Sindromul Churg Strauss, o boala autoimuna rara

Ce este sindromul Churg-Strauss

Sindromul Churg-Strauss, cunoscut si sub denumirea de granulomatoza alergica si angiita eozinofilica, este o vasculita eozinofilica rara caracterizata de inflamatie si deteriorare a vaselor de sange, afectand in special vasele mici si mijlocii.

Aceasta afectiune complexa poate implica o gama larga de organe si sisteme, reprezentand o provocare diagnostica si terapeutica.

Cauze si mecanism

Cauza exacta a sindromului Churg-Strauss ramane necunoscuta, insa se presupune ca implica o reactie imuna anormala.

Afectiunea este adesea asociata cu astm bronsic si alergiile, sugerand o componenta alergica in dezvoltarea bolii.

Eozinofilele, un tip de celule albe din sange, joaca un rol crucial in patogeneza sindromului, acumulandu-se in diferite tesuturi si organe. Desi cauza exacta nu este cunoscuta pot fi implicati atat factori genetici, cat si factori de mediu.

Cauze genetice

Desi nu exista o cauza genetica clara pentru sindromul Churg-Strauss, anumite predispozitii genetice pot creste riscul de a dezvolta aceasta afectiune.

Studiile au aratat ca exista o asociere intre sindromul Churg-Strauss si anumite gene implicate in reglarea sistemului imunitar, cum ar fi genele HLA (antigenele leucocitare umane).

Cauze

Factorii de mediu care pot contribui la dezvoltarea sindromului Churg-Strauss includ:

Infectiile

Anumite infectii, in special infectiile respiratorii, pot declansa un raspuns imunitar exagerat si inflamatie la persoanele cu predispozitie genetica pentru sindromul Churg-Strauss.

Expunerea la alergeni

Expunerea la alergeni, cum ar fi polenul, mucegaiul si acarienii, poate declansa un raspuns imunitar exagerat si inflamatie la persoanele cu predispozitie genetica pentru sindromul Churg-Strauss.

Medicamentele

Anumite medicamente, cum ar fi antibioticele si medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), pot declansa un raspuns imunitar exagerat si inflamatie la persoanele cu predispozitie genetica pentru sindromul Churg-Strauss.

Simptome si tablou clinic

Sindromul Churg-Strauss se caracterizeaza printr-o evolutie in trei faze distincte.

In prima faza, pacientii pot prezenta simptome respiratorii, cum ar fi tusea si dispneea, datorate astmului bronsic.

A doua faza este marcata de aparitia vasculitei sistemice, cu eozinofilie crescuta in sange si afectarea diverselor organe, inclusiv a sistemului nervos central si periferic, inimii, rinichilor si a tractului gastrointestinal. In faza finala, granulomatoza apare ca o reactie imuna exagerata.

Neuropatia periferica apare la pana la 60% dintre pacientii cu poliarterita nodoasa, sindrom Churg-Strauss sau sindrom overlap.

De obicei, in primul an se dezvolta o mononeuropatie multiplex dureroasa, cel putin in poliarterita nodoasa. Pe masura ce sunt afectati mai multi nervi, deficitele devin mai confluente si pot semana cu o polineuropatie dependenta de lungime. Cativa pacienti prezinta doar zone hipestezice neuniforme; in altele, se poate dezvolta o polineuropatie secundara (de exemplu, din insuficienta renala).

De asemenea, poate aparea o plexopatie, radiculopatie sau sindromul cauda equina. Studiile electrofiziologice si histologia nervilor sunt adesea anormale chiar si in absenta dovezilor clinice de afectare a nervilor periferici.

Implicarea SNC apare de obicei mai tarziu decat implicarea periferica in cursul bolii.

Caracteristicile comune sunt cefaleea, care uneori indica meningita aseptica si tulburari de comportament, cum ar fi declinul cognitiv, confuzia acuta si tulburarile afective sau psihotice.

Electroencefalograma (EEG) prezinta uneori o incetinire difuza, dar studiile de neuroimagistica sunt in general normale. Deficientele focale ale SNC sunt mai putin frecvente, dar sunt de obicei bruste la debut si pot fi cauzate de infarct cerebral sau hemoragie.
Angiografia poate sa nu arate vasculita subiacenta si poate fi necesara biopsia tisulara pentru stabilirea diagnosticului.

Mielopatiile ischemice sau compresive din hematoamele extradurale sunt complicatii rare.

Rata de supravietuire la 6 luni pentru pacientii cu poliarterita nodoasa netratata este de doar 35%. Diagnosticul prompt si tratamentul sunt critice.

Scaderea in greutate, febra, anomaliile cutanate si artralgiile sunt frecvente si pot aparea hipertensiune si afectarea renala, cardiaca, pulmonara sau gastrointestinala (GI).

Studiile de laborator arata implicarea multiorgana si anomalii imunologice. Anomaliile frecvente sunt cresterea ratei de sedimentare a eritrocitelor (VSH), anemie si leucocitoza periferica. Antigenul de suprafata al hepatitei B, hipocomplementemia si uremia apar fiecare in cel putin 20% din cazuri.

Pacientii cu sindrom Churg – Strauss au adesea astm si o eozinofilie periferica marcata; de obicei sunt prezente cresteri ale p-ANCA.

Biopsia nervoasa sau musculara prezinta adesea vasculita necrotizanta, iar angiografia releva ingustarea segmentara sau distensia anevrismala, in special in vasele renale, mezenterice sau hepatice.
Managementul sindromului Churg-Strauss implica adesea o abordare multidisciplinara, cu implicatii ale medicilor reumatologi, pneumologi, cardiologi si alergologi.

Tratament

Tratamentul pentru aceasta afectiune se face cu corticosteroizi combinati cu ciclofosfamida si a inversat prognosticul slab al acestei boli.

Cu o terapie combinata adecvata, aproximativ 60% dintre pacienti se descurca bine. Unii sunt capabili sa intrerupa tratamentul cu 2 ani, desi un subset va necesita terapie pe tot parcursul vietii.

Concluzii

Sindromul Churg-Strauss reprezinta o boala rara si complexa, necesitand o atentie deosebita in ceea ce priveste diagnosticul si managementul.

Abordarea timpurie si coordonata a echipelor medicale specializate contribuie la imbunatatirea prognosticului pacientilor afectati de aceasta vasculita eozinofilica.

Constientizarea simptomelor si a importantei consultatiilor medicale regulate reprezinta factori cheie in gestionarea sindromului Churg-Strauss.

Bibliografie

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/churg-strauss-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20353765