Defectul de canal atrioventricular

Ce este defectul de canal atrioventricular

Defectul de canal atrioventricular este o combinatie a problemelor ce afecteaza centrul inimii, compus din septuri. Afectiunea este congenitala, ceea ce inseamna ca este prezenta de la nastere. Nou-nascutii afectati au un orificiu la nivelul septului interatrial, interventricular sau atrioventricular. Acestia vor avea si defecte ale valvelor inimii.

Netratat, defectul de canal atrioventricular poate duce la insuficienta cardiaca si hipertensiune pulmonara. Tratamentul curativ este cel chirurgical, cu eficienta si prognostic bun.

Semne si simptome

Defectul de canal atrioventricular poate implica doar atriile, sau toate cele 4 camere: 2 atrii si 2 ventriculi. In ambele tipuri, exista sange ce circula catre plamani cu o presiune crescuta. Semnele si simptomele depind de tipul de defect: partial sau complet.

Defectul complet de canal

Acest tip de defect implica toate camerele inimii. Simptomele unui defect complet de canal atrioventricular se dezvolta, de regula, in primele saptamani de viata. Simptomele sunt similare celor de insuficienta cardiaca, si includ:
• Colorarea in albastru sau gri a pielii, din cauza lipsei de oxigen
• Dificultati de respiratie, respiratii foarte rapide (tahipnee)
• Transpiratii excesive
• Fatigabilitate
• Ritm cardiac neregulat, foarte rapid
• Lipsa apetitului
• Castig scazut, necorespunzator in greutate
• Edeme la nivelul gambelor si picioarelor
• Sunete respiratorii specifice, asemanatoare unui fluierat

Defectul partial de canal

In cadrul acestui tip de defect, sunt afectate doar atriile, acele doua camere superioare ale inimii. Simptomele defectului partial pot sa nu apara pana in viata de adult, la varste tinere, de 20-30 de ani. Simptomele apar datorita complicatiilor. Simptomele pot include:
• Fatigabilitate, stare de slabiciune
• Greata si lipsa apetitului
• Tuse persistenta
• Ritm cardiac rapid, neregulat
• Abilitate scazuta de a face efort fizic
• Dificultati de respiratie
• Edeme la nivelul gambelor si picioarelor
• Disconfort sau durere toracica

Cauze

Defectul de canal atrioventricular apare inainte de nastere, in timpul vietii intrauterine, atunci cand inima copilului este in curs de dezvoltare. Cercetatorii nu sunt siguri care este cauza, insa asocierea cu alte afectiuni genetice, precum sindromul Down, poate creste riscul.

Fiziologia inimii

Pentru a intelege defectele cardiace congenitale, poate fi util sa intelegeti structura normala a inimii si cum functioneaza aceasta.
Inima este impartita in 4 camere. Cele doua camere superioare se numesc atrii, iar cele inferioare ventricule. Jumatatea dreapta a inimii are rolul de a transporta sangele catre plamani, in timp ce jumatatea stanga pompeaza sange oxigenat catre restul corpului. Valvele inimii controleaza fluxul sanguin si directia acestuia din si in cele 4 camere, precum si in artera aorta si artera pulmonara.

In defectul de canal partial:
• Exista un orificiu la nivelul septului interatrial
• Apar modificari la nivelul valvei tricuspide si mitrale
• Apare insuficienta valvulara, in special mitrala

In defectul de canal complet:
• Exista un orificiu de mari dimensiuni, chiar in centrul inimii, la locul de intalnire a atriilor cu ventriculii.
• Sangele neoxigenat se amesteca cu sangele oxigenat
• Se formeaza o singura valva de dimensiuni mari, in locul a doua valve separate
• Inima trebuie sa lucreze mai intens pentru a pompa sange, astfel ca apare hipertrofia si dilatarea camerelor inimii

Factori de risc

Factorii ce favorizeaza aparitia acestui defect congenital, sunt:
• Factori genetici. Bolile cardiace congenitale au caracter familial si ereditar. De asemenea, pot fi asociate cu alte boli genetice.
• Rubeola. Infectia de tip rubeola in timpul sarcinii poate afecta inima fatului aflat inca in dezvoltare intrauterina
• Diabetul zaharat. Diabetul gestational, controlat necorespunzator, poate afecta dezvoltarea inimii fatului.
• Consumul de alcool. Consumul de alcool in timpul sarcinii este asociat cu un risc crescut de defecte cardiace congenitale
• Fumatul. Daca sunteti fumatoare, asigurati-va ca renuntati. Fumatul in timpul sarcinii creste semnificativ riscul de defect atrioventricular si alte defecte cardiace congenitale
• Unele medicamente. Administrarea unor medicamente in timpul sarcinii poate cauza probleme cardiace. Astfel, discutati cu medicul inainte de a lua orice medicament, indiferent cat de nesemnificativ pare.

Riscuri si complicatii

Posibilele complicatii ale acestei malformatii cardiace, includ:
• Dilatarea cardiaca. Circulatia alterata a sangelui la nivel cardiac poate produce dilatarea camerelor inimii. Inima creste in volum prin ceea ce se numeste cardiomegalie
• Hipertensiune pulmonara. Aceasta apare atunci cand exista o presiune sanguina crescuta, in vasele pulmonare.
• Infectii ale tractului respirator. Un defect cardiac creste riscul de infectii respiratorii.
• Insuficienta cardiaca. In lipsa tratamentului, defectul de canal atrioventricular are ca si consecinta instalarea insuficientei cardiace.

Metode de diagnostic

Defectul de canal atrioventricular poate fi diagnosticat inainte de nasterea copilului, folosind o ecografie speciala, numita ecografie fetala.
Daca nu este diagnosticata prenatal, simptomele si semnele de dupa nastere sunt usor de observat si vor orienta medicul neonatolog catre diagnostic.

Testele paraclinice utilizate de catre medici, pentru stabilirea diagnosticului de defect de canal, sunt:
• Pulsoximetria. Un test simplu, neinvaziv, ce consta in masurarea presiunii oxigenului in sangele periferic, folosind un pulsoximetru atasat de degetele sau lobul urechii pacientului. Saturatia scazuta de oxigen poate indica o patologie cardiaca sau respiratorie.
• Electrocardiograma. De asemenea un test neinvaziv, inregistreaza activitatea electrica a inimii, ce poate fi modificata in cadrul bolii.
• Ecocardiografia. Prin acest test imagistic se vizualizeaza camerele inimii in miscare. Ecocardiograma va identifica un orificiu la nivel cardiac si directia de circulare a sangelui intre cele 4 camere
• Radiografia toracica. O radiografie toracica poate arata dimensiunile inimii si starea plamanilor. Astfel se pot identifica semne de insuficienta cardiaca.
• Cateterism cardiac. Un tub flexibil, subtire, numit cateter, este inserat intr-un vas de sange, de regula artera sau vena femurala. Este injectata substanta de contrast, si cateterul este avansat pana in inima. Astfel se vor vizualiza structurile inimii si orice defect prezent.

Optiuni de tratament

Interventia chirurgicala este necesara pentru a trata defectul de canal atrioventricular. In unele cazuri, va fi nevoie de mai mult de o singura interventie. Desi poate parea riscanta, interventia are de regula succes si eficienta crescuta, astfel ca prognosticul nou-nascutilor este bun. Mai tarziu in timpul vietii, pot aparea unele patologii cardiace, dar defectul de canal nu se va reface.

Concluzie

Defectul de canal atrioventricular poate fi partial sau complet, si reprezinta o afectiune congenitala cardiaca. Nou-nascutii cu acest defect sunt diagnosticati inainte de nastere sau in primele saptamani post-natal. Tratamentul chirurgical este singura optiune de tratament curativ, fiind eficient si cu riscuri minimizate.

Bibliografie:
https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/avsd.html
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/atrioventricular-canal-defect/symptoms-causes/syc-20361492

Programeaza-te rapid

Dr. Calmac Lucian
Spitalul Nord Pipera - Bucuresti

Dr. Dumitru Emilian-Leontin
Spitalul de Ortopedie si Chirurgie Plastica MedLife - Bucuresti

Prof. Dr. Murat Gulbaran
Group Florence Nightingale Hospitals - Bucuresti