Neurinomul de acustic, pierderea progresiva a acuitatii auzului

Ce este neurinomul de acustic

Tumorile neurinomului de acustic, cunoscute si sub denumirea de schwanom al nervului VIII, reprezinta intre 70-85% din totalul tumorilor de la nivelul unghiului pontocerebelos. Acestea pot aparea fie sporadic, fie in cadrul neurofibromatozei tip 1 (unilateral) sau tip 2 (bilateral).

Semne si simptome

Din punct de vedere clinic, in faza otologica, se observa o pierdere progresiva unilaterala a acuitatii auditive, manifestata prin surditate de perceptie.

Aceasta forma de surditate se diferentiaza de surditatea labirintica prin prezenta fenomenelor de recrutare, unde la intensitati mari ale excitantului sonor, diferenta perceptiei dispare intre urechea sanatoasa si cea afectata.

Testul de inteligibilitate, deteriorarea pragului primar si inexcitabilitatea la proba calorica releva suferinta nervului vestibular.

Alte simptome includ vertijul, diminuarea reflexului cornean, dureri retroauriculare si pozitivitatea testului Schirmer, care indica scaderea secretiei lacrimale.

Diagnostic si evolutie

Neurinomul de acustic se caracterizeaza printr-o evolutie clinica distincta, impartita in mai multe faze relevante pentru diagnostic si gestionare.

In faza otologica, se observa o pierdere progresiva unilaterala a acuitatii auditive, evidentiata prin surditate de perceptie. Aceasta forma de surditate se distinge de surditatea labirintica prin persistenta fenomenelor de recrutare la intensitati mari ale excitantului sonor.

De asemenea, aceasta faza este caracterizata de deteriorarea pragului primar, evaluata prin testul de inteligibilitate, si suferinta nervului vestibular, evidenta prin inexcitabilitatea la proba calorica. Printre simptomele asociate se numara vertijul, diminuarea reflexului cornean, durerile retroauriculare si testul Schirmer pozitiv, indicand scaderea secretiei lacrimale.

In faza oto-neurologica, neurinomul de acustic poate manifesta nistagmus orizontal bilateral si simptome de tip central dizarmonice in cadrul sindromului vestibular. De asemenea, pot aparea semne de suferinta ale nervilor V, VII, precum si semne cerebeloase.

In faza neurologica, sindromul de unghi pontocerebelos devine evident prin diverse manifestari. Pareza nervului V poate fi insotita de parestiezii si dureri la nivelul hemifaciesului, hipoestezie hemifaciala si diminuarea reflexului cornean.

Alte simptome includ pareza discreta a nervului VII, tulburari ale gustului, rareori hemispasm facial si posibile pareze ale nervilor VI, IX, X, XI. Semne cerebeloase si piramidale, precum ataxia mersului, hipotonie si reflexe pendiulare, pot de asemenea sa apara.

In faza terminala, compresia trunchiului cerebral duce la hemipareze (plegie) sau tetraparez (plegie), tulburari respiratorii si cardiovasculare semnificative, precum si dificultati de deglutitie, fonatie si rigiditatea cefei.

Crizele tonice devin evidente odata cu hernierea amigdalelor cerebeloase prin gaura occipitala, subliniind gravitatea evolutiei clinice a neurinomului de acustic in stadiile avansate.

Diagnostic diferential

In procesul de diagnosticare a neurinomului de acustic, este crucial sa se efectueze un diagnostic diferential pentru a exclude alte cauze ale surditatii.

Neurinomul afecteaza nu doar nervul VIII, ci si alti nervi, precum 5 si 7, ceea ce poate fi identificat prin audiometrie, proba calorica si testul de recrutare.

In cazul surditatii din alte motive, se pot implica diverse nervi, iar evaluarea audiometrica, precum si probele calorice si de recrutare, sunt esentiale pentru discernerea cauzelor.

In sindromul Meniere, recrutarea este prezenta, reflexul cornean este normal, iar nistagmusul lipseste intre crizele caracteristice.

Diagnosticul de scleroza multipla este exceptional si necesita imagistica prin rezonanta magnetica pentru prinderea nervului auditiv.

Arachnoidita de unghi ponto-cerebelos prezinta o variatie in intensitatea simptomelor, iar evaluarea paraclinica este utila in aceasta privinta. Polinevrita cerebrala menieriforma, asociata cu paralizia faciala, deficit facial masiv, surditate, vertij si eruptie zosteriana la nivelul pavilionului, poate fi diferentiata prin caracteristicile sale distinctive.

Exista, de asemenea, alte tumori rare care pot provoaca simptome similare, cum ar fi colesteatomul sau meningiomul de unghi ponto-cerebelos. Diferentierea acestora se realizeaza in principal prin analiza anatomopatologica, oferind o abordare precisa in confirmarea diagnosticului de neurinom de acustic.

In procesul de diagnostic al neurinomului de acustic, imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) si tomografia computerizata (CT) reprezinta instrumente esentiale.

Imaginile IRM dezvaluie un contur bine delimitat in T1, cu pete iso sau hipo intense, vase intratumorale, partial chisti intratumorali, eventuala marire a porului acustic.

CT prezinta frecvent imagini iso, rar hipo sau hiperdense, inclusiv prinderea nervului auditiv, marirea canalului auditiv intern, eroziuni ale stancilor temporale, pozitionarea inalta a bulbului jugular si pneumatizarea redusa a mastoidelor.

Tratament

In ceea ce priveste terapia, optiunile includ rezectia si radioterapia chirurgicala externa focalizata, mai ales cand tumora este simptomatica si are dimensiuni sub 3 cm. In cazul tumorilor asimptomatice, se poate monitoriza evolutia in dinamica pana la aparitia simptomelor.

In cazul tumorilor bilaterale, se recomanda interventia chirurgicala initiala pe partea afectata de hipoacuzie sau acolo unde dimensiunile tumorii sunt mai mari.

Prognosticul variaza in functie de terapie: rezectia totala are o rata de recidivare de 3%, rezectia subtotala (sub 90% din tumora) prezinta o rata de recidivare de 46%, iar rezectia subtotala urmata de radioterapie are o rata de recidivare de 6%.

Alegerea terapeutica adecvata joaca un rol crucial in gestionarea eficienta a neurinomului de acustic.

Prognostic

Prognosticul neurinomului de acustic variaza in functie de tratament. Rezectia totala are o rata de recidivare scazuta, in timp ce rezectia subtotala sau asocierea cu radioterapia pot creste riscul de recidiva. Importanta unui diagnostic precoce si a unui management personalizat devine evidenta pentru optimizarea rezultatelor.

Concluzie

Neurinomul de acustic reprezinta o provocare medicala, iar abordarea sa necesita o colaborare stransa intre medicii specialisti. Cu tehnologii de diagnosticare si tratament in continua evolutie, pacientii cu neurinom de acustic au sanse mai bune de a beneficia de interventii eficiente si de a-si imbunatati calitatea vietii.

Bibliografie
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/acoustic-neuroma/symptoms-causes/syc-20356127

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16400-acoustic-neuroma