Mezoteliomul malign

Generalitati

Mezoteliomul malign este o tumora cu originea in celulele mezoteliale, care alcatuiesc majoritatea foitelor seroaselor ale organismului (structuri speciale, foarte fine, care delimiteaza cavitatile), inclusiv pleura, peritoneu, pericard. Mezotelioamele maligne sunt tumori relativ rare, ce pot fi localizate la o anumita regiune sau pot avea caracter difuz.

Dintre acestea, cea mai frecventa localizare este cea pulmonara (mai precis pleural, in peste 90% dintre cazuri). Mezoteliomul pulmonar este asociat cu expunerea indelungata a pacientului la pulberi de azbest. Examinand loturi numeroase de pacienti diagnosticati cu mezoteliom pulmonar si analizand expunerea profesionala si factorii de risc individuali, specialistii au concluzionat ca peste 75% din totalitatea cazurilor pot fi corelate cu expunerea la azbest.

Diagnosticarea mezoteliomul este un process anevoios si adesea complicat, deoarece lichidul din pleurezia insotitoare a mezoteliomului poate sa nu aiba caractere specifice si sa nu serveasca foarte mult la stabilirea cu precizie a originii revarsatului pleural.

Mezoteliomul pulmonar malign apare mai fecvent la barbati, dupa decada a cincea de varsta, avand un maxim al incidentei la 35-45 de ani dupa expunerea la azbest. Incidenta mezoteliomului este raportata ca fiind redusa- in jur de 1 caz la 100000 de locuitori este diagnosticat anual. Totusi, datorita poluarii in crestere, exista riscul ca in viitor cazurile sa fie mai frecvente. Pacientii din zone industriale intens poluate au un risc de 2 pana la 10 ori mai mare de a dezvolta un astfel de cancer.

Desi incidenta este scazuta, prognosticul pacientului cu mezoteliom este intotdeauna sever si nefavorabil. Boala este aproape intotdeuna fatala. Se considera ca perioada medie de supravietuire, dupa stabilirea diagnosticului este in jur de 11 luni (difera putin in functie de subtipul histologic: 9 luni pentru varianta sarcomatoasa, 13 luni pentru cea epiteliala si 11 luni pentru cea mixta).

Cauze

Cea mai importanta cauza de aparitie a mezoteliomului pleural o constituie expunerea la azbest. Aceasta se poate face in cladiri construite cu material pe baza de azbest, in fabrici in care se produce acest material, in mine, santiere. Azbestul este un material cu importante proprietati fizice, utilizat in izolarea termica a cladirilor, locuintelor, in plafoane, in ciment si chiar in anumite component ale autovehiculelor.

Mezoteliomul malign a fost corelat si cu realizarea de investigatii imagistice medicale, sau aplicarea radioterapiei (pentru tratarea altor tipuri de cancere). De asemenea, specialistii au sugerat in ultima vreme si existenta unei corelatii intre expunerea la virusul simian 40 si dezvoltarea ulterioara a cancerelor. Insa, studiile tind sa prezinte virusul ca pe un carcinogen si nu ca pe un agent capabil sa induca aceasta neoplazie prin actiune individuala.

Desi un numar foarte crescut din pacienti au si un istoric foarte lung de fumat, specialistii sunt rezervati in a incrimina fumatul in aparitia acestui tip particular de cancer. Mezotelioamele pot fi de trei tipuri: mezotelioame sarcomatoase, epiteliale sau mixte. Evolutia tumorii este destul de lunga si debuteaza sub forma de nodului de mici dimensiuni, care in timp se vor extinde, cuprinzand zonele indemne din jur.

Tumora apare de obicei in regiunile inferioare ale mediastinului, in pleura de la bazele pulmonare, si poate sa se extinda inferior, cuprinzand in procesul neoplazic si diafragmul. Pe masura ce boala avanseaza, ajunge sa se extinda si in parenchimul pulmonar, peretele toracic si mediastin, uneori chiar si in esofag, coaste, vertebre, plexuri brahiale sau vena cava superioara.

Varsta medie de diagnosticare a bolii este in jur de 60 de ani, majoritatea pacientilor fiind barbati care au lucrat in constructii, pe santiere navale, la caile ferate, in minerit si in industria producatoare de automobile. Deoarece pulberile de azbest se pot purta si transporta pe haine, involuntar acesti muncitori isi expun si familia la riscul de a dezvolta mezoteliom pleural.

De retinut!
Desi incidenta mezoteliomul este raportata ca fiind relativ redusa, specialistii au observat ca in prezent ne confruntam cu o tendinta de crestere a acesteia, datorita poluarii exagerate. Desi teoretic din anii 1960 utilizarea industriala si casnica a azbestului trebuia redusa (sau chiar interzisa), exista inca multe cazuri de boala deoarece timpul de aparitie al simptomelor este foarte lung.

Simptomatologie

Simptomele mezotelioamelor maligne apar dupa o expunere indelungata la pulberi de azbest, si nu mai devreme de 20- 50 de ani de la contact.
Cele mai frecvente simptome includ:
- Balonare abdominala;
- Durere adominala;
- Dureri toracice sau discomfort;
- Tuse;
- Dispnee;
- Astenie, transpiratii;
- Scadere ponderala.

Dispneea si durerea toracica nonpleuritica sunt cele mai frecvente acuze in cazul mezotelioamelor maligne. Aproximativ 60- 90% dintre pacienti se prezinta la medic cu aceste simptome. La peste 50% din pacienti exista si revarsat pleural (acumulare patologica de lichid in spatiul pleural).

In unele cazuri pacientul poate fi foarte mult timp asimptomatic iar revarsatul pleural, sau modificari locale la nivel pulmonar, pot fi observate in urma efectuarii unor investigatii de rutina, sau pentru diagnosticarea altor boli.

Investigatii paraclinice

Diagnosticarea mezoteliomului pleural se face relativ dificil, deoarece semnele si simptomele sunt nespecifice. De aceea este foarte important ca anamneza sa fie efectuata minutios, deoarece recunoasterea unei expuneri la azbest in antecedentele pacientului poate orienta foarte mult diagnosticul. Mezotelioamele sunt localizate in special la nivelul pleurei, mai ales pe partea dreapta (in 90% dintre cazuri), dar si la nivelul peritoneului (5%), pericardului (0.5%).

Examenul fizic este foarte important deoarece la ascultatia si percutia toracelui se poate identifica prezenta revarsatului pleural. Semne particulare nu apar decat in foarte putine cazuri, cand tumora este atata de avansata incat determina compresie cardiaca, plexopatie brahiala, sindrom Horner sau sindrom de vena cava superioara.

Deoarece aceasta afectiune nu este foarte frecventa, ea trebuie diferentiata de alte boli cu un tabolu clinic similar, care pot evolua cu revarsat pleural. De cele mai multe ori acestea sunt: cancer pulmonar cu celule mici, hiperplazie mezoteliala, fibroza pulmonara, infectii pulmonare cronice.

Investigarea paraclinica a pacientului include realizarea unor analize de laborator dar si determinari imagisitice care sa poata stabili diagnosticul de certitudine. Investigatiile imagistice sunt cele care pot stabili existenta unui revarsat pleural, a extinderii procesului, precum si a existentei unor alte localizari ale mezotelioamelor. Cel mai adesea se efectueaza radiografii toracice, tomografii computerizate (CT), rezonante magnetice nucleare (RMN).

Daca se evidentiaza existenta unui revarsat pleural este foarte importanta realizarea unor punctii cu scop de a recolta lichid care sa poata fi apoi analizat. Desi citologia lichidului poate fi pozitiva in numeroase cazuri, exista si posibilitatea ca aceasta sa nu furnizeze informatii utile si sa nu ajute diagnosticul. Este important de precizat ca severitatea starii pacientului si prognosticul bolii nu sunt influentate de cantitatea de revarsat pleural prezenta.

Diagnosticul de mezoteliom malign poate fi stabilit prin:
- Evidentierea revarsatului pleural, care scade cantitativ dupa efectuare toracocentezei;
- Recoltarea unui fragment tisular de biopsie pleurala prin toracoscopie (poate stabili diagnosticul de certitudine in peste 98% dintre cazuri). Rezultatele biopsie, desi specifice si diagnostice, vin insa destul de tarziu.
Analiza anatomopatologica a fragmentului tisular extras poate stabili tipul histopatologic si stadiul de evolutie al mezoteliomului. Cel mai bun prognostic il au mezotelioamele epiteliale.

Mezotelioamele pot fi stadializate astfel:

- Stadiul I: tumora respecta capsula, nu invadeaza structurile din jur, este localizata, nu are adenopatie insotitoare. In acest stadiu tumora este complet rezecabila;
- Stadiul II : tumora are caracteristicile celei din stadiul I insa are adenopatie intrapleurala;
- Stadiul III: exista extensie locala in mediastin sau in peretele toracic, in pericard sau de-a liungul diafragmului sau peritoneului, precum si implicare a nodulilor limfatici extrapleurali;
- Stadiul IV: tumora are metastaze la distanta.

Tratament

Optiunile terapeutice ale mezotelioamelor maligne includ chirurgie, chemoterapie, radioterapie sau scheme multimodale. Daca neoplazia este limitata si localizata in spatiul pleural, chirurgia poate fi indicata. Deoarece boala evolueaza foarte mult timp asimptomatic iar diagnosticarea se face relativ tardiv, de cele mai multe ori tratamentul este depasit, cancerul devenind incurabil. Perioada de supravietuire a pacientilor variaza in functie de tipul histologic al mezoteliomului, insa in medie este de 9 luni.

Chemoterapia mezotelioamelor trebuie facuta de cele mai multe ori utilizand combinatii. Cele mai bune rezultate au fost inregistrate folosind cisplatina si gemcitabina. Rezultatele nu sunt insa cele sperate. Radioterapia este si ea utilizata doar in scop paliativ, neinfluentand rata supravietuirii, si poate ameliora calitatea vietii (reducand durerea toracica si progresia metastazelor in peretele toracic) la jumatate din pacientii cu mezoteliom avansat.

Terapia trimodala include o combinatie a celor trei metode expuse anterior (chirurgie, chimioterapie, radioterapie). Se poate incerca efectuarea unei pneumonectomii extrapleurale urmata de chimioterapie si radioterapie. Rata de supravietuire este insa de doar 45% la 2 ani si de 22% la 5 ani. Tratamentul simptomatic este adesea cel care poate ameliora cel mai bine starea pacientului. Sunt indicate analgezice puternice, din clasa opioizilor pentru tratarea durerii si terapie cu oxigen.

Prognostic

Rata de supravietuire este, in prezenta tratamentului, (foarte larg) intre 16- 18 luni. Foarte putini pacienti supravietuiesc pana la 5 ani, chiar si in prezenta tratamentului. Prognosticul este rezervat in toate cazurile si depinde foarte mult de:
- Tipul histological cancerului;
- Stadiul in care se incepe tratamentul (daca este mai mare de II supravietuirea este mult redusa);
- Posibilitatile terapeutice;
- Intensitatea durerii toracice resimtite;
- Nivelul hemoglobinei (cu cat este mai scazuta, cu atat prognosticul este mai prost);
- Leucocitoza;
- Nivelul LDH mai mare de 500 UI/L;
- Varsta pacientului la diagnosticare;
- Sexul masculin.

Complicatii

Printre complicatiile posibile se numara:
- Recurenta: in 50% din cazurile tratate chirugical;
- Implicare a altor tesuturi;
- Raspandire generala foarte rapida.

Consultarea unui specialist

Pacientii sunt sfatuiti sa se prezinte la medic pentru analize si tratament in cazul in care observa aparitia unor simptome locale sugestive pentru o afectiune pulmonara, a scaderii neintentionale in greutate, in special daca au avut profesii la risc si au fost expusi la azbest.

Preventie

Cea mai buna modalitate de prevenire a aparitiei mezotelioamelor maligne este evitarea expunerii la azbest.

Programeaza-te rapid

Dr. Corneliu Moldovan
Clinica QI - Bucuresti

Dr. Ion Maria Clara
Spitalul Nord Pipera - Bucuresti

Dr. Nedejde Bogdana Ioana
Memormed - Cotroceni - Bucuresti