Coreea acuta Sydenham, o complicatie encefalitica a reumatismului articular acut

Ce este coreea acuta Sydenham

Coreea acuta Sydenham este o tulburare neurologica rara care este adesea asociata cu reumatismul articular acut si infectiile streptococice. Coreea acuta este considerata actualmente de majoritatea autorilor ca o complicatie encefalitica a reumatismului articular acut, manifestandu-se prin triada: miscari coreice, hipotonie musculara si labilitate emotionala.

Etiologie

Etilogia nu este pe deplin elucidata. Boala se intalneste mai frecvent intre 6-15 ani, sexul feminin fiind afectat in proportie de 60%. Este favorizata de un teren constitutional particular (copii debili, astenici). Cel mai frecvent boala apare primavara si toamna.

Etilogia infectioasa streptococica este admisa in toate cazurile cu antecedente reumatismale, cardio-reumatismale, infectie amigdaliana cu streptococ β-hemolitic precum si la cei cu efect bun la terapia infectiei de focar si antireumatismala, ca si la amigdalectomizati.

Morfopatologie

Coreea Sydenham este considerata o encefalita acuta reumatismala de natura vasculitica. Morfologic leziunile au un caracter inflamator difuz, cu focare de infiltratii inflamatorii vasculare si perivasculare.

Leziunile intereseaza mai mult neostriatul, cortexul fronto-parietal, partea laterala a talamusului, nucleul dintat. La acest nivel pot aparea si o serie de modificari necaracteristice ce constau in focare mici de ramolisment, hiperemie sau hemoragii.

Simptome

Debutul poate fi acut sau subacut.

Simptomul caracteristic il constituie miscarile involuntare coreice ce au urmatoarele caractere specifice: sunt bruste, spontane, fara scop, asimetrice, de amplitudine mare, predomina la extremitatile distale ale membrelor, au viteza intermediara intre tic si atetoza, aritmice, dezordonate, duc la deplasarea segmentelor de membru, se exacerbreaza in timpul eforturilor fizice si intelectuale, dispar in somn si se diminua in stare de repaus.

La inceputul bolii aceste miscari pot trece neobservate, copilul devine nervos, iritabil, neatent, nelinistit, scapa obiectele din mana, isi modifica scrisul, merge topait.Cu timpul miscarile coreice se accentueaza.

In unele cazuri debutul este brusc cu febra, anorexie, poliartralgii.

In perioada de stare miscarile se generalizeaza, cuprind fata, limba, faringele. Masticatia si deglutitia devin dificile, vorba este intrerupta cu pauze, exploziva .Imbracatul, scrisul, spalatuil, ortostatiunea si mersul nu mai sunt posibile.

Evolutia este in general favorabila, vindecandu-se in 4-8 saptamani, rar in mai multe luni pana la un an (forma cronicizata).Uneori recidiveaza (30-50%) in special cu ocazia sarcinii sau la adultii si copiii ce nu au urmat tratament corect initial.

Testul vindecarii coreei este redobandirea unui scris normal.

Diagnostic

Diagnosticul de coree se va face in prezenta existentei la un copil a unui sindrom.extrapiramidal de tip hipoton-hiperkinetic asociat cu antecedente cardio-reumatismale si date de laborator.

Diagnostic diferential:
- encefalopatiile infantile: alaturi de miscari coreice apar si tulburari psihice, piramidale, atetoza si au adesea caracter congenital

- coreea cronica Huntington apare la adulti, dar exista si forme juvenile la care predomina fenomenele akinetice si rigiditate, are caracter familial si exista si dementa progresiva.

- coreea hemiplegicilor se instaleaza in cadrul unui AVC soldat cu hemiplegie. In acest caz miscarile coreice apar la debut sau dupa instalarea hemiplegiei.

- coreea isterica: la persoane cu fenomene psihice.Miscarile dispar in urma psihoterapiei.Au caracter dansant si ritmic

- sindromul coreic postmedicamentos (isoniazida, litium, rezerpina, fenotiazina, scopolamina, L-DOPA, anticonceptionale orale) : legat de ingestia medicamentoasa. -sindromul coreic din boala Wilson, neurolues, tumori cerebrale, stari hipoglicemice.

Tratament

Tratamentul Reumatismului Articular Acut
Pentru combaterea reumatismului articular acut, se utilizeaza penicilina si corticosteroizii, avand ca scop gestionarea inflamatiei si prevenirea complicatiilor sistemice.

Tratament Simptomatic al Hiperkineziilor Coreice
In ceea ce priveste hiperkineziile coreice, se recomanda repaus la pat pentru a minimiza activitatea motorie si pentru a facilita recuperarea.

Administrarea Neurolepticelor
Pentru controlul simptomelor specifice, se utilizeaza neurolepticele iar in scopul prevenirii fenomenelor distonice, se poate adauga un antiparkinsonian.

Gestionarea Fenomenelor Distonice
In cazul aparitiei fenomenelor distonice si in absenta administrarii unui antiparkinsonian, se considera oprirea majeptilului. Haloperidolul este preferat in aceasta situatie, avand un risc mai redus de generare a miscarilor distonice. Fenomenele distonice au tendinta de a se rezolva in 2-3 saptamani, iar tratamentul poate continua pentru inca 14-21 de zile.

Amigdalectomia si Protectia cu Penicilina
Pentru favorizarea vindecarii coreei Syndeham, se indica amigdalectomia in timpul sau dupa episodul coreic, sub protectia penicilinei. Acesta interventie poate contribui la reducerea recurentei simptomelor.

Tratament Profilactic
In scopul prevenirii complicatiilor cardiace si ale sistemului nervos central asociate reumatismului articular acut, se recomanda instituirea unui tratament profilactic pe termen lung cu Moldamin.

Prin adoptarea acestor strategii terapeutice variate, tratamentul coreei Syndeham vizeaza atat controlul simptomelor acute, cat si prevenirea complicatiilor cronice, oferind astfel o abordare comprehensiva si eficienta pentru aceasta afectiune complexa.

Perspective si prognostic

Cu tratament adecvat si gestionare corecta a simptomelor, prognosticul pentru copiii afectati de coreea Syndeham este, in general, favorabil. Cu toate acestea, recurentele pot aparea in cazul unor noi infectii streptococice, motiv pentru care monitorizarea regulata si gestionarea corespunzatoare a sanatatii este esentiala.

Concluzie

In concluzie, coreea Syndeham reprezinta o afectiune complexa cu origini streptococice, avand un impact semnificativ asupra functionarii neurologice a pacientilor. Intelegerea factorilor declansatori, diagnosticul precoce si tratamentul adecvat contribuie la imbunatatirea calitatii vietii persoanelor afectate de aceasta tulburare neurologica.

Bibliografie
https://rarediseases.org/rare-diseases/sydenham-chorea/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4276585/