Stenoza subglotica la copii

Generalitati

Stenoza subglotica reprezinta de fapt o ingustare a cailor respiratorii subglotice. Acest segment al arborelui respirator este considerat ca fiind cel mai ingust, deoarece este complet inextensibil si nu poate fi pliat, spre deosebire de trahee, care are o zona posterioara membranoasa ce permite expansiunea si de laringe, care are o sectiune musculara cu acelasi rol.

Termenul medical de stenoza subglotica presupune ingustarea calibrului util al arborelui respirator subglotic, ce exista inca de la nastere (stenoza congenitala) sau ce apare ca urmare a unor proceduri si interventii (stenoza dobandita).

Desi apare destul de rar ca afectiune congenitala, stenoza subglotica ramane al treilea tip de problema innascuta a tractului respirator, dupa laringomalacie si paralizia coardelor vocale.

Incidenta stenozei subglotice congenitale nu este cunoscuta, insa specialistii apreciaza ca incidenta stenozei dobandite s-a redus semnificativ in ultimii 50 de ani, fiind in prezent de sub 1% la pacientii intubati si internati in sectiile de terapie intensiva neonatala.

Cauze

Stenoza subglotica congenitala este o problema cu care bebelusul se naste si daca nu este identificat un factor iatrogen dovedit, care sa poata fi incriminat in inducerea ei, se stabileste un astfel de diagnostic.

Stenoza subglotica dobandita apare de obicei datorita unor traumatisme sau infectii precum sifilis, tuberculoza, febra tifoida, difterie, dar poate fi si secundara prezentei locale a unor corpi straini, iritatiei chimice sau inflamatiei cronice.

Stenoza poate sa apara frecvent si ca urmare a unor traheotomii realizate nou-nascutului, aproximativ 90% din totalitatea cazurilor dobandite avand aceasta etiologie. Stenoza subglotica poate sa apara ca o complicatie in pana la 8% din intubatiile orotraheale.

Principalii factori de risc pentru aparitia stenozei subglotice corelata cu intubatia sunt:
- Durata intubatiei: este cel mai important factor. Se pare ca leziunile incep sa fie evidente la 17 ore de la intubatie, dar pot sa apara si mult mai rapid. Este acceaptata o perioada de 7 zile de intubare in sectia de terapie intensiva, dar riscul de aparitie al unor leziuni si unor complicatii stenotice creste foarte mult dupa aceasta perioada;
- Dimensiunile tubului: dimensiunile trebuie adaptate lungimii arborelui, dar si greutatii pacientului.

Mecanism fiziopatologic

Stenoza congenitala poate fi de doua tipuri: membranoasa si cartilaginoasa.

1. Stenoza membranoasa
Se caracterizeaza prin hiperplazia tesutului conjunctiv sau dilatatia glandelor mucoase, fara sa existe semne de inflamatie. O astfel de stenoza apare circumferential (este relativ uniforma din punct de vedere al grosimii si al intinderii) si uneori se poate extinde incluzand si corzile vocale in masa tesutului conjunctiv.
Stenoza cartilaginoasa este caracterizata prin aparitia unei deformari sau ingrosari a cartilajului cricoid si este mult mai rara decat stenoza membranoasa.

2. Stenoza subglotica dobandita
Apare secundar unor traumatisme (indiferent de etiologia acestora) a structurilor subglotice. De obicei, leziunile sunt datorate intubatiei orotraheale. Initial apare local iritatie, ca urmare a edemului si inflamatiei care vor progresa ulterior catre formarea tesutului de granulatie (ca urmare a agresiunii).

Pot sa apara si zone de condrita (inflamatie) cu sau fara distructia cartilajelor cricoidiene subiacente. Dupa ce sursa iritatiei a fost inlaturata, vindecarea poate incepe prin proliferare fibroblastica, aparitia locala a unei cicatrici care va determina o contractie a tesuturilor si structurilor, ceea ce va ingusta diametrul, creand zona de stenoza.

Simptomatologie

Copiii mici nu pot raporta simptome sugestive, in astfel de cazuri stenoza congenitala fiind diagnosticata daca se incearca intubarea pacientului. In acel moment se poate constata ca exista dificultati si prin investigare se stabileste diagnosticul.

In cazul copiilor mai mari, stenoza subglotica poate avea urmatoarele simptome:
- Dispnee (severitatea ei variaza in functie de gradul stenozei);
- Stridor;
- Raguseala;
- Tuse;
- Cianoza extremitatilor (buze, unghii);
- Pneumonite recurente.

Nu de putine ori pacientii cu stenoza subglotica au fost de fapt diagnosticati cu astm sau cu bronsita recurenta, pana sa se stabileasca natura reala a afectiunii.

Investigatii paraclinice

Diagnosticul stenozei subglotice se stabileste cel mai adesea in functie de datele obtinute la investigatiile imagistice. Analizele de laborator nu sunt necesare in stabilirea diagnosticului pozitiv de stenoza, dar pot orienta daca este necesar, realizarea unui diagnostic diferential. Investigatiile standard utile in vederea diagnosticarii includ laringoscopie si bronhoscopie directa.

Prin astfel de investigatii se poate stabili atat diagnosticul corect, cat si existenta altor anomalii: cicatrici, aparitia tesutului de granulatie, edemul local, paralizii sau pareze. Se considera ca o stenoza este matura daca prezinta cicatrice alba, ferma. Se recomanda investigarea zonelor situate sub glota, in vederea diagnosticarii unor leziuni traheo-bronsice secundare.

Anumite imagini radiologice pot oferi si ele detalii importante si pot stabili severitatea bolii. De obicei se recomanda realizarea de radiografii simple de regiune cervicala in incidenta anteroposterioare si laterala.

Adesea, la un copil cu stenoza subglotica, regiunea subglotica va aparea ingusta si ascutita. Tomografia computerizata si rezonanta magnetica nucleara sunt utile in aprecierea lungimii si latimii stenozei, RMN fiind mai recomandat comparativ cu CT, chiar si in cazul investigatiilor initiale.

In cazul copiilor cu semne clinice de obstructie de cai aeriene se poate realiza fluoroscopia, in urma acesteia stabilindu-se prezenta unor eventuale leziuni laringiene si de trahee.

Datele obtinute in urma acestor investigatii pot fi folosite in vederea stadializarii stenozei (aceasta stadializare avand importanta in alegerea metodelor terapeutice).

In functie de importanta blocajului, stenozele sunt clasificate astfel:
- Gradul 1: obstructia acopera mai putin de jumatate din lumen;
- Gradul 2: obstructia este intre 51- 70% din lumen;
- Gradul 3: obstructia este semnificativa si reprezinta intre 71- 99% din lumen;
- Gradul 4: lumenul nu mai poate fi detectat.

Tratament

Stenoza subglotica matura nu are tratament medical. Daca insa stenoza este granulara sau imatura se poate incerca administrarea de corticosteroizi inhalatori sau sistemici, in speranta ca acestia vor reusi sa reduca severitatea inflamatiei.

Studiile realizate pe animalele de laborator au demonstrat faptul ca administrarea antibioticelor sau corticosteroizilor poate ameliora acest tip de stenoza, insa durata tratamentului nu a fost deocamdata stabilita. Experienta clinica a specialistilor demonstreaza faptul ca dupa ce stenoza s-a maturat, tratamentul medicamentos este complet depasit si nu mai trebuie incercat deoarece nu va mai avea succes.

Tratamentul chirurgical poate fi realizat prin interventii endoscopice sau prin reconstructii clasice, deschise. Tipul interventiei este stabilit in functie de experienta medicului, dar si de tipul stenozei pe care o are pacientul.

Stenoza granulara poate fi tratata prin interventie endoscopica dilatativa, cu sau fara injectare concomitenta de corticosteroizi. Stenozele circumferentiale prin tesut moale pot fi tratate si prin interventie laser, desi studiile au aratat faptul ca in stenozele mature tratate astfel tendinta de recurenta a cicatricilor stenozante este mai mare.

Stenozele imature raspund insa bine la cateva sedinte de excizii prin laser cu dioxid de carbon. S-a observat faptul ca aplicarea locala de mitomicina are influente favorabile dupa excizia endoscopica si poate inhiba aparitia cicatricilor, indiferent daca a fost tratata o stenoza matura sau una imatura sau granulara.

Interventia chirurgicala deschisa este impusa de gradul stenozei. Cel mai probabil, in gradul 1 si 2 ea nu este indicata (cand stenoza nu depaseste 70% din lumen), tratamentul putand fi realizat si prin alte metode, insa gradul 3 si 4 au indicatie de reconstructie deschisa.

De asemenea, pacientii cu simptome severe si stenoza matura pot beneficia de o astfel de interventie. In prezent exista mai multe procedee care pot realiza aceasta reconstructie a zonei stenozate, insa toate isi propun acelasi lucru: inlaturarea simptomelor, ameliorarea respiratiei si pastrarea neschimbate a vocii prin largirea tractului respirator subglotic si stabilizarea structurilor de la acest nivel.

Complicatii

Complicatiile sunt asociate imposibilitatii de a rezolva chirurgical stenoza sau sunt incidente si accidente care pot sa apara in cursul interventiei. Ele apar mai des in cazul stenozelor severe si mai putin in stenozele usoare si pot include:
- Leziuni ale nervilor laringei recurenti;
- Alterarea calitatii vocii pacientului;
- Formarea de cheloid la locul interventiei;
- Aparitia sau progresia bolii de reflux gastro-esofagian;
- Complicatii postchirurgicale: pneumotorax, pneumomediastin, infectii ale regiunii cervicale, infectii ale peretelui toracic, emfizem;
- Complicatii ale internarii in sectia de terapie intensiva: atelectazii pulmonare, pneumonie, slabiciune musculara.

Prognostic

Rata succesului terapiei chirurgicale este, in cazul reconstructiei laringotraheale, de pana la 90%, insa in prezenta unor afectiuni cronice respiratorii sau unui laringe reactiv, procentul poate diminua.

Varsta pacientului este si ea foarte importanta deoarece complicatiile cheloide (cicatriciale) apar mai frecvent la pacientii cu varsta sub 2 ani. Specialistii au observat ca daca au aparut modificari ale vocii prin stenoza, modificari sesizate anterior interventiei chirurgicale, acestea se vor mentine si dupa tratament.