veteranilor, Nr. 11A, Etaj 1, Sector 6

Servicii si oferte medicale

Email
Clinici
recomandate
Servicii
specializate

Citeste si despre:

Ciroza hepatica Hepatita virala cronica cu virus C - tratament, efecte adverse Malabsorbtia Cauze generale ale infertilitatii masculine Ce anticorpi apar in urma infectiei cu SARS-CoV-2 si cand se dezvolta? Explicatiile specialistilor MedLife De ce sa mergi la dentist in pandemie? Cistita: cauze, simptome, tratament si preventie Cauze de hemoragii digestive superioare - varicele esofagiene Varicele esofagiene Rinichiul polichistic Interferonul - clasificare, utilizare, efecte secundare Limfomul Hodgkin in timpul sarcinii