Pancitopenia - cauze, simptome si optiuni terapeutice

Ce este pancitopenia

Pancitopenia reprezinta nivelul scazut de celule sanguine, fiind scazut fiecare dintre cele 3 tipuri de celule: celule rosii, celule albe si plachete sanguine.

Cum se manifesta

Scaderea fiecarei categorii produce probleme specifice, iar atunci cand scad toate 3 se instaleaza pancitopenia, cu consecinte serioase asupra organismului.

• Scaderea numarului de celule rosii: celulele rosii sau eritrocitele transporta oxigenul catre toate tesuturile din organism. Atunci cand numarul lor scade se instaleaza anemia si implicit hipoxia (scaderea oxigenarii tisulare).
• Scaderea numarului de celule albe: celulele albe sau leucocitele au rol in imunitate, luptand impotriva bacteriilor si a corpilor straini. Scaderea leucocitelor duce la imunodeprimare.
• Scaderea numarului de plachete sanguine: plachetele sanguine sau trombocitele sunt esentiale pentru coagularea sangelui si oprirea hemoragiilor. Pacientii cu numar scaut de trombocite vor avea tulburari de coagulare.

Pacientii cu pancitopenie pot avea manifestarile tuturor celor 3 tipuri de celule, sau manifestarile a 1 sau 2 tipuri, in functie de severitatea scaderii numarului lor.

Prevalenta

Pancitopenia este destul de comuna, aparand deseori ca si consecinta a altor patologii. Incidenta ei este similara la femei si barbati si poate afecta si copiii de orice varsta.

Semne si simptome

Deseori pancitopenia este usoara, astfel incat simptomele nu apar la inceput. In multe cazuri insa simptomele sunt severe, iar pancitopenia devine o urgenta medicala, amenintatoare de viata.

Simptomele anemiei (scaderea numarului de celule rosii) includ:
• Fatigabilitate
• Lipsa de aer
• Ameteala
• Dureri de cap
• Palpitatii
• Piele palida

Simptomele leucopeniei (scaderea numarului de leucocite) sunt date de infectiile repetate:
• Fatigabilitate
• Febra si frisoane
• Faringita
• Afte bucale
• Tuse severa
• Diaree
• Probleme respiratorii
• Ganglioni limfatici inflamati
• Secretii purulente la nivelul plagilor

Simptomele date de trombocitopenie (scaderea numarului de plachete sanguine) includ:
• Aparitia rapida a vanatailor
• Hemoragii prelungite, abundente
• Ciclu menstrual abundent
• Sange in urina, voma sau fecale
• Petesii sau purpura tegumentara (leziuni rosiatice-violacee)

Cauze

Pentru ca pancitopenia sa se instaleze, de cele mai multe ori este nevoie de un deficit de sinteza a celulelor la nivelul maduvei osoase.

Maduva osoasa, regasita in toate oasele organismului in diferite grade, este sediul de sinteza al celor 3 tipuri de celule sanguine, proces numit hematopoieza. La nivelul maduvei se sintetizeaza precursori ai eritrocitelor, leucocitelor si trombocitelor, precursori ce se matureaza ulterior pentru a forma celulele mature cu roluri esentiale in organism. Astfel patologiile medulare impiedica formarea acestor celule.

O alta cauza o reprezinta distrugerea celulelor sanguine; celulele sunt sintetizate corect la nivel medular, insa sunt distruse atunci cand ajung in circulatie.

In cazurile in care nu se identifica una dintre cele doua cauze, pancitopenia este denumita idiopatica.

Cele doua mecanisme, deficitul de sinteza si distrugerea celulara, rezulta din patologii precum:

Patologii medulare sau sanguine primitive

Majoritatea acestor afectiuni sunt dobandite in timpul vietii, insa unele pot fi congenitale (de la nastere):
• Anemia aplastica
• Anemia Fancpni
• Anemia Diamond-Blackfan

Cancer

Celulele maligne pot invada maduva osoasa, afectand sinteza de celule sanguine din cele 3 linii hematologice. Cancerele ce pot produce pancitopenie sunt:
• Leucemia
• Limfomul
• Mielomul multiplu
• Mielofibroza
• Sindroamele mielodisplastice
• Metastaze medulare, cu originea in alta regiune din organism

Deficite nutritionale si consum de alcool

Atunci cand organismul are deficit de vitamina B12 si de folati, sinteza celulelor sanguine are de suferit. Consumul excesiv de alcool favorizeaza de asemenea instalarea pancitopeniei.

Bolile infectioase, in special cele de natura virala, pot produce pancitopenie:
• Mononucleoza infectioasa
• Infectia cu HIV
• Hepatita C
• Infectia cu Parvovirus B19
• Tuberculoza
• Malaria

Patologiile autoimune precum lupus-ul sau artrita reumatoida, in care celulele imune ataca celulele precursoare ale eritrocitelor, leucocitelor si trombocitelor.

Unele tratamente medicamentoase, precum chimioterapia, inhiba sinteza celulara

Expunerea la anumite toxine precum benzenul, arsenicul si radiatiile, poate distruge celulele sanguine.

Sechestrare splenica: unele afectiuni duc la blocarea celulelor sanguine la nivelul splinei, aparand fenomenul de sechestrare splenica. Unele cancere, boli autoimune si patologii hepatice duc la aceasta sechestrare.

Factori de risc

Oricine poate dezvolta pancitopenie, in anumite conditii. Istoricul familial de afectiuni hematologice sau tratamentul chimioterapic recent sunt insa factori ce cresc riscul de pancitopenie

Tratament

Tratamentul pancitopeniei presupune in primul rand tratamentul cauzei, fie ca este vorba de un tratament curativ sau unul paliativ, simptomatic. In paralel cu acesta se va prescrie si tratament simptomatic, pentru a ameliora starea pacientului si pentru a promova o evolutie buna.

Pacientii cu pancitopenie pot primi si tratamente cu rol in cresterea directa a numarului de celule sanguine.

Acestea includ:
• Medicamente ce pot stimula direct maduva osoasa sa produca mai multe celule
• Trasnfuzii sanguine cu celule rosii sau plachete, utilizate atunci cand anemia sau trombocitopenia sunt severe
• Transplant de celule stem sau de maduva osoasa. Interventii invazive, dar eficiente si uneori esentiale. Acest transplant inlocuieste celulele stem nesanatoase cu unele sanatoase, care sa produca precursori hematopoietici sanatosi.

Tratamentul antibiotic poate fi uneori necesar, in caz de leucopenie severa cu infectii repetate.

Tratamentul de fond depinde de cauza, astfel ca pacientii vor primi chimioterapie si interventii chirurgicale pentru cancer, corticoterapie in unele boli autoimune, suplimente vitaminice pentru a corecta orice deficit si terapii specifice hematologice in functia de boala medulara cauzatoare.

Medicul hematolog este cel care se ocupa de imbinarea tratamentelor necesare, acesta colaborand cand este nevoie cu medici oncologi, medici pediatri, infectionisti etc.

Prognostic

Prognosticul depinde in primul rand de cauza pancitopeniei. Nu exista suficiente date statistice pentru a estima rata de supravietuire in urma panictopeniei, fiind multiplii factori ce o influenteaza.

Pe masura de tratamentele pentru bolile hematologice si pentru cancer se imbunatatesc, prognosticul pacientilor cu pancitopenie devine mai favorabil. Medicul dumneavoastra va poate estima prognosticul, in functie de severitatea pancitopeniei, istoricul personal si mai ales in functie de cauza de fond.

Cand ar trebui sa mergeti la medic 

Pancitopenia poate fi descoperita pe baza manifestarilor clinice severe sau mai putin severe, sau poate fi descoperita incidental in urma analizelor de sange. Cazurile severe sunt insa amenintatoare de viata in lipsa tratamentului prompt.

Astfel, mergeti de urgenta la medic daca experimentati simptome precum :
• Febra mai mare de 38 grade celsius
• Pierderea starii de constienta
• Lipsa de aer
• Confuzie brusca
• Hemoragii abundente
• Durere toracica
• Convulsii

Concluzie

Pancitopenia reprezinta scaderea numarului tuturor celor 3 tipuri de celule sanguine, ceea ce va avea manifestari clinice si consecinte asupra organismului. Pancitopenia rezulta in urma multor patologii, iar tratamentul trebuie intotdeauna sa includa tratamentul cauzei, pentru a creste sansele de vindecare a pancitopeniei.

Bibliografie
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/25105-pancytopenia
https://www.webmd.com/a-to-z-guides/what-is-pancytopenia