Boala Parkinson - descriere, simptome, tratament

Actualizat: 20 Iunie 2022
Salveaza articolul pentru mai tarziu
Poti accesa articolul oricand, de pe orice dispozitiv, din contul tau sfatulmedicului.ro sau din aplicatia de mobil SfatulMedicului (iOS, Android)
Sterge articolul
Elimina articolul din lista celor salvate
Consultant medical:

Dr. Oancea Madalina Elena
Medic rezident Neurologie

Ce este boala Parkinson


Boala Parkinson reprezinta o afectiune cronica determinata degenerarii neuronale progresive, cu afectare la mai multe niveluri: sinapse (dopa si non-dopa), SNC (inclusiv retina), si Sistemul Nervos Periferic vegetativ, caracterizata prin tetrada alcatuita din hipo si bradikinezie, tremor de repas, instabilitate posturala si rigiditate.

Simptomele initiale sunt greu de apreciat datorita evolutiei lente si tind sa fie atribuite schimbarilor naturale ce survin cu varsta.

Epidemiologie

A fost descrisa pentru prima data de catre James Parkinson in 1817 (tremor, scaderea fortei musculare, tendinta la anteflexia trunchiului, mers cu tendinta spre trecerea de la un ritm lent la alergare, fara afectare cognitiva). In 1841 a fost numita de catre Marshall Hall paralysis agitans. In momentul actual exista o prevalenta = 0,16% din populatie (1% la 60 ani, 3% la 80 ani); - F=B iar varstaa medie de imbolnavire este de 55 de ani.

Etiopatogenie

Boala Parkinson este consecinta unui proces degenerativ neuronal difuz al SNC, in care primele leziuni apar in trunchiul cerebral inferior, si care, progresand, determina o degenerescenta a celulelor dopaminergice din substanta neagra mezencefalica- pars compacta, ce se proiecteaza catre ganglionii bazali, concomitent cu aparitia intracelulara a unor structuri proteice, corpii Lewy.

Sunt afectate atat calea directa cat si cea indirecta de la nivelul circuitelor cortico-strio-palidale cu dezinhibitia nucleului subtalamic Luys ce are drept consecinte: exacerbarea fenomenelor inhibitorii in circuitul palido-talamo-cortical.

Fenomenele degenerative care duc la aceste modificari functionale sunt determinate de alterari structurale ale unor proteine celulare, in unele cazuri printr-un defect genetic demonstrat (ex. α-synucleina, parkin, ubiquitin-carboxi-terminal-hidrolaza, DJ-1), alteori printr-un posibil factor toxic care in final duce la moartea celulara.

Simptome clinice

Boala Parkinson nu se evidentiaza clinic pana cand pierderea neuronilor dopaminergici nu ajunge la 60-70%, ce sugereaza existenta unor mecanisme compensatorii hiperactivitatea neuronilor restanti, hipersensibilitatea receptorilor postsinaptici.

La debutul bolii apare o usoara rigiditate si lentoare a miscarilor si o reducere a balansului natural al unui brat, in timpul mersului, sunt ignorate daer are loc progresie graduala. Mai pot aparea dureri musculare, pierderea dexteritatii, modificarile scrisului si uneori semne de depresie.

Odata cu progresia in timp se identifica cateva semne clinice majore precum tremorul de repaus. Initial apare la nivel distal si este lent cu o frecventa de 4-7 cicli /s. Predomina la membrele superioare impunand o miscare asemanatoare "miscarii de spiter, numararii banilor sau de rasucire a unei tigarete). Tremorul poate interesa barbia, limba, mandibula si exceptional capul. Se accentueaza la emotii si stress, dispare in somn si cu miscarile voluntare -este evident la membrele superioare, in ortostatiune si mers.

Rigiditatea apare in stadiile avansate si este perceptibila ca hipertonie a maselor musculare atat la palpare si inspectie, cat si la testarea tonusului (rezistenta la miscartile pasive). Rigiditatea este plastica, cu cedarea sacadata la miscare (Semnul rotii dintate) si este amplificata daca efectueaza o miscare cu celalalt membru (Semnul Noica). Aceasta intereseaza toate grupele musculare: agonisti si antagonisti, predominant la radacina membrelor si pe muschii statici.Se datoreaza unei contractii simultane a antagonistului muschiului intins care tinde sa fixeze noua pozitie.

La nivelul muschilor posturali predomina hipertonia flexorilor -apar dureri musculare (musculatura dorsala, cervicala, solduri). Sunt semnificative urmatoarele teste diagnostice pentru testarea rigiditatii: testul pendulului pendularea articulatiei mainii de amplitudine diminuata; test Wartenberg pentru musculatura axiala capul pacientului culcat este ridicat si eliberat brusc, iar acesta cade lent sau nu si reflexul de postura este exagerat (contractie care apare in muschii flexori fiziologici supusi unei scurtari pasive-flexia pasiva a antebratului, flexia dorsala a piciorului evidentiaza contractie sustinuta a bicepsului, respectiv a gambierului anterior; semnul pernei psihice: capul cade foarte lent).

Pacientul, in evolutie, prezinta o postura in flexie cu debut la membrele superioare, ulterior cuprinzand intreg corpul. In timp apare: cifoza, capul plecat, membrele superioare si inferioare in flexie, deviatia cubitala a mainii cu flexia articulatiei metacarpofalangiene, cu extensia articulatiei interfalangiene, cu dorsiflexia halucelui si flexia exagerata a corpului (camptocormie).

In zona capului, faciesul pacientului devine inexpresiv (hipomimie) cu clipit rar (plus o usoara largire a fantei palpebrale), explorarea campului vizual se face prin miscarea ochilor, fara intoarcerea capului, vorbirea este lenta, monotona, cu demaraj greoi, accentuat catre sfarsitul propozitiei (tahifemie) sau cu repetarea unor silabe sau cuvinte-palilalie, dizartrie hipokinetica (Caekebeke), disfagie, tulburari de masticatie.

La extremitati prezinta reducerea indemanarii pentru miscarile concomitente ale degetelor si picioarelor (tapping), diadocokinezie (tulburarile miscarilor rapid alternante), micrografie, scris tremurat (Charcot), ridicarea din pozitia sezand este dificila, demararea mersului este greoaie, mersul cu pasi mici, tarsaiti, fara ridicarea de pe sol, pare ca isi "fugareste centrul de greutate, dand uneori impresia ca ar cadea (festinatie), uneori cu fenomene de freezing (akinezie paradoxala) la aparitia unor obstacole sau kinezie paradoxala (in conditii de pericol se misca cu o eficienta neasteptata) si caderi frecvente. Pacientii sunt incapabili sa ramana mult timp intr-o pozitie (akatisie) iar axial: dificultate la realizarea ortostatiunii si la intoarcerea in pat.

Pacientul poate prezenta si simptome non-motorii: afectarea functiei lobului frontal (dementa subcorticala) cu dificultati de schimbare a strategiilor de rezolvare a problemelor, inclinatie spre perseverenta si dificultati in elaborarea planurilor de actiune, tulburari mnezice in special pt faptele recente. Depresie (20-60%) rezultat al leziunilor de la nivelul locus coeruleus si nucleii rafeului .Depresia in Boala Parkinson nu are caracter de autoblamare, de invinovatire; poate duce la sinucidere, dar riscul este mai mic decat in depresia psihiatrica primara. Apare mai frecvent in perioadele OFF. In perioadele OFF pot aparea: anxietate, depresie, panica iar in ON: pot aparea: grandoare, hipersexualitate, impulsivitate. Anhedonia (incapacitatea de a simti placere), poate aparea separat de depresie -frica (40%), halucinatii, confuzie.

Ca tulburari facultative poate aparea disfunctie autonoma/semne vegetative: hipotensiune ortostatica, constipatie (rezultat al leziunilor de la nivelul nucleului dorsal al vagului si a neuronilor plexului enteric, poate aparea cu ani inaintea semnelor motorii din Boala Parkinson), tulburari usoare de evacuare a vezicii, minime dereglari ale temperaturii, seboree, frecvent absenta reflexului glabelar.

Progresie

Evolutia este lent progresiva spre agravare (in ~7,5ani imobilizare in scaun cu rotile). Sub tratament cu L-DOPA speranta de viata se apropie de a persoanelor normale.Dupa 7 ani de terapie cu L-DOPA, gradul de handicap corespunde celui de la inceputul terapiei. Tremorul este adesea progresiv si raspunde cel mai putin la terapie dopaminergica.

Prognostic:dificil

Daca debutul survine la adultul tanar este asociat cu raspuns bun la tratament, scor motor satisfacator, functiile intelectuale raman integre. Daca debutul este tardiv: raspuns mai putin satisfacator la dopamina, tulburari intelectuale importante.

Diagnostic

Diagnosticul este atat clinic (simptomatologie) cat si paraclinic.

Teste farmacologice:

Se realizeaza testul la L-DOPA: 50 mg L-DOPA (Madopar) x 3/zi pe stomacul gol 2-4sapt, ulterior 100mg x 3/zi, pacientul prezetand ulterior ameliorarea simptomatologiei.
Se pot realiza si explorari imagistice CT sau IRM dar rezultatul este neconcludent fiind relevant numai pentru diagnosticul diferential (hidrocefalia cu presiune normala, microangiopatia cerebrala, procese expansive intracraniene, atrofia multisistemica); PET sau SPECT pentru cuantificarea aferentelor striatale dopaminergice (cu 18-fluor-DOPA), a consumului de glucoza cerebral (cu fluorodezoxiglucoza) si a receptorilor striatali de dopamina (cu IBZM-SPECT: Racloprid-PET pt receptorii D2, SCH23390 pt receptorii D1).

Pentru Boala Parkinson exista anumite criterii de sustinere si anume debutul unilateral, aparitita tremorului de repaus, evolutia progresiva, asimetrie persistenta, raspuns excelent la L-Dopa, coree severa indusa de L-Dopa, responsivitate la L-Dopa cel putin 5 ani sau evolutia clinica peste 10 ani.

Tratament

Tratamentul Bolii Parkinson se concentreaza atat pe tratamentul bolii de baza cat si a simptomelor asociate. In boala cu debut recent, <65 de ani daca nu interfera cu activitatile zilnice se vor administra medicamente.

In unele cazuri pacientul poate beneficia de tratament chirurgical ce consta in stimulare cerebrala profunda. Tremorul de repaus pare a fi determinat de o grupare neuronala localizata in talamus si ganglionii bazali care se descarca sincron (actioneaza ca un pacemaker activand cortexul premotor, cortexul motor si aria motorie suplimentara). In conditii normale acesti neuroni se descarca haotic.

Stimularea talamica/subtalamica cu frecvente mari (pulsuri periodice cu frecvente inalte-4100 Hz) suprima aceasta activitate de pacemaker si in consecinta si tremorul.Stimularea cerebrala profunda a fist aprobata de FDA in 2002. Stimularea talamica are efect asupra tremorului (este utilizata si in tremorul esential). Stimularea palidala are efect asupra diskineziilor, amelioreaza rigiditatea, creste perioadele ON, are efect minim sau poate agrava akinezia iar stimularea subtalamica are efect asupra bradikineziei si rigiditatii si fluctuatiilor motorii severe (necesita intensitati mai mici de stimulare, utilizare de lunga durata). Studiile recente au aratat ca nucleii pedunculo-pontini pot fi tinta pentru stimulare cerebrala profunda la pacientii cu tulburari de mers, freezing si instabilitate posturala cu raspuns slab la L-Dopa. Nucleii pedunculo-pontini au conexiuni stranse cu ganglionii bazali, talamusul, regiunile corticale si maduva spinarii jucand un rol important in controlul motricitatii.

S-a incercat transplantul de celule dopaminergice mezencefalice fetale la nivelul putamenului, dar desi testele initiale aratau rezultate promitatoare, acestea nu au mai putut fi reproduse la incercarile ulterioare.Mai mult au aparut complicatii importante legate in special de diskinezii .

Transplantul de celule stem (avorton de 6-8 saptamani) in Boala Parkinson a fost realizat pentru prima data in 1980 in Londra, la 3 pacienti, cercetarile efectuate la 10 ani aratand rezultate promitatoare (pacientii nu au mai necesitat medicatie dopaminergica). Studiile efectuate insa in 2001 nu au mai putut replica aceleasi rezultate favorabile, ci din contra au obtinut efecte adverse importante (diskinezii).Se pare ca acestea sunt legate in primul rand de o tehnica defectuasa (nu se pot recolta doar celule dopaminergice, ci si serotoninergice si acestea ar fi responsabile de diskinezii).


Facilitati de tratament

Clinici si cabinete medicale

Clinica Medicală Neurolife Buzău
Tel: 0238717018
Buzau, Str.Obor Nr.4
IMAMED Bucuresti
Tel: 0319913
Bucuresti, Calea Giulesti Nr 41B, Sector 6, Bucuresti , 050855

Citeste si despre:

Cele mai ciudate simptome de sarcina Sindromul post-avort - simptome si tratament Simptome la copii - semnificatii posibile Afectiuni renale fara simptome Avortul spontan - diagnostic, semne si simptome Celulita la control! Descopera avantajele si dezavantajele fiecarui tratament anti-celulita! Viata ta poate depinde de ele: semne si simptome ale unor afectiuni grave Gastrita cronica la copii. Cauze, simptome si tratament Bolile de inima: simptome specifice Menopauza (simptome, substitutie hormonala, tratament alternativ) 10 moduri de a reduce simptomele sindromului premenstrual