Boala Whipple - Lipodistrofia intestinala
Ce este boala Whipple
Boala Whipple este o afectiune sistemica rara, provocata de bacteria Tropheryma whippelii (in prezent putin studiata), ce impiedica organismul sa reuseasca sa metabolizeze lipidele (grasimile).
Afecteaza predominant barbatii albi cu varsta de 30-60 ani. Desi afecteaza multe organe (inima, plamanii, creierul, cavitatile seroase, articulatiile, ochii, tractul gastrointestinal), mucoasa intestinului subtire este întotdeauna grav afectata. Pacientii pot prezenta defecte fine ale imunitatii mediate celular, care predispun la infectia cu T.whippelii. Aproximativ 30% dintre pacienti au HLA –B27.
Cuprins articol
Semne si simptome
Simptomele principale sunt artrita, pierderea in greutate si diareea. Diagnosticul se bazeaza pe biopsia intestinului subtire. Manifestarile clinice variaza in functie de sistemul de organe afectat. De obicei, primele simptome sunt artrita si febra.
Simptomele intestinale (diaree apoasa, steatoreea, dureri abdominale, anorexie, pierdere in greutate) apar de obicei mai tarziu, uneori la interval de ani de cele initiale. Poate aparea sangerare intestinala macroscopic sau oculta. Malabsorbtia severa poate fi prezenta la pacientii diagnosticati tarziu in evolutia bolii. Alte manifestari includ: pigmentarea pielii, anemie, limfadenopatie, tuse cronica, serozite, edeme periferice si simptome neurologice.
Diagnostic
Diagnosticul poate fi dificil la pacientii fara simptome gastrointestinale evidente. Boala Whipple trebuie suspectata la un barbat alb, de varsta mijlocie, care prezinta artrita, dureri abdominale, diaree, scadere în greutate sau alte simptome de malabsorbtie. La acesti pacienti trebuie efectuata endoscopia de tract gastrointestinal superior cu biopsia mucoasei intestinale; leziunile intestinale sunt specifice si diagnostice.
Modificarile cele mai severe sunt in intestinul subtire proximal. Examenul microscopic arata macrofage PAS –pozitive care distorsioneaza arhitectura vilozitatilor. n macrofage si in lamina propria sunt evidentiati bacilli neacidoalcool rezistenti, Gram pozitivi (T.whippelii).
Diagnosticul diferential se face cu infectiile intestinale cu Mycobacterium avium, care au aceleasi semne histologice. Totusi, Mycobacterium avium este acidoalcool rezistent. Reactia de polimerizare in lant (PCR) poate fi utilizata pentru confirmare.
Tratament
Netratata, boala este progresiva si fatala. Numeroase tipuri de antibiotice sunt curative. Ameliorarea simptomelor se produce rapid, febra si durerile articulare disparand in cateva zile. Simptomele intestinale se amelioreaza de obicei in 1-4 saptamani.
Unii specialisti nu recomanda repetarea biopsiilor de intestin subtire, deoarece macrofagele pot persista chiar ani dupa tratament. Totusi altii , recomanda repetarea biopsiei dupa 12 luni. In abordarea ulterioara, este necesar examenul de microscopie electronic pentru evidentierea bacililor.
Recaderile sunt frecvente si pot aparea dupa o perioada de ani de zile. Daca este suspicionata o recadere, trebuie efectuata o biopsie de intestin subtire ( indiferent de sistemul de organe afectat) pentru a determina prezenta de bacilli liberi.
Ai o propunere de completare sau neclarități?
In cazul in care articolul nu a acoperit in totalitate un anumit aspect care va intereseaza, va incurajam sa ne trimiteti sugestii pentru completare. Astfel, ne veti ajuta sa completam si sa imbunatatim continutul pentru toti cititorii.