Microtia - defectul congenital al urechii

Generalitati

Microtia reprezinta o anomalie congenitala in care segmentul exterior al urechii copilului este subdezvoltat si, de cele mai multe ori, malformat. Microtia poate afecta una sau ambele urechi ale copilului, dar, in aproximativ 90% din cazuri, apare unilateral.

Exista patru grade ale microtiei, in functie de severitatea acesteia. Microtia se clasifica astfel:

Gradul I. Copilul afectat poate avea urechea externa cu aspect mai mic, dar in cea mai mare parte are o structura normala. Canalul auditiv poate lipsi sau poate fi ingustat.

Gradul II. Treimea inferioara a urechii, inclusiv lobul urechii pot parea a fi in mod normal dezvoltate. Cu toate acestea, celelalte doua treimi superioare sunt malformate si au dimensiuni mai mici. Canalul auditiv poate fi ingust sau poate lipsi.

Gradul III. Acesta este cel mai frecvent tip de microtie observat la sugari si copii. Copilul poate avea subdezvoltate parti mici din urechea externa, incluzand segmente din lobul urechii si din cartilajul partii superioare. In cazul gradului III de microtie nu exista, de obicei, canal auditiv.

Gradul IV. Reprezinta cea mai severa forma de microtie. Acest grad poarta si numele de anotie, sugerand lipsa congenitala a segmentului extern al urechii. Afectiunea poate fi unilaterala sau bilaterala.

Cauze

Microtia se dezvolta de obicei in timpul primului trimestru de sarcina, in primele saptamani de dezvoltare fetala. Cauzele microtiei sunt in mare parte necunoscute, dar uneori sunt legate de consumul de droguri si alcool din timpul sarcinii. Anumite conditii de mediu si o dieta scazuta in carbohidrati si acid folic pot cauza microtia.

Un factor de risc identificabil pentru microtie este utilizarea medicamentelelor pentru acnee ce contin isotretionin. Acest medicament a fost asociat cu multiple anomalii congenitale, inclusiv microtia.

Un alt factor posibil care ar putea pune in pericol dezvoltarea corecta a copilului este diabetul. Mamele cu diabet zaharat par sa fie expuse unui risc mult mai mare de a naste un copil cu microtie, fata de femeile insarcinate fara diabet.

Microtia nu pare a fi o afectiune mostenita genetic. In majoritatea cazurilor, copiii cu microtie nu au alti membri ai familiei afectati de aceasta afectiune. S-au observat nasteri de gemeni, in care doar un singur copil a fost afectat de microtie.

Desi majoritatea aparitiilor microtiei nu sunt ereditare, exista un procent mic de cazuri mostenite. Afectiunea poate sari peste cateva generatii. Mamele cu un copil cu microtie au un risc de 5% de a avea alt copil cu aceasta afectiune.

Diagnostic

Microtia trebuie diagnosticata de medicul pediatru prin simpla observatie. Pentru a determina severitatea, medicul trebuie sa ceara un examen efectuat de un specialist ORL si teste de auz. De asemenea, si computerul tomograf poate fi un dispozitiv ce poate diagnostica amploarea microtiei, dar atunci cand copilul are o varsta mai mare.

Medicul specialist va evalua nivelul de pierdere al auzului a copilului si va confirma prezenta sau absenta canalului auditiv. De asemenea, medicul va oferi indicatiile necesare cu privire la optiunile de asistenta auditiva sau chirurgie reconstructiva.

Deoarece microtia poate sa apara alaturi de alte afectiuni genetice sau defecte congenitale, medicul pediatru poate dori sa excluda alte diagnostice. Medicul poate cere o ecografie abdominala pentru a observa daca organele abdominale sunt normale.

Daca medicul pediatru suspecteaza diferite anomalii genetice, poate fi necesara parerea unui medic specialist genetician. Uneori, microtia apare alaturi de alte sindroame craniofaciale sau ca parte a acestora.

Optiunile de tratament

Unele familii opteaza sa nu intervina chirurgical. Daca copilul are mai putin de 2 ani, chirurgia reconstructiva nu se poate realiza inca. Pentru copiii cu varste mai mari, pot exista modalitati de reconstructie a cartilajului urechii.

In unele cazuri de microtie, pot fi utilizate aparate auditive. Ele reprezinta o alternativa atunci cand exista un canal auditiv.

Reconstructia chirurgicala a urechii cu ajutorul cartilajului costal

Urechea poate fi reconstruita prin atasarea unor grefe din cartilajul costal al copilului. Sunt necesare de la doua pana la patru astfel de interventii, in decursul unui an.

Cartilajul costal este scos din toracele copilului si este utilizat pentru a se realiza forma unei urechi. Produsul rezultat este implantat sub piele, in locul unde urechea ar fi trebuit sa se afle de la bun inceput.

Dupa ce cartilajul nou a fost complet incorporat in locul potrivit, se pot efectua interventii chirurgicale suplimentare si grefe de piele pentru a reface mai bine urechea. Aceasta interventie este recomandata copiilor cu varste cuprinse intre 8 si 10 ani.

Cartilajul costal este puternic si durabil, iar tesutul are sanse mai putine de a fi respins ca material de implant. Dezavanteje aceste interventii chirurgicale implica niveluri crescute de durere si persistenta unor cicatrici. Cartilajul costal folosit pentru implant va avea o textura mai ferma si mai rigida fata de cartilajul normal al urechii.

Reconstructia chirurgicala a urechii folosind o grefa

Acest tip de reconstructie implica implantarea unui material sintetic. Aceasta interventie poate fi efectuata dintr-o singura procedura si utilizeaza tesut din scalp pentru a acoperi materialul de implant.

Copiii de 3 ani pot fi supusi in siguranta la aceasta procedura. Rezultatele sunt mai bune decat cele ale reconstructiei din cartilajul costal. Dezavantajele constau in faptul ca implantul are risc de infectii si de a fi pierdut sau distrus dupa anumite traumatisme.

Un alt dezavantaj este faptul ca nu este cunoscuta durata de rezistenta a implanturilor si la cat timp trebuie schimbate.

Ureche externa protetica

Protezele pot arata foarte real si pot fi fixate cu diferiti adezivi medicali sau cu diferite sisteme de fixare chirurgicale. Procedura de plasare a sistemelor de fixare este minora, iar timpul de recuperare este minim.

Protezele reprezinta optiuni excelente pentru copiii care nu pot fi supusi reconstructiei sau pentru cei care reconstructia nu a avut succes. Protezele pot creste riscul de infectie si sensibilitate cutanata. De asemenea, protezele trebuie inlocuite periodic.

Dispozitive auditive implantate chirurgical

Implanturile cohleare pot fi efectuate atunci cand auzul este afectat de microtie. Punctul de implantare este in osul temporal. Dupa ce vindecarea este completa, un procesor poate fi atasat implantului. Acest procesor poate ajuta pacientul sa auda vibratiile sonore, stimuland nervii din urechea interna.

Dispozitivele de inducere a vibratiilor pot fi utile si pentru imbunatatirea auzului. Ele sunt purtate direct pe scalp si sunt conectate magnetic la implanturile chirurgicale. Implanturile se conecteaza la urechea medie si trimit vibratii direct in urechea interna.

Reactiile secundare la aceste dispozitive sunt:
• Tinitus (senzatie de sunet in ureche);
• Ranire sau leziuni ale nervilor;
• Pierderea auzului;
• Ameteala;
• Dezorientare;
• Risc crescut de infectii cutanate in jurul implantului.

Impactul microtiei asupra vietii de zi cu zi

Unii copii nascuti cu microtie pot prezenta pierderea partiala sau totala a auzului cu urechea afectata. Acest lucru poate afecta calitatea vietii. Pierderea auzului poate duce la probleme de vorbire ale copiilor. Interactiunea intre persoane poate fi dificila si sunt necesare adaptari suplimentare ale stilului de viata.

Cu toate acestea, copiii se adapteaza cu bine tuturor schimbarilor. Copiii nascuti cu microtie pot duce o viata normala, atunci cand este oferit tratamentul si suportul medical adecvat.