Se formeaza din celulele parenchimale numite si pinocite, celule care formeaza marea majoritate a glandei pineale. Aceste tumori difera de tumorile pineale astrocitice, care sunt astrocitoame ce se formeaza in tesuturile care sustin glanda pineala. Pineocitoamele sunt tumori pineale care cresc incet si care apar cel mai frecvent la adultii cu varste intre 25 si 35 de ani.