Limfomul malign Hodgkin

Generalitati

Limfoamele sunt cancerele care incep in celulele albe din sange numite limfocite. Exista 2 tipuri principale de limfom:

• Limfomul Hodgkin (HL);

• Limfomul non-Hodgkin (NHL)

Ei se comporta, se raspandesc si raspund la tratament diferit, deci este important sa stiti diferenta dintre cele doua.

Sistemul limfatic

Pentru a intelege ce este limfomul Hodgkin, va ajuta sa aflati despre sistemul limfatic. Sistemul limfatic face parte din sistemul imunitar, care ajuta la combaterea infectiilor si a altor boli.

Sistemul limfatic ajuta, de asemenea, la controlul fluxului de fluide din organism.

Sistemul limfatic este alcatuit in principal din celule numite limfocite, un tip de celule albe din sange. Exista 2 tipuri principale de limfocite:

• B limfocite (celule B): celulele B produc proteine numite anticorpi pentru a ajuta la protejarea organismului de germeni (bacterii si virusi).

• T limfocite T (celule T): Exista multe tipuri de celule T. Unele celule T distrug germenii sau celulele anormale din organism. Alte celule T ajuta la stimularea sau incetinirea activitatii altor celule ale sistemului imunitar.

Limfomul Hodgkin incepe, de obicei, in limfocitele B.

Tesutul limfatic se gaseste in multe parti ale corpului, astfel incat limfomul Hodgkin poate incepe aproape oriunde.

Principalele situsuri ale tesutului limfoid sunt:

• Ganglionii limfatici: Ganglionii limfatici sunt colectii de limfocite si alte celule ale sistemului imunitar. Ei sunt in tot corpul, inclusiv in torace, abdomen si pelvis.

Sunt conectate unul cu altul printr-un sistem de vase limfatice. Vasele limfatice reprezinta o retea de tuburi mici (foarte asemanatoare vaselor de sange) care leaga ganglionii limfatici si transporta celulele imune intr-un fluid clar numit limfa.

• Splina: Splina este un organ care se afla sub coastele inferioare din partea stanga. Splina face parte din sistemul imunitar. Ea produce limfocite si alte celule ale sistemului imunitar.

De asemenea, stocheaza celulele sanguine sanatoase si filtreaza celulele sanguine deteriorate, bacteriile si deseurile celulare.

• Maduva osoasa: Se produc noi celule sanguine (inclusiv unele limfocite).

• Timus: Timusul este un organ mic in spatele partii superioare a pieptului si in fata inimii. Este important pentru dezvoltarea limfocitelor T.

• Amigdale palatine: Acestea sunt colectii de tesut limfatic in partea posterioara a gatului. Ele ajuta la producerea de anticorpi impotriva germenilor care sunt inspirati sau inghititi.

• Tractul digestiv: Stomacul, intestinele si multe alte organe au, de asemenea, tesut limfatic. Cu toate ca limfomul Hodgkin poate incepe aproape oriunde, de cele mai multe ori incepe in ganglionii limfatici in partea superioara a corpului.

Cele mai frecvente regiuni sunt pieptul, gatul sau la nivel axilar.

Tipuri de limfom Hodgkin

Diferitele tipuri de limfom Hodgkin pot sa creasca si sa se raspandeasca diferit si pot fi tratate diferit.

• Limfom Hodgkin clasic: Limfomul clasic Hodgkin (cHL) reprezinta peste 9 din 10 cazuri de limfom. Celulele canceroase din cHL se numesc celule Reed-Sternberg. Aceste celule sunt de obicei un tip anormal de limfocite B. Clasic HL are 4 subtipuri:

• Scleroza nodulara Limfom Hodgkin sau NSCHL: Acesta este cel mai frecvent tip de boala Hodgkin din tarile dezvoltate. Acesta reprezinta aproximativ 7 din 10 cazuri.

Este cel mai frecvent intalnita la adolescenti si adulti tineri, dar poate aparea la persoanele de orice varsta. Tind sa inceapa in ganglionii limfatici din gat sau din piept.

• Celularitate mixta Limfom Hodgkin sau MCCHL: Acesta este cel de-al doilea tip cel mai frecvent intalnit in aproximativ 4 din 10 cazuri. Se intalneste mai ales la persoanele cu infectie cu HIV. Acesta poate incepe in orice ganglion, dar cel mai adesea apare in jumatatea superioara a corpului.

• Limfom Hodgkin bogat in limfocite: Acest subtip nu este obisnuit. De obicei apare in jumatatea superioara a corpului si este rar intalnit.

• Limfomul Hodgkin cu depletie de limfocite: Aceasta este o forma rara de boala Hodgkin. Se observa in special la persoanele in varsta si la cei cu infectie cu HIV. Este mai agresiva decat alte tipuri de HL. Este cel mai adesea in ganglionii limfatici in abdomen, precum si in splina, ficat si maduva osoasa.

Factori de risc

• Infectia/mononucleoza virusului Epstein-Barr: Virusul Epstein-Barr (EBV) provoaca mononucleoza infectioasa. Persoanele care au avut mononucleoza au un risc crescut de HL.

Chiar daca riscul este mai mare decat pentru persoanele care nu au avut mononucleoza, acesta este inca foarte mic (aproximativ 1 din 1000). Rolul exact al EBV in dezvoltarea HL nu este clar.

Multi oameni sunt infectati cu EBV, dar foarte putini dezvolta HL. Parti ale virusului se gasesc in celulele Reed-Sternberg in aproximativ 1 din 4 persoane cu HL clasic in SUA.

• Varsta: Oamenii pot fi diagnosticati cu HL la orice varsta, dar este cel mai frecvent la varsta adulta (mai ales la varsta de 20 de ani) si la varsta adulta (dupa varsta de 55 de ani).

• Sexul: HL apare mai frecvent la barbati decat la femei.

• Istoricul familial: S-ar putea datora faptului ca membrii familiei au expuneri similare copilariei la anumite infectii (cum ar fi virusul Epstein-Barr), deoarece acestia impartasesc schimbari genetice mostenite care le cresc probabilitatile de a obtine HL.

• Sistemul imunitar slabit: Riscul de HL este crescut la persoanele infectate cu HIV, virusul care provoaca SIDA. Persoanele care iau medicamente pentru a suprima sistemul imunitar dupa un transplant de organe si persoanele cu boli autoimune sunt, de asemenea, mai susceptibile.

Semne si simptome

Cel mai frecvent simptom al HL este adenopatia, axilara sau cervicala, care este un ganglion marit.

Simptomele B:

• Febra 38 grade Celsius (care poate veni si trece peste cateva saptamani) fara o infectie;

• Transpiratii nocturne;

• Pierderea in greutate (cel putin 10% din greutatea corporala de peste 6 luni);

- prurit difuz, mai ales in formele avansate;

- dureri ganglionare la ingestia de alcool.

Metode de diagnostic

Se vor folosi urmatoarele metode de diagnosticare:

- biopsie (excizionala sau incizionala), biopsie cu ac fin de aspiratie;

- imunohistochimie (celulele Reed-Sternberg de LHC exprima CD15 si CD30 in majoritatea pacientilor si sunt, de obicei negative pentru CD3 si CD45. Celulele L&H din LHNPL sunt de obicei CD45 + si CD20 +, nu exprima CD3 sau CD15 si rareori exprima CD30. In plus, celulele L&H din LHNPL exprima antigen epitelial de membrana, care de obicei care nu este prezent in LHC);

- CT;

- RMN;

- PET.

Tratament

In functie de diferiti factori putem folosi urmatoarele metode de tratament: chimioterapie, radioterapie, imunoterapie, chimioterapie in doza mare urmata de transplant de celule stem.