Fibroza hepatica congenitala

Actualizat: 06 Noiembrie 2012
Salveaza articolul pentru mai tarziu
Poti accesa articolul oricand, de pe orice dispozitiv, din contul tau sfatulmedicului.ro sau din aplicatia de mobil SfatulMedicului (iOS, Android)
Sterge articolul
Elimina articolul din lista celor salvate

Fibroza hepatica congenitala (FHC) este o boala rara care afecteaza atat ficatul cat si rinichii. Persoana se naste cu aceasta afectiune (congenitala), iar aceasta este mostenita ca o caracteristica autozomal recesiva (acelasi defect genetic transmis de ambii parinti pentru ca boala sa apara la copil).

Tulburarile hepatice tipice sunt: hepatomegalia (marirea ficatului), hipertensiunea portala (cresterea presiunii in sistemul venos care transporta sangele de la diferite organe abdominale la ficat), fibroza hepatica (fibre conjunctive care se gasesc la suprafata si in interiorul ficatului), adesea denumite leziuni hepatice. Sangerarile gastrointestinale (stomac si intestin) sunt frecvente si sunt semne precoce ale acestei afectiuni.

Aceasta boala apare mai frecvent la persoane cu functia renala alterata, de obicei aparuta in copilarie sau adolescenta, ca rinichi polichistic (rinichi cu multe chiste dobandite) cu transmitere autozomal recesiva (RPTAR). Functia renala alterata asociata cu fibroza hepatica congenitala (FHC) la adulti este determinata de rinichiul polichistic cu transmitere autozomal dominanta = defect genetic transmis de un singur parinte (RPTAD).

Relatia dintre rinichiul polichistic cu transmitere autozomal recesiva (RPTAR) si fibroza hepatica congenitala (FHC) este inca un subiect de controversa intre medicii specialisti. Unii medici specialisti considera ca aceste doua afectiuni sunt de fapt datorate unui singur defect genetic cu largi manifestari clinico-patologice (semne de boala si alterari ale organelor).


Citeste si despre:

Bolile hepatice genetice - diagnostic, tipologie, tratament Cauzele si complicatiile cirozei hepatice Ciroza hepatica Hepatita virala cronica cu virus C - tratament, efecte adverse Boala Caroli - diagnostic si tratament Malabsorbtia Cauze generale ale infertilitatii masculine De ce postbiotice, ci nu probiotice? Top greseli comune facute atunci cand copilul are diaree Cauze de hemoragii digestive superioare - varicele esofagiene Varicele esofagiene Rinichiul polichistic Interferonul - clasificare, utilizare, efecte secundare Tipuri de displazie renala si boala renala chistica Semnele si simptomele tumorilor biliare Fibroza chistica (Mucoviscidoza) - Screeningul purtatorilor de anomalii genetice